МКБ-10: J44
Загальна інформація
клінічна картина
Основні скарги:
1) Хронічний кашель зазвичай є першим симптомом, що передує задишку. Виникає спочатку іноді, з часом - турбує щоденно, частіше вдень, рідше - вночі. Може бути непродуктивним, без мокротоотделенія, в окремих випадках - відсутня.
2) Відділення мокротиння спостерігається зазвичай в невеликій кількості, слизової, після кашлю.
3) Задишка - прогресуюча (посилюється поступово з плином років), персистуюча (турбує хворого щодня), виникає або погіршується при фізичному навантаженні, сприяючи її поганий переносимості. Надалі виникає в спокої і значно обмежує життєдіяльність, посилюється під час респіраторних інфекцій, може визначатися хворим як необхідність додаткового зусилля при диханні, дихальний дискомфорт, стиснення грудної клітки, часте дихання.
При важкому ХОЗЛ можливі втрата ваги, анорексія, кровохаркання (при інфекціях дихальних шляхів), депресивні стани і / або неспокій, тривога; при cor pulmonalе - набряк щиколоток.
діагностика
фізикальні ознаки
В основному виникають при важкому ХОЗЛ. Найбільш характерні: центральний ціаноз, синюшність слизових, велика бочкоподібна грудна клітка, сплощення куполів діафрагми, участь в диханні допоміжної мускулатури, втягування нижніх міжреберних просторів при вдиху, зменшення серцевої тупості при перкусії, розширення ксіфостернального кута, збільшення частоти дихання (> 20 / хв), зменшення глибини дихання. Спостерігаються подовжений видих, пацієнти видихають через зімкнуті губи (щоб уповільнити видих і покращити випорожнення легких); при аускультації - ослаблення дихальних шумів, свистячі хрипи при спокійному диханні, потріскування на вдиху, серцеві тони найкраще вислуховуються в області мечоподібного відростка.
рентгенологічні ознаки
При рентгенологічному дослідженні видно легкі великого обсягу, низьке стояння діафрагми, вузька тінь серця, збільшений ретростернальное повітряний простір, іноді визначаються емфізематозние булли.
Дослідження функції зовнішнього дихання (ФЗД)
Спірометрія є обов'язковим дослідженням при постановці діагнозу ХОЗЛ, вона необхідна як для оцінки ступеня тяжкості захворювання, так і для періодичного моніторингу для оцінки прогресування захворювання і ефективності терапії.
Для виявлення захворювання на ранніх стадіях спірометрії бажано виконувати при скаргах на хронічний кашель і виділення мокротиння навіть при відсутності задишки.
Для пацієнтів з легким і помірним ХОЗЛ характерно незначне зменшення як ОФВ1. так і ФЖЕЛ. Ступінь вираженості спирометрических порушень відображає ступінь тяжкості ХОЗЛ. Значення після прийому бронхолитика співвідношення ОФВ1 <80% на фоне соотношения ОФВ1 /ФЖЕЛ <70% подтверждает наличие ограничения дыхательных путей, которое не полностью обратимо. Соотношение ОФВ1 /ФЖЕЛ более чувствительный показатель наличия бронхиальной обструкции, и его уменьшение <70% считают ранним признаком ограничения проходимости дыхательных путей у пациентов, у которых ОФВ1 остается нормальным (80% должных).
Пікова об'ємна швидкість видиху (ПОСвид) застосовується для визначення обмеження прохідності дихальних шляхів, але при ХОЗЛ кореляція між ПОСвид і ОФВ1 низька. Визначення ПОСвид може привести до недооцінки ступеня бронхообструкції у цих хворих. Якщо немає можливості провести спірометричний дослідження, подовження форсованого видиху більше 6 секунд може бути грубим, але інформативним предиктором зменшення співвідношення ОФВ1 / ФЖЕЛ <50%. В то же время, значительное снижение ФЖЕЛ, параллельно со снижением ОФВ1. в случае тяжелого течения ХОЗЛ, уменьшает диагностическую ценность соотношения ОФВ1 /ФЖЕЛ.
З метою диференціальної діагностики з бронхіальною астмою і для визначення персонально кращого показника ФЗД для кожного пацієнта проводиться тест на оборотність бронхіальної обструкції в пробі з бронхолітіком.
Збільшення ОФВ1 на 15% від початкових значень + його збільшення в абсолютних значеннях> 200 мл свідчить про оборотності бронхообструкции. Значне збільшення ОФВ1 (> 400 мл) підтверджує діагноз БА.
У міру прогресування захворювання збільшується бронхіальна обструкція, зростає загальне бронхіальне опір (Rtot), виникає і зростає експіраторное здуття легких, розвиваються повітряні пастки в легенях (виникають внаслідок втрати еластичної віддачі легень та колапсу дихальних шляхів), перерозподіляється структура загальної ємності легень (ОЕЛ): зростає функціональна залишкова ємність легенів (ФОЕЛ), залишковий обсяг легенів (ООЛ), збільшується співвідношення ООЛ / ОЕЛ (стає більше 40%); зменшуються ємність вдиху (Евд) і резервний обсяг вдиху (РОвд). Ці параметри можна виміряти за допомогою спірометрії, необхідно проводити більш повне і інформативне дослідження - загальну бодіплетізмографія. У складних діагностичних випадках проводиться вимір дифузійної здатності легень.
На пізніх стадіях ХОЗЛ значно зростає непропорційність співвідношення вентиляція / перфузія (V / Q), що призводить до порушення газообміну.
З метою моніторингу прогресування ХОЗЛ, оцінки ефективності лікувальних заходів у конкретного хворого проводиться щорічна спірометрія. Так, якщо у здорових осіб щорічне зниження ОФВ1 <30 мл, то в больных ХОЗЛ – 30-60 мл и больше.
