Опис хвороби Аддісона
Найбільш частою причиною первинної недостатності кори надниркових залоз (гіпокортицизм, хвороба Аддісона) є аутоімунне ураження кори надниркових залоз. Існують два синдрому аутоімунної недостоаточності. У перший входять: хронічна недостатність кори надниркових залоз, хронічний гіпопаратиреоз і хронічний кожнослізістим кандидоз. Другий синдром включає хронічну недостатність кори надниркових залоз, аутоімунний тиреодит і цукровий діабет 1 типу. Рідше в обидва синдрому входить аутоімунна недостатність яєчників. Поєднання аутоімунної хвороби Аддісона, аутоімунного тиреоїдиту і цукрового діабету 1 типу називається синдромом Шмідта.
Хвороба Аддісона може поєднуватися з аутоімунними захворюваннями неендокріннимі природи: алопецією, хронічним гепатитом, вітіліго. Друга за частотою причина - туберкульоз надниркових залоз, який може поєднуватися з ураженням інших органів - легень, нирок, кишечника, урогенітальної сістеми.К інших причин виникнення хвороби Аддісона відносяться: амілоїдоз, саркоїдоз, наслідки променевої терапії, грибкова інфекція, метастази в обидва наднирника, стан після двосторонньої адреналектомія. Рідко причиною може бути вроджене зниження чутливості пучкової і сітчастої зон кори надниркових залоз до стимулюючій дії АКТГ. В результаті зменшується синтез кортизолу і кора надниркових залоз атрофується.
В основі всіх клінічних проявів хвороби Аддісона лежить недолік кортизолу і альдостерону, а у жінок - і надниркових андрогенів.
При нестачі кортизолу:- Енергетичний гомеостаз. Зменшується синтез глікогену в печінці. Знижується рівень глюкози в крові. Хворі скаржаться на слабкість, зниження ваги, з'являється схильність до гіпоглікемії.
- Шлунково-кишковий тракт. Знижується секреторна активність залоз шлунка, кишечника, підшлункової залози. Хворі скаржаться на зниження апетиту, нудоту, блювоту, діарею, запори.
- Серцево-судинна система. Зменшується сила серцевих скорочень, розвивається гіпотонія.
- Психічна діяльність. Відбувається зниження пам'яті, з'являється сонливість, апатія, психози.
- Гіпофіз. Збільшується секреція АКТГ, що спричиняє змін кольору шкіри і слизових.
- Реакція на стрес. Знижується опірність до стресових ситуацій.
- При нестачі натрію відбувається зменшення позаклітинної рідини, серцевого викиду, розмірів серця, гіпотонія, зниження клубочкової фільтрації і, в кінцевому підсумку, це призводить до шоку. Клінічно це проявляється слабкістю, зниженням маси тіла, запаморочень, непритомності.
- Збільшення кількості калію проявляється ацидозом, порушенням ритму серця.
При нестачі надниркових андрогенів: виявляється тільки у жінок зменшенням зростання або відсутністю аксилярний і лобкових волосся. Зазвичай хвороба Аддісона прогресує повільно. Це пов'язано з поступовою деструкцією кори надниркових залоз, розвитком недостатності кортизолу і альдостерону. Найбільш ранні симптоми хвороби виражаються в тетраде: слабкість, зниження апетиту, зниження маси тіла, гіпотонія.
Для хвороби Аддісона характерні анемія, лейкопенія. нейтропенія, еозинофілія, лімфоцитоз. Рівень калію в сироватці крові підвищений (більше 5,5-6,0 ммоль / л), а рівень натрію - знижений. Рівень кортизолу в сироватці крові нижче 3 мкг / дл (0,08 мкмоль / л), альдестерона нижче 7,6 нг / дл (212 пмоль / л). Концентрація АКТГ вище норми, іноді в десятки разів (вище 250 пг / мл (55 пмоль / л). При приховано протікає недостатності кори надниркових залоз рівень кортизолу в крові може бути нормальним. У таких випадках для підтвердження діагнозу проводять швидкий АКТГ-стимуляційний тест.
Лікування первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз проводиться протягом усього життя хворого і полягає в замісної терапії глюкокортикоїдами, при необхідності - в поєднанні з мінералокорткоідамі.