Хвороба Аддісона - патологічний процес, обумовлений зниженою функціональною активністю кори надниркових залоз. Захворювання вперше було описано в 1855 р Т. Аддисоном. У дітей зустрічається рідко.
Етіологія хвороби Аддісона
Хвороба Аддісона у дітей раннього віку може відзначатися при крововиливах в кору наднирників на грунті родової травми, мікроцефалії, еритробластозу, а також при вродженої гіперплазії кори надниркових залоз з дефектами ферментних систем. Відомі випадки сімейних форм захворювання, обумовлених вродженою гіпоплазією надниркових залоз. У дітей дошкільного та молодшого шкільного віку хвороба Аддісона нерідко є наслідком атрофії або гіпоплазії наднирників, що виникають у зв'язку з поразкою гіпоталамо-гіпофізарної системи і зниженням продукції кортикотропіну (наприклад, при тривалому лікуванні великими дозами гликокортикоидов). Поразка наднирників у дітей більш старшого віку буває при гематогенному дисемінованому туберкульозі. Розвитку захворювання сприяють аутоімунні пошкодження наднирників.
Патогенез хвороби Аддісона
В основі розвитку захворювання лежить недостатня продукція минерало- і гликокортикоидов корою наднирників. У зв'язку з цим розвиваються порушення водно-електролітного обміну, які проявляються зниженням рівня натрію і хлору в крові, підвищенням вмісту калію, адинамією, порушенням функції ряду систем і органів, а також зниженням імунологічної реактивності організму.
Патоморфологія хвороби Аддісона
У корі надниркових залоз нерідко виявляють круглоклітинна інфільтрати, фіброзну тканину, явища гіпоплазії і деструкції. У випадках туберкульозного ураження - ділянки руйнування наднирників (туберкульозні горбки, осередки розпаду, казеоз).
Класифікація хвороби Аддісона
За механізмом розвитку розрізняють первинну і вторинну недостатність наднирників; за характером течії - типові та атипові форми; за ступенем тяжкості - легку, середньої тяжкості і тяжку.
Клініка хвороби Аддісона
Діагноз хвороби Аддісона
Діагноз грунтується на характерних клінічних симптомах і результатах лабораторних досліджень крові та сечі. Для діагностики стертих форм захворювання застосовують еозинофільну пробу Торна і водну пробу Робінсона - Пауера - Кеплера; для відмінності первинної недостатності кори надниркових залоз від вторинної - пробу Лабхарта і визначення рівня кортикотропіну в крові.
Диференціальний діагноз хвороби Аддісона
Диференціальний діагноз проводиться з захворюваннями, що супроводжуються гиперпигментацией шкіри і слизових оболонок (сонячну засмагу, бронзовий діабет, пігментна форма токсичного зобу, склеродермія, пелагра та ін.). При цих захворюваннях на відміну від хвороби Аддісона не спостерігається порушення функції кори надниркових залоз. Аддісоніческій криз диференціюють з токсичної диспепсією і Менінгіальні синдромом.
Ускладнення - аддісоніческій кріз.Прогноз при своєчасній діагностиці і рано розпочатому лікуванні сприятливий. Велику небезпеку для життя представляють аддісоніческій криз, кома, тяжка гіпоглікемія.
Лікування хвороби Аддісона
Харчування повноцінне з додатковим призначенням до дієти 5 - 10 г солі. Хороший ефект дає прийом великих доз аскорбінової кислоти (до 500 мг / добу). У раціоні обмежують м'ясо і виключають печена картопля, горох, боби, какао, горіхи, банани з метою обмеження калію. Хворим із середньою і важкими формами захворювання застосовується замісна гормональна терапія.
Призначаються кортизону ацетат або гідрокортизон дітям дошкільного віку в дозі 0,0125 - 0,025 г 3 рази на день; дітям шкільного віку - 0,025 г 3 рази на день. У міру поліпшення дозу поступово зменшують до підтримуючої. Препарати рекомендують приймати під час їжі, при необхідності вводять внутрішньом'язово. Допускається лікування преднізолоном, преднизоном, дексаметазоном, які призначаються у вікових дозах. При недостатньому клінічному ефекті додатково застосовують препарати мінералокортикоїдного дії - дезоксикортикостерону ацетат (Докса) і ін. Докса вводять внутрішньом'язово у вигляді 0,5% масляного розчину по 0,3 - 0,5 мл / добу щоденно, потім через день. Цей препарат застосовують і для підтримуючого лікування в таблетках сублінгвально або шляхом підшкірної імплантації. При підозрі на туберкульозну природу захворювання гормональну терапію поєднують зі специфічною (стрептоміцин, фтивазид, тубазид). У боротьбі з дегідратацією, комою рекомендуються внутрішньовенні введення розчину глюкози, ізотонічного розчину натрію хлориду з аскорбіновою кислотою, гідрокортизоном, преднізолоном, кордіаміном. При різкому зниженні артеріального тиску в крапельницю додають адреналін, норадреналін або мезатон. За свідченнями призначають антибактеріальну і симптоматичну терапію.
Педіатри в Москві
Ціна: 3000 руб.
Спеціалізації: Гастроентерологія, Педіатрія.
Пахомовська Надія Леонідівна
Ціна прийому: 3000 руб.
Записатися на прийом 3000 руб.
Ціна: 3000 руб. 2700 руб.
Спеціалізації: Педіатрія. Гомеопатія.