Іхтіоз - це генетичне захворювання, яке характеризується порушенням зроговіння шкірних покривів.
Всі форми хвороби, зазвичай, загострюються в зимовий час під впливом сухого холодного повітря. У теплу погоду з високою вологістю помітні поліпшення.
Етіологія хвороби повністю невідома. Єдине, що можна сказати напевно в її основі лежать генні мутації.
Вульгарний або звичайний іхтіоз може спостерігатися до трирічного віку. Спочатку спостерігається сухість шкірних покривів, з'являються лусочки білого або сірого кольору, при тяжкому перебігу хвороби вони тісно примикають один до одного, стають коричневими щільними і грубими на дотик. При цьому пахвові западини, пах, ліктьові підколінні згини не пошкоджуються. Шкіра на обличчі, як правило, лущиться мало, на долонях і ступнях чітко видно дактилоскопічний малюнок.
Рецесивний зчеплений з Х-хромосомою іхтіоз спостерігається тільки у чоловіків. Ознаки захворювання з'являються відразу після народження або через тиждень. Шкіра покрита великими, щільними чорно-коричневими лусочками, між якими епідерміс покритий тріщинами, по зовнішньому вигляду дуже нагадує зміїну або крокодилячу шкіру. Діти, народжені з такою формою захворювання, зазвичай мають патологію скелета, епілепсію, розумову відсталість.
Природжений іхтіоз формується на 16-20 тижні вагітності. Шкіра новонародженого покрита товстими сіро-чорними роговими лусочками, товщина яких може досягати 1 см. Вони мають різну форму, епідерміс покритий тріщинами і борознами. У більшості випадків хвороба супроводжується патологією скелета, т. К. Клишоногість, косорукістю, відсутність нігтьової пластини міжпальцевих перемички.
Епідермолітіческій іхтіоз - це один з видів вродженої хвороби. Шкірні покриви дитини яскраво-червоні, немов ошпарені окропом. При слабкому торканні спостерігається відторгнення лусочок шкіри. На долоньках, ступнях шкіра біла сильно потовщена.
На сьогодні налічують 28 видів іхтіозу.
діагностика
Діагноз виставляється візуально. Для підтвердження проводять гістологічне дослідження.
При наявності у родичів іхтіозу проводиться на 19-21 біопсія шкіри плода. Діагноз виставляється при виявленні потовщення рогового шару, яке в нормі спостерігається після 24 тижня.
Що робити
Так як шкіра схильна до надмірної втрати рідини і підвищеної сухості необхідно регулярно приймати ванни, після яких наносити зволожуючі креми.
Місцеве застосовують засоби з гліцерином і пропіленгліколь. Гликолевая і молочна кислота зменшує лущення. Застосовують кератолитические мазі з сечовиною і саліцилової кислотою.
Проводять тривалі курси вітамінотерапії. У високих дозах призначають вітаміни групи В, А, Е, С, РР. У важких випадках призначають гормони. Обов'язково потрібно застосовувати ванночки з деззасобами та обробляти шкіру кремами, у складі яких є ретинол.
Додатково використовують вуглекислі і сульфідні ванни, ультрафіолетове опромінення, геліо- і талассотерапию.
ускладнення
Через травмування шкіри і зниження місцевого імунітету може приєднатися бактеріальна інфекція.
профілактика
При плануванні вагітності для профілактики іхтіозу потрібна консультація генетика.