Гіпопластична анемія - анемія, при якій уражається еритроцитарний паросток кісткового мозку на тлі глибокої депресії кровотворення і різко знижується продукція еритроцитів, а також гранулоцитів і тромбоцитів (панцитопенія).
Класифікація. Гіпопластична анемія по етіології ділиться на придбану і спадкову. По патогенезу придбана гіпопластична анемія є дисрегуляторні, мієлотоксичні, імунної.
Етіологія. Гіпопластична анемія розвивається при дії наступних екзогенних факторів:
1. хімічних: - лікарських засобів [сульфаніламіди, левоміцетин (хлорамфенікол), цитостатики, протитуберкульозні препарати], бензолу і його похідних, пестицидів;
2. іонізуючої радіації;
3. інфекційних - вірус гепатиту, грипу, інфекційного мононуклеозу, збудники туберкульозу, скарлатини. До ендогенних факторів виникнення гіпопластична анемія відносяться генетичні дефекти еритропоезу, гіпофункція ендокринних залоз (тимуса, щитовидної залози, яєчників), утворення аутоантитіл до клітин ерітропоетіческой тканини, порушення вироблення еритропоетину при захворюваннях нирок і збільшення інгібіторів еритропоетину.
Патогенез. У патогенезі гіпопластична анемія можна виділити 3 головних механізму, що обумовлюють пригнічення гемопоезу, в тому числі еритропоезу (можлива виборча депресія тільки ерітропоетіческой тканини при так званій парціальної красноклеточной аплазії):
· Імунне ушкодження ерітропоетіческіх клітин кісткового мозку і еритропоетину антитілами і Т-лімфоцитами;
· Неповноцінність стромального мікрооточення ерітропоетіческіх клітин, внаслідок чого порушується їх проліферативна функція і здатність до диференціювання (це доведено в експерименті на мишах зі спадковою апластичну анемію, у яких відновлювалася розподіл трансплантованих клітин кісткового мозку тільки після введення тканини селезінки як кровотворної строми).
Таким чином, при гіпопластичний анемії всі ці 3 механізму призводять до зниження утворення клітин еритроцитарного і, як правило, одночасно гранулоцитарного і тромбоцитарного рядів у зв'язку з тим, що може дивуватися клітина - попередниця мієлопоез, загальна для цих трьох рядів. Відбувається різке збіднення кісткового мозку клітинними елементами, кровотворна тканина заміщається жировою. Відзначається неефективний еритропоез з укороченням тривалості життя еритроцитів. Інтрамедулярні руйнування ерітрокаріоцітов поєднується з посиленням гемолізу еритроцитів в крові, селезінці і печінці. Крім того, тяжкість перебігу гіпопластична анемія посилюють кровоточивість, що виникає внаслідок тромбоцитопенії (див. С. 356), і інфекційні ускладнення, що розвиваються на тлі гранулоцитопении.
Картина крові. Гіпопластична анемія протікає частіше як нормохромна, нормо- або макроцитарная анемія з різким зниженням еритроцитів, гемоглобіну, лейкоцитів (особливо гранулоцитів) та тромбоцитів (панцитопенія). Збільшення числа ретикулоцитів в мазку крові служить показником компенсаторного посилення регенерації в окремих ділянках кісткового мозку. Однак нерідко спостерігається і зменшення регенеративних форм еритроцитів.
Метапластична анемія - анемія, при якій порушення еритропоезу обумовлено витісненням або заміщенням ерітропоетіческой тканини пухлинними метастазами, лейкозними інфільтратами, сполучної, жирової тканиною.
1 У нормі еритроцити плода містять переважно фетальний гемоглобін HbF (# 945; 2 # 947; 2) і невелика кількість гемоглобіну дорослих HbA1 (# 945; 2 # 946; 2), синтез яких починається після 8-го тижня ембріонального життя; еритроцити новонародженого - 70-90% HbF і 10-30% НbА ,; до кінця першого року життя і у дорослої людини еритроцити містять 96-98% НbА1. 2-3% HbA2 (# 945; 2 # 948; 2) і 1-2% HbF. назад
2 Серповидноклеточная анемія успадковується з неповним домінуванням. Тому гомозиготи по HbS, в еритроцитах яких міститься тільки HbS, хворіють на тяжку форму анемії; гетерозиготи (їх еритроцити мають 22-45% HbS і 55-78% НbА,) - носії серповидної аномалії еритроцитів, гемоліз яких відбувається в умовах гіпоксії назад
3 Трансферрин - білок плазми крові, що є основним переносником заліза; синтезується в печінці. назад
4 Резервне залізо знаходиться в складі головним чином білка феритину (депонується в печінці, м'язах), а також гемосидерина (міститься в макрофагоцити кісткового мозку, селезінки, купферовских клітинах печінки) і міоглобіну скелетних м'язів. назад