Вимірювання газів артеріальної крові проводиться у пацієнтів при ОФВ1 <40% должных или при наличии клинических проявлений легочной недостаточности,
недостатності правих відділів серця. На легеневу недостатність вказують РаО2 <8,0 kPa (60 мм рт ст) при/без РасО2> 6,7 kPa (50 мм рт. Ст.) В артеріальній крові.
Оцінка легеневої гемодинаміки важлива при розвитку легеневої недостатності.
Рекомендуються три рівня досліджень хворих на ХОЗЛ
Перший рівень - звичайний обсяг досліджень (спірометрія, проба на оборотність бронхообструкції з бронхолітіком (# 946; 2 агоніст, холинолитик), рентгенографія органів грудної клітини з метою виключення інших причин бронхообструкції). У важких хворих вимірюється газовий склад крові.
Другий рівень досліджень застосовується іноді у зв'язку з ускладненням в діагностиці типу обструкції (астма, ХОЗЛ): моніторинг пікової об'ємної швидкості видиху (ПОСвид) (пікфлоуметрія) і ОФВ1 (спірометрія). Досліджується бронхіальний опір, загальна ємкість легень та легеневі обсяги (бодіплетізмографія), складові її структуру. Вимірюються також гемоглобін і гематокрит, проводиться електрокардіографія, тобто проводяться дослідження, що дозволяють виявити і оцінити порушення з боку серцево-судинної системи, що розвиваються внаслідок ХОЗЛ.
Третій рівень досліджень спрямований на специфічну для кожного хворого ідентифікацію симптомів та ознак, які дають можливість правильно оцінити і, по можливості, скоригувати виявлені порушення. Рекомендується вимір оксигенації артеріальної крові у хворих з ОФВ1 <50% от должных величин.
Полісомнографія проводиться для виявлення обструктивного сонного апное.
Дослідження функції дихальних м'язів дозволяє визначити ступінь їх слабкості. Інформативні також тести з навантаженням, особливо в разі диспропорційною недостатності дихання.
Комп'ютерна томографія застосовується для виявлення емфізематозних булл і розпізнавання бронхоектазів.
У разі наявності гнійного мокротиння проводиться її мікробіологічне дослідження для виявлення причини інфекційних загострень ХОЗЛ.
У молодих людей, які страждають на ХОЗЛ, визначається рівень # 945; 1-антитрипсину.
Диференціальна діагностика
При проведенні диференціальної діагностики ХОЗЛ найбільш часто необхідно виключити бронхіальну астму. Проводиться також диференційна діагностика ХОЗЛ з хронічним необструктивним бронхітом, бронхоектатичної хворобою, муковісцидозом, туберкульозом, захворюваннями серцево-судинної системи (хронічна серцева недостатність), які супроводжуються задишкою, облітеруючим бронхіолітом, дифузним панбронхіолітом.
Хронічний необструктивний бронхіт, специфічного характеру обструкція, яка обумовлена муковісцидозом виключаються на підставі даних дослідження функції зовнішнього дихання, особливостей клінічного перебігу. Питання про наявність бронхоектатичної хвороби вирішується на підставі повторюваних інфекцій в анамнезі, виділення великої кількості гнійного мокротиння, бронходилятації, стоншування стінки бронхів (за даними рентгенівського дослідження, комп'ютерної томографії). Для туберкульозу легень характерна типова рентгенологічна картина, мікробіологічне підтвердження захворювання. Хронічна серцева недостатність проявляється дрібними незвучная хрусткими хрипами при аускультації, на рентгенограмі видно розширення меж серця, набряк легенів, рестриктивні зміни на фоні збереженої прохідності дихальних шляхів при дослідженні ФЗД. Для облітері бронхіоліту характерно початок в молодому віці. Хвороба розвивається переважно у некурців, при ревматоїдному артриті, вплив диму в анамнезі; характерні ділянки зниженої щільності при видиху при КТ. Дифузний панбронхіоліт вражає переважно чоловіків і некурящих; виявлено наявність у більшості з них хронічних синуситів; дифузні дрібні центролобулярние вузлові непрозорі ділянки і ознаки гіперінфляції при рентгендослідженні і КТ з високою роздільною здатністю.
На відміну від ХОЗЛ, для БА характерні: початок захворювання в ранньому віці, часто в дитинстві, супутні алергічні захворювання верхніх дихальних шляхів, шкіри; сімейний анамнез астми, спонтанна лабільність клінічних симптомів і бронхіальної прохідності (висока добова варіабельність ОФВ1 і ПОСвид). Висока оборотність бронхообструкції у відповідь на # 946; 2-агоністи, а також виражений ефект тривалої протизапальної терапії глюкортікостероіди, характерні для БА. При ХОЗЛ відповідь на ці лікарські засоби, в цілому, менш виражений.
Клінічний і функціональний моніторинг
Частота візитів до лікаря залежить від тяжкості захворювання і збільшується зі збільшенням тяжкості захворювання. Візити можуть бути планові і позапланові (наприклад, при погіршенні стану, виникнення небажаних проявів терапії, загостреннях, і т.п.). Під час кожного візиту оцінюються вплив шкідливих факторів, статус куріння, прогресування захворювання і розвиток ускладнень, оцінюється ефективність призначеного раніше лікування, при потребі - переглядаються дози медикаментів, моніторіруются небажані прояви терапії. Контролюється анамнез загострень (оцінюються частота, тяжкість, при можливості - визначається причинний фактор, супутня патологія, перевіряється комплаентность хворого, техніка володіння інгаляторами. Періодично проводиться спірометрія (зазвичай раз на рік і при істотному погіршенні симптомів або виникненні ускладнень).