є як би продовженням идиопатического гематотімпанума. На думку F. Zo11ner (1966), гранульома утворюється внаслідок відхилень від звичайного перебігу ексудативного середнього отиту, коли через перенасичення ексудату ліпідами випадають в осад численні кристали холестерину, присутність яких є обов'язковою умовою для розвитку холестеринової гранульоми.
Джерелами холестерину є сироватка крові, що утворюються при розпаді еритроцитів гемосидерин і Феррін, а також продукти розпаду фосфоліпідів, що звільняються при руйнуванні клітинних оболонок через глибокого ураження слизової оболонки середнього вуха. В даному випадку кристали холестерину є чужорідним тілом. Як реакція на це навколо них виникає скупчення макрофагів і фібробластів, що діють як фагоцити. Велика кількість лізосом в них свідчить про їх активної ролі в абсорбції і видаленні холестерину [Friedmann I. Gram M. 1979]. Утворюються легко кровоточать грануляції. Розпадається гемоглобін забарвлює їх в коричневий колір. Строма грануляцій багата судинами і волокнами. В основі пухкої грануляційної тканини лежать скупчення кристалів холестерину, навколо яких концентруються клітини сторонніх тіл, гігантські клітини, численні макрофаги і гістіоцити, Що відрізняються інтенсивної фагоцитарної активністю. Така гістологічна картина грануляційної тканини і є клінічним еквівалентом холестеринової гранульоми (рис. 7).
Мал. 7. мікрофото. Холестеринових гранульома. X 100. Пухка грануляційна тканина. Порожнини, що залишилися після розчинення кристалів холестерину. Навколо цих щілин скупчення макрофагів, круглих клітин і гігантських клітин сторонніх тіл.
Одним з компонентів є численні лизировать еритроцити і продукти розпаду гемоглобіну, представлені кров'яним пігментом і вільно лежачим гемосидерином. Місцями видно ділянки старих крововиливів з макрофагальной реакцією навколо них. При фарбуванні за Перлсу постійно виявляється позитивна реакція на залізо [Бикова В. П. Храбріков А. Н. 1984]. Посилено активність неспецифічних естераз (фосфатази, лейцінамінопептідази), т. Е. Руйнівним процесам піддаються в основному білки і фосфоліпіди [Zechner G. 1976]. Фібробласти можуть проростати в холестеринову гранульому, викликаючи облітерацію і фіброз барабанної порожнини.
До останнього часу у вітчизняній літературі були відсутні будь-які відомості про цю своєрідною патології середнього вуха, хоча вона вперше була описана J. Manasee ще в 1917 р Це обумовлено тим, що патологоанатоми не виділяли холестеринову гранульому як окрему одиницю, вважаючи її різновидом звичайної грануляційної тканини, що виникає при запаленні.
Існує думка, що основною причиною ідіопатичного гематотімпанума і холестеринової гранульоми є той же фактор, що і при звичайному ексудативному середньому отиті, - порушення вентиляції середнього вуха, внаслідок чого знижується інтратімпанальное тиск.
Т. S. Majn і співавт. (1971) в експерименті на мавпах змогли показати, що в 7 з 10 вух, де штучним шляхом була викликана обструкція слухової труби, в клітинах соскоподібного відростків з'являвся геморагічний ексудат з утворенням грануляційної тканини, яка нагадувала холестеринову гранульому. При оцінці результатів подібних експериментів і клінічних спостереженні складається думка, що холестеринових гранульома є кінцевим результатом идиопатического гематотімпанума. В. Farrior і співавт. (1981), наприклад, вважають, що «синє вухо» є холестеринової гранулемою. F. Zollner (1966) підкреслює можливість переходу серозної форми отиту в ідіопатичний гематотімпанум і холестеринову гранульому.
Основним джерелом утворення надлишкового холестерину в вмісті барабанної порожнини є кров (плазма і клітини). Плазма крові, яка проникає в барабанну порожнину через капілярну стінку, все ж не настільки багата ліпідами. Зазвичай їх концентрація в транссудате наростає через те, що рідка частина її поступово резорбціруется циліндричним епітелієм, що вистилає підставу барабанної порожнини. Ексудат густіє і починає опалесцировать від присутності численних кристалів холестерину. Якщо ж в ексудат виливається кров і настає гемоліз еритроцитів, то концентрація холестерину різко зростає і він випадає в осад у вигляді «холестеринових голок», які погано піддаються деструктивному процесу. Дратуючи гострими краями мукоперіост, вони дають поштовх до розвитку продуктивного запалення з розвитком пухкої грануляційної тканини, пофарбованої через гемосидерина в шоколадний колір. Процес утворення гранульоми, одного разу почавшись, може тривати і тоді, коли вже немає тих умов, що викликали ексудативний середній отит.
