Гіпопаратиреоз розвивається при недостатній секреції паратгормону паращитовидних залозами, яка призводить до гіпокальціємії в результаті зниження реабсорбції кальцію в канальцях нирок і всмоктування його в кишечнику.
Етіологія і патогенез гипопаратиреоза
Гіпопаратиреоз частіше виникає після операції на щитовидній залозі і попутного видалення паращитовидних залоз. Причиною идиопатического гипопаратиреоза, мабуть, є аутоімунне ураження паращитовидних залоз. Ідіопатичний гипопаратиреоз часто розвивається у дітей, нерідко в поєднанні з ураженням інших залоз внутрішньої секреції, пернициозной анемією, хронічним активним гепатитом, синдромом мальабсорбції. У рідкісних випадках паращитовидні залози уражаються при інфільтративних захворюваннях (амілоїдозі, гемохроматозі), метастазах пухлин.
Виділяють також псевдогіпопаратиреоз - групу різних ендокринних порушень, загальною рисою яких є зниження чутливості кісток і нирок до паратгормону. Вважають, що причиною цього стану може бути біохімічний дефект пов'язаного з мембраною рецептора гормону. Існують, мабуть, кілька типів псевдогіпопаратиреоз, що відрізняються за характером біохімічного дефекту. Зокрема, виділяють синдром Олбрайта (спадкову остеодистрофією), при якому симптоми гипопаратиреоза поєднуються з характерними змінами зовнішнього вигляду (округле обличчя, коротка шия, короткі зап'ястя) і наявністю підшкірних кальцинатов.
клініка гипопаратиреоза
Основний прояв гипопаратиреоза, обумовлене гипокальциемией - тетанія - судомні скорочення скелетних і гладких м'язів. Судоми виникають в м'язах кінцівок і обличчя, а також гортані, живота, діафрагми, міжреберних м'язах. Напади судом тривають від кількох хвилин до кількох годин. При тяжкому перебігу вони виникають часто під впливом найрізноманітніших зовнішніх подразників. При тривалому перебігу захворювання розвиваються трофічні порушення - сухість шкіри, ламкість нігтів, дефекти зубів, карієс, катаракта. При прогресуванні гипокальциемии можлива зупинка дихання. У деяких хворих підвищується внутрішньочерепний тиск і спостерігається набряк соска зорового нерва. Характерні психоневрологічні розлади - підвищення збудливості, депресія і психози. На ЕКГ при гіпокальціємії подовжений інтервал QT. Часто вcтречаются різноманітні аритмії. Можливі кишкові кольки і прояви синдрому порушеного всмоктування.
Для виявлення прихованої тетанії (підвищена збудливість нервової системи при відсутності виражених судом) визначають симптом Труссо: при перетискання плеча хворого гумовим джгутом або манжетою до зникнення пульсу на 2-3 хв розвивається судомна реакція у вигляді «руки акушера». Позитивний також симптом Хвостека - скорочення м'язів обличчя при ударі молоточком в області проходження лицьового нерва. Прихована тетания може бути спровокована менструацією, вагітністю, лактацією, великим фізичним напругою. Слід пам'ятати, що симптом Хвостека виявляють і у 10% здорових людей.
Діагноз і диференційний діагноз гипопаратиреоза
Для гипопаратиреоза характерне поєднання гипокальциемии, гиперфосфатемии і гіпокальціуріі. Рівень паратгормону, який визначають за допомогою РИМ, різко знижений. До розвитку гіпокальціємії призводять також недолік кальциферол в результаті порушення його всмоктування або зменшення кількості в їжі, хронічна ниркова недостатність, гіпомагнезіемія. Менш виражена гіпокальціємія зустрічається при панкреатиті, жирової емболії, сепсису, печінково-клітинної недостатності, а також лікуванні гепарином, глюкагоном і гіпокальціеміческіе засобами - кальцитонином, мітраміціном. При нестачі кальциферол гіпокальціємія поєднується з гіпофосфатемією, рівень паратгормону в крові підвищений. Зниження рівня магнію, який пригнічує секрецію паратгормону і викликає зниження чутливості тканин до нього, розвивається при синдромі мальабсорбції, хронічний алкоголізм, недостатньому харчуванні, ниркової недостатності.
Ендокринологи в Москві
Ціна: 1500 руб. 1350 руб.
Спеціалізації: Дієтологія, Ендокринологія.
Ермекова Батіма Кусаіновна
Ціна прийому: 15001350 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 150 руб.
Ціна: 1800 руб. 1620 руб.
Спеціалізації: Ендокринологія.
Караваєва Тетяна Геннадіївна
Ціна прийому: 18001620 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 180 руб.
Ціна: 1800 руб. 1620 руб.
Спеціалізації: Ендокринологія.
Колобова Юлія Володимирівна
Ціна прийому: 18001620 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 180 руб.