Первинні пухлини зри-ного нерва в основному діляться на гліоми і ендотеліома. Гліоми зорового нерва раз-Віва з глії зорового нерва, не проростають тверду мозкову оболонку, іншими словами розташовуються субдурально. Ендотеліома раз-Віва з ендотеліальних клітин, що вистилають тверду мозкову і павутинну оболонки, з ендотелію судин і лімфатичних щілин і яв-ляють екстрадуральние. Описуються в літературі як менінгобластоми, фібросаркоми і менінгіоми.
Гліоми зорових нервів зустрічаються значно частіше, ніж ендотеліома, і в більшості випадків спостерігаючи-ються в ранньому дитячому віці, частіше у дівчаток. Характерні симптоми гліоми зорового нерва: раннє зниження зору в зв'язку з тим, що вона розвивається в стовбурі зорового нерва, зміни очного дна у вигляді застійного соска або його атрофії (зазвичай вторинної). Первинна атрофія зустріч-ється при гліоми интракраниальной частини зорового нерва або хіазми.
При пухлини області хіазми з'являється деструкція гіпофіза з обмеженням поля зору. На відміну від інших пухлин орбіти при гліоми зорового нерва має місце екзофтальм прямо вперед без обмеження рухливості очного яблука.
Діагностика гліоми зорового нерва
Для діагностики вирішальне значення мають дані рентгенологічного дослідження очниці і кісткових каналів зорового нерва, а саме: рівномірне збільшення раз-мерів очниці і розширення каналів без деструктивних змін його стінок.
Лікування гліоми зорового нерва
Лікування мо-же бути хірургічним і консерватів-ним. При хірургічному лікуванні примі-няют просту орбітотомія або операцію Кренлейна з тимчасової резекцією зовніш-ної кісткової стінки орбіти з метою збереженні-вати очного яблука і максимального видалення зорового нерва до зорового отвору. У дітей, заслужи-кість уваги застосування транспальпебрально інтермаргінальной орбітотоміі. Операція створює більш зручний під-хід до порожнини очниці і має косметичні переваги по порівняй-нію з іншими. Техніка операції: інтермаргінальний розріз століття у зовнішнього кута донизу і догори, до середини їх, з додатковим розрізом шкіри довжиною 1 см від зовнішнього кута ока горизонтально до скроні. Отсепаровка шкірно-м'язової пластинки століття догори і донизу у вигляді двох трикутних клаптів з накладенням на шкірні клапті, кон'юнктив-ву очного яблука, петлістих швів для відтягування клаптів на лоб і щоку, а кон'юнктиви - в медіальну сторону. Після оголення кост-ної стінки орбіти і розкриття тарзоорбитальная фасції у краю очниці з перерізанням зовнішньої зв'язки століття проводиться ревізія порожнини орбіти пальцем з наступним продовженням інтермаргінального розрізу до слізних точок на верхньому або нижньому столітті (в залежності від того, звідки зручніше підійти до пухлини - зверху або знизу). Горизонтальний розріз шкіри до скроні також подовжується ще на 1-2 см, збільшуються розрізи тарзоорбитальная фасції і проводиться видалення пухлини.
В останні роки в якості консервативного методу лікування при-міняють рентгенотерапію в зв'язку з тим, що ці пухлини чутливі до опромінення. При гліома зри-ного нерва слід, перш ніж вдатися до оперативного втручання-тельству, спробувати впливати на пухлину рентгеновимі променями, особливо тоді, коли є проростання пухлини, так як при цьому ніколи немає впевненості, що оперативним шляхом вдасться повністю видалити пухлину. Так, в 6 випадках, де діагноз опу-холи не викликав сумнівів, застосовувалася рентгеноте-рапія. В одному випадку дівчинка 5 років піддавалася дваж-ди рентгенотерапії. Через 10 років при обстеженні замість екзофтальму була картина енофтальма, зорове отвір, яке при першому дослідженні (до рентгенотерапії) було розширеним, при повтор-ном дослідженні через 10 років не збільшилася в розмірі. В іншому слу-чаї з терміном спостереження понад 8 років також було відмічено зникнення екзофтальму. В інших 4 випадках ек-зофтальм значно зменшився і зростання пухлини припинився.
Гліома зорового нерва, як вже зазначалося вище, зазвичай не проростає, не дає рецидиву після видалення і не робить надалі шкідливого впливу на загальний стан дітей. Ці пухлини стають небезпечними для життя в тих випадках, коли вони, захоплюючи весь нерв, переходять на внутричерепную частина, підстава черепа, проявляючись мозковими симптомами.