Іншою причиною виходу холестерину в рідину можуть бути мікрокровоізлінія в товщу самої слизової оболонки.
W. Arnold і Ch. V. Libery (1974) спостерігали утворення «холестеринових голок» з продуктів розпаду еритроцитів і звільнення фосфоліпідів і феритину в таких осередках крововиливу у хворих з «синім вухом».
В останні роки в літературі з'явилося багато повідомлень про те, що холестеринову гранульому стали знаходити при хронічному гнійному запаленні середнього вуха, ускладненому холестеатомой [Бикова В. П. Храбріков А. Н. 1984; Friedman I. 1970; Sade I. et al. 1979, і ін.].
Слід підкреслити, що виявлені під час операції на вусі холестеатома і холестеринових гранульома в тісне взуття і патогенетическом аспектах нічого спільного не мають.
Холестеатома як механічний фактор здатна лише привести до блоку входу в соскоподібного печеру з утворенням випоту в ретротімпанальних просторах соскоподібного відростка. У подібних випадках холестеринову гранульому знаходять в соскоподібного печері або клітинах соскоподібного відростка, Іншими словами, спрацьовує описаний вище механізм блокади порожнин середнього вуха.
Досвід показує, що і в цьому випадку захворювання розвивається за такою ж схемою, як при ексудативному середньому отиті, проте вентиляція клітин соскоподібного відростка порушується внаслідок припинення доступу повітря через вузький хід у сосцевидную печеру. Потім виникають вакуум, мікрокрововиливи і т. Д.
Таким чином, при формуванні холестеринової гранульоми в будь-якому ізольованій ділянці Кліти системи середнього вуха вакуум відіграє провідну роль в утворенні випоту, багатого холестерином.
Хвора П. 26 років госпіталізована 10.11.80 р з підозрою на Гломусних пухлина в лівому вусі через відчуття в ньому пульсуючого шуму і зниження слуху (по кондуктивної типу), випинання барабанної перетинки неясного походження. Слух знижувався поступово протягом 10 років, але лише протягом останнього року хвора стала відчувати пульсуючий шум у вусі. Лікування продуванием вуха, пневмомасаж, струмами УВЧ неефективно.
Пульсуючий шум у вусі спочатку був непостійним і частіше відзначався в нічний час, а потім став більш стійким. З'явилися запаморочення, відчуття зміщення предметів по горизонталі, синхронне з пульсом. З 25.09.81 р запаморочення настільки посилився, що хвора змушена була злягти. Невропатолог призначив лікування з приводу «вертебробазилярной недостатності», проте полегшення не настало.
Ліве вухо: барабанна перетинка потовщена, мутна, ін'єктовані судинами і випнута в задніх відділах. Слух знижений (шепотная мова чутна на відстані 0,5 м) по кондуктивної типу, слухова труба непрохідна. Праве вухо нормально. Рентгенологічні дослідження скроневих кісток: зліва соскоподібного печера розширена, клітинна структура соскоподібного відростків не виражена.
18.11 проведена тимпанотомія зліва. У барабанної порожнини в'язка (пульсуюча) слиз. Довгий відросток ковадла роз'їдений карієсом, стремено збережено. При тому, що доторкається до нього виникають нудота і запаморочення. Біля входу і в самій соскоподібного печері холестеатомние «перлина» в оболонці.
Періантральних клітини заповнені коричневими грануляціями і такого ж кольору рідиною з великою кількістю кристалів холестерину. Виявлено фістула горизонтального полукружного каналу. При маніпуляціях в цій області відзначаються нудота і запаморочення. Виконана общеполостная операція. Пульсуючий шум і запаморочення припинилося. Гістологічне дослідження грануляцій з вуха: холестеринових гранульома.
