Хвороба Беста - дитяча дегенерація жовтої плями, це найбільш рідко зустрічається дистрофічна зміна сітківки в макулярній зоні, що має вигляд кола жовтуватого кольору. Зважаючи на це чинника таку дистрофію часто називають желточной. Також подібну дегенерацію називають дитячої, так як зустрічається вона у дітей від 5 до 15 років.
За методом наслідування дистрофія Беста відноситься до аутосомно-домінантним типом. А за розвиток недуги відповідає ген, що знаходиться на довгому плечі хромосоми номер 11.
Захворювання неможливо помітити заздалегідь, воно проходить безсимптомно. Лише зрідка спостерігаються скарги на проблеми при читанні дрібних шрифтів, затуманення зору і метаморфопсії. Найчастіше хвороба виявляється випадково при рядовому огляді.
Дистрофія Беста розвивається через скупчення під пігментним епітелієм транссудата. Таке скупчення може досягати розмірів 3 діаметрів диска зорового нерва. Згодом це веде до офтальмологічним змін в макулярній зоні очі, виходячи з яких виділяють чотири стадії розвитку захворювання:
- Дрібні жовті плями в макуле з мінімальним порушенням пігментації (превітелліформная стадія);
- Вітелліформная кіста в макуле (вітелліформная стадія);
- Освіта розриву кісти і процес резорбції її вмісту;
- Освіта фіброгліального рубця.
Розвиток хвороби Беста не завжди проходить строго по перерахованим вище стадій, іноді прояви хвороби незначно варіюються. Зміни найчастіше двосторонні і асиметричні, а гострота зору знижується лише на 3-ій стадії і може бути в межах від 0,02 та 1,0. З плином часу може спостерігатися дегенерація зовнішніх елементів фоторецепторів. Розвиток хвороби Беста також може привести до таких наслідків, як освіта субретинальной мембрани і субретінальной крововиливи, а в окремих випадках - до відшарування сітківки і хориоидального склерозу.
Діагностика і лікування захворювання
Діагностувати дитячу дегенерацію жовтої плями можна на підставі показань офтальмоскопии. результатів електроретінографіі і електроокулографіі, а також за допомогою флуоресцентної ангіографії. У деяких складних ситуаціях допомогу в діагностиці надає обстеження всіх членів сім'ї пацієнта.
При чітко вираженою желточной кісті поставити діагноз не складає труднощів, але при нечіткості кордонів і резорбції вмісту кісти виникає необхідність в диференціальної діагностики. Диференціальні діагнози - миопический макули, хвороба Штаргардта, серозний набряк макули, кістозна дистрофія макулярної зони, хороідіт.
Дієвого лікування хвороби Беста на даний момент не існує. Оскільки захворювання як правило характеризується відсутністю симптомів, які турбували б пацієнта, то лікарі не роблять зазвичай ніяких особливих заходів. При формуванні субретинальной мембрани, яка викликає незначні дефекти зору, може бути показана лазерна коагуляція сітківки.
Дегенерація жовтої плями ока у дорослих в порівнянні з хворобою Беста не прогресує і має менші вогнища ураження.