Грижа хребта у плода. УЗД діагностика грижі хребта.
До причин, що утрудняє пренатальне ультразвукове виявлення Sb можна віднести задній вид сідничного передлежання, маловоддя і багатоводдя, тісне зіткнення спинки плода з плацентою. У наших дослідженнях при проведенні ехографії в 4 (9,3%) з 55 спостережень Sb супроводжувалася многоводием, в 2,3% - маловоддям.
Виявлення Sb при пренатальної ехографії варіює за даними різних дослідників, від 47,1 до 87,3%, становлячи в середньому 69,4%.
Наступним фактором, що впливає на пренатальну діагностику грижі хребта. є наявність поєднаної патології: вентрікуломегалія / гідроцефалії і аненцефалії плода. Згідно сумарним даними, наведеними в таблиці 12.28, чутливість пренатальної ехографії при поєднаної Sb виявилася вищою, ніж при ізольованій формі пороку.
Диференціальний діагноз грижі хребта крижового відділу хребта в першу чергу слід проводити з крижово-куприкової тератомою (ККТ). ККТ являє собою утворення, що локалізується в пресакральної області плода і виходить з вузла Хенсена або об'єднання каудальних клітин.
Морфологічно розрізняють зрілі, незрілі і злоякісні тератоми. Солідна структура більш характерна для злоякісних тератом, кістозна - для зрілих і незрілих тератом: 72% і 62% відповідно.
Відповідно до класифікації Американської академії педіатрії. виділяються 4 типу ККТ. До I типу відносяться пухлини, розташовані зовні від хребта і не мають внутрішнього пресакральних компонента. До II типу - пухлини з незначним пресакральних компонентом, що розташовуються переважно зовні від хребта. До III типу -пухлини, що мають як внутрішній, так і зовнішній компонент. IV тип ККТ - це пресакральная пухлина без зовнішнього компонента. До 80% ККТ відносяться до I та II типів.
При ультразвуковому дослідженні плоду пухлина має анехогеннимі, гіперехогенну або змішану структуру. Пренатальна Ехографіческая діагностика ККТ, що відносяться до I-III типам, як правило, не викликає труднощів.
При диференціальної діагностики ККТ і грижі хребта слід детально оцінити хребет плода, який при ККТ не втягуються в патологічний процес. Додаткову роль може надати КДК, так як при ККТ в солідному компоненті часто реєструється внутрішньопухлинно кровотік. У наших дослідженнях чутливість пренатальної ехографії при ККТ склала 100%.
Тактика ведення вагітної при виявленні грижі хребта залежить від багатьох чинників: величини дефекту, місця його локалізації, а також від можливого поєднання з іншими пороками розвитку. При поєднанні Sb з іншими пороками рекомендується пренатальне каріотипування. Дефекти невральної трубки можуть бути частиною клінічної картини делеции 22q11, тому у випадках поєднання дефектів невральної трубки з вадами серця, ущелиною неба, пороками особи, що входять до вело-кардіо-фаціальний синдром і синдром Ді-Джорджі, рекомендується проведення каріотипування.
Допомога у визначенні прогнозу і постнатальної тактики ведення при наявності у плода Sb можуть надати сучасні ультразвукові технології, зокрема дослідження за допомогою 3D і 4D. На думку деяких фахівців, досвідчений фахівець може діагностувати вади хребетного стовпа як за допомогою звичайної ехографії, так і з використанням 3 / 4D, проте сучасні технології дають можливість точно визначити топіку дефекту, його протяжність і характер, що дає додаткову інформацію для пренатальної консультації нейрохірургів, що важливо для складання прогнозу.
Sb є пороком, теоретично сумісним з життям, проте прогноз за якістю життя дитини дуже неоднозначний і залежить від багатьох факторів. При ізольованій Sb до першого року життя доживають 0,11 / 1000 (тобто 84,6%), виживаність через 7 років становить лише 40%. Згідно з даними С. Peralta і співавт. з 34 спостережень Sb перинатальні втрати відзначені в 38% випадків. Серед 21 новонародженого у віці до 1 року у 33% відзначалися неврологічні розлади, у віці від 1 до 3 років - у 43%. У всіх дітей старше 2-Злетотмеченитяжелие порушення функції сфінктерів. У 71% спостережень виявлено порушення нейромоторного розвитку. Затримка розумового розвитку отмеченау 4 (19%) дітей, при цьому у всіх цих випадках Sb супроводжувалася гідроцефалією.
У нашій країні перинатальні втрати при грижі хребта були вивчені фахівцями з Нижнього Новгорода, поданим яких вони склали 7,7%. Операції були проведені в 57,7% випадків. Решта були розцінені як неоперабельні. У цій групі була відзначена більш висока локалізація дефекту, більший процентліквореі і порушення функції тазових органів.
У Росії, на жаль, така тактика ведення цих хворих в даний час неможлива і в випадках пренатальної діагностики грижі хребта сім'ї доводиться вибирати між перериванням вагітності за медичними показаннями і спробою постнатальної хірургічної корекції вад. Очевидно, що пренатальне консультування сім'ї при допологовому виявленні Sb- процес складний, що вимагає від лікаря високої кваліфікації і доброго володіння статистичними даними. Батькам необхідно надавати повну інформацію про можливості лікування дитини і віддаленому прогнозі для здоров'я, оскільки від цього залежить їхнє рішення про тактику ведення вагітності.