Т. П. Ганзен і Г. Г. Турик (1982) проаналізували архівний патологоанатомічний матеріал за 5 років, з тим щоб встановити, наскільки часто і при якій патології середнього вуха виявляється холестеринових гранульома. Всього вивчено 225 препаратів від такого ж числа хворих, які перенесли хірургічне втручання на вусі. У 30 з них (13,1%) встановлена картина холестеринової гранульоми. У 7 хворих холестеринових гранульома супроводжувала ексудативному середнього отиту, причому у 2 з них барабанна перетинка була синьою. У цих 2 хворих при розтині під час операції клітини соскоподібного відростка виявилися заповненими коричневого кольору грануляціями і рідиною. У 23 хворих операція проведена з приводу хронічного гнійного середнього отиту (епітимпаніт), ускладненого холестеатомой. Серед них було 15 жінок і 8 чоловіків у віці від 15 до 69 років. Як правило, у них протягом багатьох років зазначалося генетично з вуха.
Звертав на себе увагу той факт, що в 16 випадках виявлено холестеатома, що розташовувалася переважно в аттик-антральному області, явища карієсу і деструкції скроневої кістки. У 4 хворих, крім холестеатоми, встановлена фістула горизонтального полукружного каналу, що побічно могло вказувати на тяжкість патологічного процесу у вусі.
Подальші спостереження, проведені нами в процесі хірургічного лікування хворих на хронічний гнійний епітімпанітом, показали, що у тих хворих, у яких гістологічно виявляли в вусі холестеринову гранульому, як правило, визначався хронічний отит, ускладнений холестеатомой. Зазвичай виявлялася холестеатомние «перлина», покрита матриксом. Вона була невеликих розмірів, брала початок в надбарабанном поглибленні і через вузький хід, щільно заповнюючи його, проникала в соскоподібного печеру, нагадуючи за формою пісочний годинник. Якщо припустити, що позаду холестеатоми (в соскоподібного печери і періантральних клітинах) в таких випадках неминуче повинно виникнути негативне інтратімпанальное тиск, то стане ясно, що тут могли виникнути умови, необхідні для розвитку холестеринової гранульоми.
Однак слід підкреслити, що холестеринову гранульому ми знаходили і в кістозних утвореннях, що виникають в післяопераційній кісткової порожнини соскоподібного відростка в результаті того, що під епідермісом в окремих мастоідальной клітинах збереглися залишки слизової оболонки, які продукували слиз. У таких випадках кістозна рідина містила також кристали холестерину. На дні кістозного освіти ми нерідко виявляли грануляційної тканини, яка під час гістологічного дослідження виявлялася холестеринової гранулемою. Вакуум як фактор, що сприяє геморагії, був відсутній.
В. Farrior і співавт. (1981) знаходили холестеринову гранульому при блоці слухової труби, коли геморагічний ексудат випинав барабанну перетинку, а при мірінготоміі надходив в слуховий прохід під тиском.
З представлених даних можна зробити висновок, що холестеринових гранульома може утворитися в будь-який ізольованою порожнини, заповненої серозною рідиною, що містить холестерин. Вона не є самостійною формою хвороби, а лише служить виразом тканинної відповіді на обструкцію і стаз кісткових просторів, яких багато в середньому вусі. На підставі цього розроблено установки, яких слід дотримуватися при виборі найбільш раціональних засобів лікування. Необхідно враховувати, що холестеринових гранульома, що заповнює всі клітини соскоподібного відростка, може становити загрозу навіть для життя. Такий стан зазвичай називають чорним мастоидитом. Захворювання може протікати латентно кілька місяців і навіть років без будь-яких наслідків. Все ж слід відзначити, що холестеринових гранульома не завжди є нешкідливим освітою і може викликати значні руйнування скроневої кістки.
При рентгенологічному дослідженні скроневої кістки при «чорному» мастоидите все клітини соскоподібного відростка як би завуальовані. Іноді відзначається потовщення і ерозірованіе міжклітинних перегородок [Bablik L. et al. 1967], а іноді можна виявити і виражену кісткову деструкцію соскоподібного відростка. У зв'язку з цим слід з особливою увагою оцінювати прогноз, про що свідчить одне з наших спостережень.
