Дефекти в В-ланці імунітету можуть проявлятися в порушенні дозрівання В-клітин, в порушенні формування плазматичних клітин, продукції всіх класів імуноглобулінів або окремих їх класів. Пацієнти з цими порушеннями зазвичай демонструють нормальний розвиток клітинних імунних реакцій. Хворі виявляють високу стійкість до вірусних інфекцій. Кір, паротит, вітряна віспа, краснуха у таких осіб протікають зазвичай. У них часто імунодефіцитні стани клінічно проявляються в середній і легкій формі тяжкості. Селективний дефіцит IgА в більшості випадків протікає безсимптомно. Клінічна маніфестація гуморального імунодефіциту зазвичай відбувається на 1-2 році життя дитини, а окремих його форм - в підлітковому віці або навіть в дорослому періоді. Клінічно дефіцит гуморального імунітету проявляється розвитком бактеріальних інфекцій, викликаних стафілококами, стрептококами, пневмококами, гемофільної палички. Чутливість таких дітей до ентерококи і грамнегативних бактерій виражена дещо менше. У дітей з недостатністю гуморального імунітету (антителообразования) спостерігаються: часто повторювані бронхіти, хронічні інфекції ЛОР-органів, гнійні синусити, отити, лімфоаденітом, бронхоплевропневмоніі, бактеріальні інфекції шкіри та підшкірної клітковини (піодермії, фурункульоз, абсцеси, флегмони), септичні гранульоми, урогенітальні інфекції (гнійні вульвіти, пієлонефрити з частими загостреннями), рецидивний гнійний кон'юнктивіт, гастроентеропатіях з хронічною діареєю неясної етіології, дисбактеріози.
Розрізняють такі форми гуморального імунодефіциту:
- Гіпогаммаглобулінемія, сцепленная з Х-хромосомою (хвороба Брутона)
- Загальний варіабельний імунодефіцит (загальна варіабельна гіпогамма-глобулинемия)
- Транзиторная гипогаммаглобулинемия дітей (повільний іммунол-ня старт)
- дісгаммаглобулінемія (виборчий дефіцит імуноглобулінів).
Характер імунних розладів
1. Хвороба Брутона
Дефект гена тирозинкінази. Порушення трансдукції активаційних сигналів у В-клітинах, важливих для їх дозрівання
Порушення дозрівання пре
По-клітин в В-лімфоцити
2.Общій вариа-бельной імуно-дефіцит
Порушення спо-можності В-клітин диференціювати-ся в плазматичні клітини
Порушена здатність продукувати АТ.