Короткий опис
Мембранозний гломерулонефрит - гломерулонефрит з дифузним потовщенням базальних мембран. Статистичні данні. 3-15% всіх гломерулонефритів. Розвивається частіше у віці 30-50 років, частіше у чоловіків. Причина 30-50% випадків нефротичного синдрому у дорослих і до 1% - у дітей.
Етіологія • Ідіопатичний (первинний) гломерулонефрит • Вторинний ГН •• інфекції: HBV, HCV, сифіліс, малярія, шистосомоз, філяріатоз, ехінококоз •• різні захворювання: ВКВ, синдром Шегрена, автоімунний тиреоїдит, СД, псоріаз та ін. •• новоутворення: карциноми легенів, кишечника, шлунку, молочних залоз і нирки; лімфоми; лейкоз; хронічний лімфолейкоз •• ЛЗ: препарати ртуті, золота, пеніциламін, каптоприл, НПЗЗ.
Патоморфологія. Потовщення, розщеплення і подвоєння базальних мембран внаслідок субепітеліальних відкладень імунних комплексів; клітинна проліферація відсутня.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • У 85% дорослих нефротичнийсиндром • Ізольована протеїнурія і / або мікро - макрогематурія (25-40%) • Артеріальна гіпертензія (на пізніх стадіях) • Функції нирок погіршуються повільно.
діагностика
Лабораторні дані. Нормокомплементемія.
Лікування • Дієта (див. Гломерулонефрит хронічний) • Імуносупресивні терапія •• ГК в якості монотерапії (нечасто сприяють ремісії): преднізолон в дозі 1-1,5 мг / кг / добу всередину протягом 6-8 тижнів з поступовим зниженням дози •• Пульс - терапія метилпреднізолоном 3 дня в 1 - й, 3 - й, 5 - й місяці на тлі прийому преднізолону в дозі 0,5 мг / кг через день •• Схема Понтічеллі (див. Гломерулонефрит хронічний) •• Циклофосфамід 1-2 роки щодня або пульсами •• При неефективності вищевказаної терапії - циклоспорин в дозі 3-5 мг / кг / сут аж до еміссіі з переходом на підтримуючі дози 3-3,5 мг / кг / сут і повільної скасуванням (за даними неконтрольованих досліджень) • При протипоказання до імунодепресивної терапії або її неефективності - інгібітори АПФ, антігіперліпідеміческіх кошти, дипіридамол, гепарин • Лікування нефротичного синдрому (див . Синдром нефротичний).
Перебіг • Щодо сприятливе. Можливі спонтанні ремісії (20-30% випадків) • ХНН розвивається у 50% хворих • 10 - річна виживаність становить 60-65% • Прогностически несприятливі фактори: чоловіча стать, вік старше 50 років, важкий нефротичний синдром (протеїнурія> 10 г / сут ), артеріальна гіпертензія, підвищення креатиніну сироватки, відсутність ремісій.
Ускладнення. Можливі тромбоз ниркових вен, ТЕЛА і артеріальний тромбоз, зниження ОЦК і ниркового кровотоку при лікуванні діуретиками.
Синоніми • Перімембранозний гломерулонефрит • Екстрамембранозний гломерулонефрит • Мембранозна дифузна гломерулопатия.
МКБ-10. N00.2 Гострий нефритичний синдром, дифузний мембранозний гломерулонефрит