Хронічні лімфопроліферативні захворювання

З попередників Т-клітин:

Т лімфобластний лімфома / лейкоз із клітин-попередників (гострий лімфобластний лейкоз з Т-клітин-попередників

Т-клітинні лімфоми з периферичних (зрілих) клітин: -

1. Т-клітинний пролімфоцитарний лейкоз

2. Т-клітинний крупногранулярний лімфоцитарний лейкоз

3. АгрессівнийNK-клітинний лейкоз

4. Т-клітинна лімфома / лейкоз дорослих (HTLV1 +)

5. ЕкстранодальнаяNK \ Т- клітинна лімфома, назальний тип

6. Т-клітинна лімфома, асоційована з ентеропатією

7. гепатоліенального γδ Т-клітинна лімфома

8. Т-клітинна паннікулітоподобная лімфома підшкірної клітковини

9. Грибоподібний мікоз \ синдром Сезарі

10. Анапластична крупноклеточная лімфомаKi-1 (+) - клітинна з первинним ураження шкіри

11. Периферична Т-клітинна лімфома, неуточнена

12. Ангіоіммунобластная Т-клітинна лімфома

13. Анапластична крупноклеточная лімфома, Ki-1 (+) - клітинна з первинним системним поразку

Лімфома Ходжкіна \ хвороба Ходжкіна (БХ):

1. Нодулярний варіант БХ з лімфоїдним переважанням

2. Нодулярний склероз БХ (градації 1 і 2)

3. Класична БХ з великою кількістю лімфоцитів

4. Змішаноклітинний варіант БХ

5. Лімфоїдне виснаження БХ

Виділені варіанти лімфопроліферативних захворювань - найбільш часто зустрічаються.

В-клітинний хронічний лімфолейкоз \ лімфома з малих лімфоцитів

Визначення: В-клітинний хронічний лімфолейкоз \ лімфома з малих лімфоцитів або хронічний лімфолейкоз - це зрелоклеточних лимфоидная пухлина (більш ніж в 90% випадків В-клітинна).

Морфологічний субстрат - зрілі лімфоцити, клітини Боткіна-Гумпрехта (роздавлені лімфоцити)

Критерії діагнозу (Міжнародне робочу нараду, 1989р.):

абсолютна кількість лімфоцитів крові перевищує 10,0 х 10 9 / л

більше 30% лімфоцитів в кістково-мозковому пунктаті

імунологічне підтвердження наявності В-клітинного клону лейкемічних лімфоцитів (CD5, CD23)

Стадії (K.Rai, 1975):

0 - тільки лимфоцитоз більше 15,0 х 10 9 / л в крові. У Костон мозку більше 40%

1 - Лимфоцитоз + лімфаденопатія

2 - Лимфоцитоз + спленомегалія і (або) гепатомегалия незалежно від збільшення лімфовузлів

4 - Лимфоцитоз + кількість тромбоцитів менше 100,0 x 10 9 / л незалежно від наявності анемії, залучення лімфовузлів і органів

Стадії (J.Binet, 1981):

Схожі статті