Хвороба Гіршпрунга - порушення іннервації товстої кишки в області окремих її сегментів або цілих відділів, що приводить до стійкого розладу перистальтики в ураженій області кишечника, застою калу проксимальніше і формуванню мегаколона (надмірно довгою товстої кишки).
Етіологія і патогенез хвороби Гіршпрунга
Причиною формування проявів хвороби Гіршпрунга є неоднорідність іннервації стінки товстої кишки (в підслизовому і м'язовому шарах): ділянки з нормальною іннервацією чергуються з ділянками кишки з вираженим дефіцитом нервових волокон в товщі своєї стінки. Таке явище обумовлене порушенням формування нервового апарату товстої кишки у внутрішньоутробному періоді. При цьому досить часто хвороба Гіршпрунга поєднується з іншими вродженими патологіями: незарощення м'якого піднебіння, синдромом Дауна та ін.
Хворобою Гіршпрунга частіше хворіють хлопчики. Частота народження: 1 5500 новонароджених. Тенденцій до збільшення або зменшення захворюваності не простежується.
При хвороби Гіршпрунга денервированной ділянки товстої кишки не здатні до перистальтичним скорочень, нерідко втрачають характерну гаустрацию. Все це, в свою чергу, створює істотні труднощі для пасажу калових мас - в підсумку існує тенденція до затримки калу вище ураженого сегмента кишки і внутрішньокишкового рідини. Дані зміни формують клінічну картину хвороби Гіршпрунга.
Клініка хвороби Гіршпрунга
Клінічні прояви хвороби Гіршпрунга починаються зазвичай з раннього дитинства. Наскільки рано - залежить від масштабу поразки і локалізації денервірованних ділянок кишки. Всі прояви хвороби Гіршпрунга прийнято розділяти на ранні та пізні. До ранніх симптомів відносяться. затримка стільця, виражений метеоризм по типу «жаб'ячого живота». Пізні симптоми хвороби Гіршпрунга. ознаки гіпотрофії, зміни ОАК в сторону анемічних розладів, калові завали і калові камені в просвіті товстої кишки.
Больовий синдром при хворобі Гіршпрунга має місце завжди і обумовлений роздратуванням механорецепторів перерозтягнутому каловими масами ділянок кишки, розташованих проксимальніше уражених.
У осіб більш старшого віку прояви хвороби Гіршпрунга зводяться до наполегливою запорів, імперативним позивам на дефекацію, здуття живота і больового синдрому, наростаючому в міру тривалості затримки стільця. Яскраво виражена симптоматика, що маніфестує чи не відразу після народження, характерна для гострої форми хвороби Гіршпрунга. При цьому масштаби денервации стінки товстої кишки дуже великі, а клінічна картина практично нічим не відрізняється від такої при толстокишечной (низької) непрохідності.
Виділено стадії перебігу хвороби Гіршпрунга:
- компенсована (прояви легко і надовго усуваються постановкою очисної клізми);
- субкомпенсированная (очисні клізми належного ефекту практично не приносять, або допомагають частково на нетривалий час; прогресують розлади обміну речовин, поступово знижується маса тіла, в ОАК - ознаки анемії);
- декомпенсована (консервативні методи малоефективні - загальний стан прогресивно погіршується, формується клініка кишкової непрохідності).
Діагностика хвороби Гіршпрунга
Діагностика хвороби Гіршпрунга представляє собою нелегке завдання. Найбільш часто захворювання плутають з низькою кишковою непрохідністю як такої, не підозрюючи про справжню причину клінічних проявів. Для діагностики останніх проводять ряд досліджень. Огляд і зібраний анамнез вказують на факт затримки стільця, його тривалість, дозволяють визначити ступінь здуття живота. Іноді запор може бути настільки вираженим, що перерозтягнуті петлі кишки проксимальніше ураженої ділянки контурируют через передню черевну стінку (позитивний симптом Валя). При ректальному дослідженні звертають на себе увагу підвищений тонус зовнішнього сфінктера прямої кишки при порожньому ампулярном відділі, ригідність низько розташованих відділів прямої кишки. За допомогою ректороманоскопії вдається визначити знижену прохідність нижніх відділів прямої кишки через підвищеного тонусу її стінок. Проксимальний відділ розширено. Така зміна ширини просвіту практично завжди вдається чітко виявити. Іноді в ректосігмоідном відділі виявляються калові камені, незважаючи на попередню постановку очисної клізми. Шляхом рентгеноконтрастних методів дослідження (ирригография, пасаж сульфату барію) визначаються розширені петлі товстої кишки, що займають часом чи не весь обсяг черевної порожнини, барій завись добре проходить через шлунок і тонкий кишечник, але дуже довго затримується проксимальніше уражених ділянок товстої кишки. Діагноз хвороби Гіршпрунга встановлюється після проведеної біопсії стінки денервированного ділянки товстої кишки за даними мікроскопічного гістологічного дослідження. При цьому виявляють знижена кількість (або зовсім відсутність) власних нервових гангліїв (інтрамуральні ганглії) в товщі посіченою стінки кишки.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Лікування хвороби Гіршпрунга оперативне, проте у всіх випадках йому передує консервативна терапія. Тривалість і характер останньої залежить від форми хвороби, часу встановлення діагнозу. Основна мета консервативного лікування - щоденне спорожнення кишечника. Воно може бути досягнуто за допомогою очисних або сифонних клізм. Середні обсяги рідини, використовувані для клізм, залежать від віку дітей. До 6-місячного віку береться 0,5-2 літра; 6-12 місяців - 2-3 літра; 1-3 роки - 2-4 літра; старше 3 років - стільки літрів, скільки років дитині. Дане лікування проводиться всім дітям з хворобою Гіршпрунга. Поряд з цим проводяться й інші заходи:
- призначення всередину вазелінового масла 3 рази на день;
- послабляющая дієта - овочі, фрукти, чорнослив;
- масаж живота, гімнастика, ЛФК.
Ряд вчених рекомендують оперувати дітей з гострою формою хвороби Гіршпрунга і накладеної колостомою у віці 9-10 місяців, з підгострій формою - близько 1 року і хронічної - в 1-3 роки. Доцільно виводити у вигляді кінцевої стоми супрастенотіческім відділ кишки. Радикальна операція проводиться у віці 10-12 місяців. Мета її - резекція звуженої агангліонарной зони і розширеного ділянки над нею з низведением на промежину мобілізованою кишки.
Існує три основних типи радикальних операцій:
- по Свенсон-Хіату-Ісакову;
- по Дюамелю-Баірова;
- по Соаве-Ленюшкіну.