Хворий Б. 19 років, направлений в клініку 9.09.76 р в зв'язку з підозрою на новоутворення правого слухового проходу. За рік до цього зазначалося гнійне запалення середнього вуха справа, яке було ліквідовано призначенням масивних доз антибіотиків. Кілька місяців по тому переніс аероотит з тієї ж сторони, після чого з'явилася невелика припухлість в області верхівки соскоподібного відростка, а потім і в області задньої стінки слухового проходу. Незабаром «новоутворення» задньої стінки слухового проходу перекрило його просвіт. Хворий направлений до онколога. Діагностована хондрома і рекомендовано її хірургічне видалення.
При обстеженні в клініці: соматично здоровий. Носові ходи широкі. В носоглотці виявлені залишки аденоїдів і легка гіперплазія слизової оболонки трубних валиків. Отоскопія: ліва барабанна перетинка не змінена. Справа в початку кісткового відділу слухового проходу визначалося щільне округле новоутворення розміром 0,5 X 0,5 см, що виходить широким підставою з його задньої стінки. Барабанну перетинку оглянути не вдалося. При рентгенологічному дослідженні в слуховому проході визначалася тінь округлої форми розміром 0,4 X 0,4 см.
Прозорість клітин правого соскоподібного відростка знижена.
Шепітної мова правим вухом хворий сприймав на відстані 1 м, лівим - більше 6 м. Кров і сеча без змін. Коагулограма без відхилень від норми. Діагностовано доброякісне новоутворення в правому слуховому проході.
18.11 проведена операція на правому вусі. При ендауральний введенні 2% розчину новокаїну біля основи новоутворення з місця ін'єкції виділилася рідина коричневого кольору. При отсепаровкі м'яких тканин в завушній області распатор «провалився» в порожнину соскоподібного відростка. Кортикальний шар різко истончен і поцяткований численними дегісценціі і щілинами, крізь які пролабированной коричневого кольору грануляційна тканина. Осередки відростка заповнені слабо кровоточить пухкими грануляціями коричневого кольору. Перегородки між осередками частково резорбироваться процесом.
При видаленні грануляцій в задніх відділах відростка виявлений кістковий дефект (2X3 см), що веде до сигмовидної синус, стінка якого була покрита дрібними грануляціями яскраво-червоного кольору. Процесом зруйнована також дах соскоподібного печери, до якої докладати зусиль неизмененная тверда мозкова оболонка середньої черепної ямки. Резецировать зруйнована процесом верхівка соскоподібного відростка. Виявлена оголена цибулина яремної вени. При термінової біопсії виявлена грануляційна тканина без ознак малігнізації. У зв'язку з можливістю подальшого, більш розширеного хірургічного втручання на підставі ретельного вивчення матеріалу біопсії рана за вухом залишена відкритою. При ретельному гістологічному дослідженні виявлена грануляційна тканина різного ступеня зрілості з великою кількістю кристалів холестерину і гігантськими клітинами чужорідних тіл. Утворилися навколо невеликі осередки некрозу просякнуті вапном. Відзначено вростання грануляційної тканини в кістку з лакунарним її розсмоктуванням. Висновок: холестеринових гранульома. Операція завершена під наркозом. Виконана общеполостная операція, залишений невеликий кістковий місток. Випнута грануляціями кісткова стінка слухового проходу імітувала пухлина. Барабанна перетинка і система слухових кісточок виявилися цілі. Після ревізії барабанної порожнини перетинка покладена на колишнє місце. Після пластики шкіри слухового проходу сформована невелика післяопераційна порожнину.
В післяопераційному періоді виникли явища обмеженого пахіменінгіта в області задньої черепної ямки (різкий головний біль, нудота, блювота, гіпертензійного синдром, вестибулярні реакції і т. Д.). Під впливом активної антибіотикотерапії всі ці явища поступово зникли. До моменту виписки 20.01.77 р рана за вухом майже повністю закрилася вторинним натягом.
Подібний випадок описаний G. Nager і Т. Van der Veen (1976). Велика холестеринових гранульома була виявлена ними у хворого 25 років під час операції на соскоподібного відростка. Вона знищила майже всю соскоподібного відростка, дах соскоподібного печери і стінку сигмовидної синуса. Гістологічно виявлено грануляційна тканина з численними, патологічно зміненими судинами і кристалами холестерину, оточеними гігантськими клітинами чужорідних тіл.