Незважаючи на те що медицина розвивається стрімко, безліч захворювань ще не вивчено до кінця. Частина з них була описана не так давно. Тому даних про деяких патологіях на даному етапі мало. Прикладом може служити хвороба Ердгейма. Недуга відкритий лише в XX столітті. Він відноситься до рідкісних захворювань, тому поки немає можливості приступити до глибокого вивчення даної патології. Причини і патогенез цього порушення до кінця невідомі. Проте існує кілька теорій виникнення захворювання. Всі вони активно вивчаються. На сьогоднішній день відомо лише 500 випадків захворюваності в усьому світі. Так як патологія вважається рідкісною, то її не завжди вдається виявити.
Що таке хвороба Ердгейма?
Вперше про дане захворювання стало відомо в 1930 році. Його відкрили вчені Вільям Честер і його вчитель - Якоб Ердгейма. Вони разом працювали над вивченням даної патології. Тому захворювання часто називають синдромом Ердгейма-Честера. Згідно з даними, які вдалося зібрати за ці роки, патологія частіше зустрічається у чоловіків. У більшості випадків недуга вперше проявляється у віці старше 50 років. Проте є кілька випадків захворюваності і серед дітей. Симптоми патології можуть бути різними. Найчастіше спостерігаються такі клінічні прояви: ураження кісток, неврологічні порушення і нецукровий діабет. Хвороба (синдром) Ердгейма-Честера характеризується інфільтрацією різних тканин організму нелангергансовимі гистиоцитами. Ці клітини відносяться до елементів імунної системи. У нормі вони виконують захисну функцію. Але при даній патології відбувається невмотивоване розмноження гістіоцитів, в результаті чого вони вражають різні органи.
Хвороба Ердгейма: симптоми патології
Клінічна картина цього рідкісного синдрому може бути різною. Вона залежить від того, які органи були вражені гистиоцитами. У переважній більшості випадків хвороба Ердгейма проявляється змінами з боку скелета, нервової системи і шкіри. Серед симптомів даної патології можна виділяти такі порушення:
- Остеосклероз окістя. Це прояв є у більшої частини хворих. Проте в більшості випадків даний симптом не турбує пацієнтів. Лише частина людей, які страждають від цього захворювання, скаржиться на біль в місцях ураження.
- Екзофтальм. Ця ознака патології розвивається внаслідок ураження простору, що знаходиться за очним яблуком. Також розростання гистиоцитов може викликати здавлення зорового нерва і м'язів. Тому у частини хворих спостерігається такий симптом, як диплопія. Деякі пацієнти відзначають зниження гостроти зору.
- Гістіоцитарна інфільтрація ендокринних органів. Проявами є розвиток нецукрового діабету (спрага, поліурія), порушення обміну речовин.
- Гідро- і утеронефроз. Ці симптоми розвиваються внаслідок стискання гистиоцитарной тканиною нирок і сечоводів.
- Поразка серцево-судинної системи і легенів.
- Ксантелазми (жирові відкладення) на століттях і ксантоми. Новоутворення можуть розташовуватися по всьому тілу.
Діагностика синдрому Ердгейма
Запідозрити хвороба Ердгейма-Честера буває складно через її рідкісної виявлення й великої кількості проявів, які можуть зустрічатися при інших патологіях.
Методи лікування хвороби Ердгейма
Починати терапію необхідно відразу після постановки діагнозу: хвороба Ердгейма. Лікування цієї патології на даний момент зводиться до призначення препарату «Інтерферон». Доза медикаменту залежить від розміру осередків інфільтрації. З недавніх пір застосовується препарат «Вемурафеніб», який є інгібітором мутантного протоонкогена. Крім цього, в залежності від клінічної картини, проводять симптоматичну терапію. Прогноз захворювання залежить від швидкості його течії, проявів. Екзофтальм і ураження дихальної системи вважаються несприятливими ознаками.
Яка справжня історія Аннабель - демонічної ляльки? Історія про Аннабель - прокляту демонічну ляльку - була представлена всьому світу на великому екрані. Зараз же ми дізнаємося реальну історію, а не сюж.
Що відбувається з організмом людини, яка не займається сексом? Секс - майже така ж базова потреба, як і прийом їжі. По крайней мере, почавши їм займатися, ви вже не зупинитеся. Навіть якщо ви прідержіваетес.
