гломерулонефрит мембранозний
Мембранозний гломерулонефрит - гломерулонефрит з дифузним потовщенням базальних мембран клубочкової капілярів (частково внаслідок відкладення Ig), клінічно характеризується поступовим початком нефротичного синдрому і довготривалою протеїнурією. Етіологія
Первинний (ідіопатичний) мембранозний гломерулонефрит діагностують в 30-50% випадків ідіопатичного нефротичного синдрому у дорослих, і тільки в 1% випадків у дітей
Вторинний мембранозний гломерулонефрит виникає при різноманітних захворюваннях
Інфекція (наприклад, хронічний гепатит В, сифіліс, малярія, шистосомоз, філяріоз)
Ревматичні захворювання (наприклад, ВКВ)
Новоутворення (наприклад, карцинома легені, кишечника, шлунку, молочних залоз і нирки; неходжкенская лімфома; лейкоз; пухлина Вільмса)
Лікарська терапія (наприклад, продукти ртуті, золота, D-пеніциламін і каптоприл). Патоморфологія
Стадія I звичайна картина при світловій мікроскопії; підепітеліальному електронно-щільні відкладення при електронної мікроскопії
Стадія II: при світловій мікроскопії базальна мембрана має зубчастий вигляд; найкращі умови для візуалізації - при імпрегнації сріблом; нерівномірне потовщення базальної мембраниСтадія III: потовщена базальна мембрана клубочків, що нагадує швейцарський сир внаслідок оточення імунних відкладень (традиційно IgG, C3) зубчастої структурою нормальної базальної мембрани клубочків
Стадія IV: потовщення капілярної стінки з ділянками сегментарного або тотального гломеруло-склерозу; можливий тубуло-інтерстиціальний фіброз. Клінічна картина. У 85% дорослих-протеїнурія (> 3,5 г / сут / 1,73 м² площині тіла). При встановленні діагнозу КФК традиційно нормальна і зберігається в межах норми протягом 4-5 років.
Дієта № 7а.
Глюкокортикоїди (сприяють суттєвому зниженню протеїнурії, однак не викликають повної ремісії): преднізолон по 1 мг / кг / добу всередину протягом 6-8 тижнів, потім дозу знижують вдвічі або по 5 мг / тиждень до 30 мг / сут, подальше зниження проводять по 1,25-2,5 мг / тиждень до повного скасування.
Можливо интермиттирующее застосування глюкокортикои-дів і цитостатиків
В 1 міс: 3 дня - пульс-терапія метилпреднізолоном, потім 27 днів - преднізолон всередину по 30 мг / сут
У 2 і Змії - хлорбутин 0,2 мг / кг
В 4 міс - як в 1 міс
У 5 і 6 міс - як у 2 і 3 міс.
При неефективності вищевказаної терапії - ціклос-порінов 3-5 мг / кг / сут.
Лікування нефротичного синдрому - см. Синдром нефротический. Течія. Приблизно у 20-30% хворих досягається тривала спонтанна ремісія, у 20-30% розвивається стійка протеїнурія різного ступеня вираженості і неуреміческая азотемія, в інших хвороба прогресує до термінальної стадії ХНН (традиційно через 5 років) .Осложненія можуть чинити істотний вплив на перебіг захворювання , викликаючи різке зниження функції нирок
У хворих з нефротичним синдромом спостерігають стан гіперкоагуляції. Можливі тромбоз ниркових вен, ТЕЛА і артеріальний тромбоз
Вторинне зниження ОЦК надалі терапії діуретиками призводить до зниження ниркового кровотоку
Артеріальна гіпертензія, обструкція або інфекція може викликати зниження КФК у хворих з даним типом гломерулонефриту.
гломерулонефрит перімембранозний
Гломерулоне-Фріт екстрамембранозний
Гломерулопатия мембранозная дифузна Див. Також Хвороби гломерулярні, Гломерулонефрит мембранозний-проліферативних, Хвороба мінімальних змін, Гломерулонефрит мезангіопроліферативний, Гломерулоськлероз фокальний, Синдром нефротический, Нефросклероз злоякісний, Хвороба Верже, Синдром нефритичний хронічний, Синдром нефритичний бистропрогрессирующий, Синдром нефритичний гострий МКБ. N00.-N08. гломерулярні захворювання
Схожі статті
