хвороба Дарині

хвороба Дарині
Іноді зустрічаю людей ну дуже схожих на своїх батьків. Хтось узяв величезні татові блакитні очі, хтось шикарне волосся мами, а хтось і довгі ноги, як у дідуся. Природно буває і навпаки. Всі ми - найцікавіше переплетення генів наших близьких людей.

Але дуже часто разом з красивими і не дуже рисами, довгими і не дуже ногами і м'язистими і не дуже руками батьки видають своїм чадом і гени своїх сімейних захворювань. Причому роблять вони це абсолютно не спеціально і не зі зла, та й, власне, без своєї згоди.

Хвороба може бути не проявитися протягом усього життя носія, але в основному все буває навпаки, і людина стає рабом сімейних недуг і хвороб. До таких ось сімейним «подарунків» відноситься і хвороба Дарині. Про це захворювання ми і будемо сьогодні говорити в нашій статті.

Що стосується хвороби Дарині?

Взагалі в медицині цю недугу знають також під назвою хвороба Дарині-Уайта. Ця хвороба дерми, яка, як ми вже говорили вище, передається у спадок.

Збій на генному рівні веде до недостатності вітаміну А, тим самим знижуючи активність деяких видів ферментів, а також істотно зменшує рівень цинку в верхніх шарах дерми, що і викликає зроговіння.

хвороба Дарині
Характеризується вона появою на шкірі папул, або кулястих вузликів, що мають лускату поверхню. Ці вузли мають зв'язок з волосяними фолікулами, і за кольором вони можуть варіюватися від жовтуватих до коричневих або навіть бурих, іноді папули збігаються за кольором з самою шкірою. Вузлики, що знаходяться на складках тіла, зливаються один з одним, утворюючи мокнучі ранки.

Від місця локалізації, і від зовнішнього вигляду вузлів, хвороба поділяється на 4 форми:

  • Локалізована форма; ранки витягнуті, очагово і несиметрично розташовані по тілу хворого.
  • Класична фолікулярна форма; висипання зустрічаються на голові, а саме в зоні волосяного покриву, на грудях, в області за вухами і в районах великих шкірних складок, причому розташовуються папули симетрично.
  • Ізольована форма; разом зі стандартними вузликами виникають і багатогранні папули, схожі на бородавки, які при зрощуванні утворюють бляшки. Місце їх появи - це в основному тильна сторона стоп і кистей рук.
  • Везикулезно-бульозна форма; вона зустрічається вкрай рідко і характеризується тим, що разом з клунками формуються бульбашки, всередині яких знаходиться прозора рідина. Локалізуються вони на бічній поверхні шиї, а також на великих складках. При такій формі хвороби на підошвах ніг і на шкірі долонь може з'явитися точковий кератоз, який дуже нагадує за своїм зовнішнім виглядом плоскі підошовні бородавки.

Цей досить неприємний недуга може проявити себе в будь-якому віці, але частіше це трапляється на першому десятку життя людини - носія дефектних генів.

Причини і симптоми

хвороба Дарині
Наявність дефектного гена у батьків на п'ятдесят відсотків збільшує ймовірність народження у них хворої дитини, але якщо малюк народжується здоровим, то вже його діти також не страждатимуть від цієї неприємної недуги.

Якщо говорити про симптоми, то у хворого спостерігається:

  • поява на шкірі вузликів;
  • поява на нігтях білих і червоних смуг, іноді ніготь може бути поздовжньо розщеплений;
  • поразка всіх слизових людини (буває досить рідко);
  • розвиток піднігтьового гіперкератозу (також рідкісне явище).

Постановка діагнозу і лікування

Найчастіше фахівці-дерматологи ставлять діагноз, грунтуючись на клінічній картині захворювання, але якщо існують які-небудь сумніви, то хворого направляють на проходження гістологічних досліджень ураженої ділянки дерми.

На жаль, назавжди позбутися від цієї неприємної хвороби поки що неможливо, але можна шляхом адекватного лікування досягти стійкої ремісії. В першу чергу лікування хвороби Дарині включає в себе прийом препаратів, що містять велику кількість вітаміну А. Щоб знизити можливі побічні ефекти хворому призначаються також гепатопротектори і вітаміни інших груп. На рівні з медикаментозним лікуванням широко застосовується і кріотерапія, лазерне лікування, фізіотерапевтичні процедури і пропалювання уражених тканин струмом, або діатермокоагуляція. Гормональну терапію призначають тільки в найважчих випадках, коли страждає ендокринна система пацієнта.

Схожі статті