Наднирники важать 5-6 м Кожен на 2/3 складається з кори, і на 1/3 - мозкового шару. Якщо обидва наднирника видалити, то людина вмирає. У корі надниркових залоз (НП) виробляє три групи гормонів:
- Мінералкортікоіди (альдостерон), функція якого - збереження натрію в організмі. Виробляється в клубочковой зоні.
- Глюкокортикоїди - кортизол, кортизон. Виробляються в пучковій зоні.
- Надниркових андрогени - володіють анаболічним властивістю. А також естрадіол і тестостерон в малій кількості.
У практиці найбільш часто буває первинний гіпокортицизм (в 95% випадків). Який вперше був описаний в 1855 р англійським доктором Томасом Аддісона.
Класифікація гипокортицизма
Унаслідок гіпокортицизм буває:
- Первинний - результат безпосереднього ураження надниркових залоз, в результаті чого 90% їх кори руйнується, де синтезуються кортикостероїди.
- Вторинний - страждає гіпофіз, при цьому мало виробляється АКТГ (адренокортикотропного гормону), а самі наднирники інтактні.
- Третинний - поразка гіпоталамічної області пухлинних або запальним процесом.
- Ятрогенний - розвивається після зупинки терапії глюкокортикоїдами через швидке падіння рівня глюкокортикоїдних ендогенних гормонів на тлі пригнічення синтезу АКТГ (адренокортикотропного гормону екзогенними глюкокортикоїдами).
Причини і механізми розвитку гипокортицизма
Первинний гіпокортицизм - хвороба Аддісона. Причини руйнування кори надниркових залоз:
- Туберкульоз (уражається більше 90% тканини кори обох наднирників).
- Первинна атрофія кори надниркових залоз (аутоімунний процес, що вражає тільки кору з розвитком рубцевої тканини).
- Гемахроматоз (відкладення в клітинах кори надниркових залоз надлишку заліза і їх загибель).
- Амілоїдоз.
- Метастази раку в обидва наднирника.
- Саркоїдоз.
- Інфаркт наднирників (синдром Уотерхауса - Фридериксена).
- Злоякісні новоутворення.
- Наслідки радіотерапії.
- Видалення наднирників.
В результаті цих процесів страждає синтез гормонів кори надниркових залоз.
- Кортизол - це глюкокортикоид, стимулюючий глюконеогенез (утворення глюкози). При його недоліку зменшується її утворення. Страждає липогенез, так як посилюється ліполіз (розпад жиру).
- Зменшується зворотне всмоктування (реабсорбція) натрію.
- Страждає секреторна і ферментативна активність органів шлунково-кишкового тракту.
- Зменшується дію адреналіну і норадреналіну.
- Порушення з боку гіпофіза, точніше його передньої долі - надлишок АКТГ.
- Зменшується опірність до стресу.
- Порушення з боку ЦНС.
- Зменшується реабсорбція (зворотне всмоктування) натрію в канальцях (дистальних) нирок, розвивається гіповолемія, зменшення серцевий викид, падає артеріальний тиск (АТ). При цьому, чим менше артеріальний тиск, тим сильніше уражаються нирки, що може закінчитися шоком.
- Гіперкаліємія, асистолія (зупинка серця).
Вторинний гіпокортицизм. причини:
- Синдром Шихана - це післяпологовий некроз (загибель) передньої долі гіпофіза
- пухлини гіпофіза
- травми
- саркоїдоз
- судинні захворювання
- гемохроматоз
- амілоїдоз
АКТГ стимулює утворення кортизолу, надниркових андрогенів, але практично не впливає освіту минералокортикоидов (альдостерону). Таким чином, при вторинному Гіпокортицизм зменшується рівень андрогенів і кортизолу. Альдостерон не страждає.
симптоми гипокортицизма
Клініка первинного гипокортицизма:
Тетрада симптомів - ранні прояви:
- Стомлюваність, слабкість до вечора.
- Зниження маси тіла.
- Зниження апетиту, навіть до анорексії. Відзначаються розлиті болі в надчеревній ділянці, чергування запорів і проносів. При декомпенсації захворювання може з'являтися блювота, нудота, анорексія.
- Падіння артеріального тиску: лежачи АТ в нормі, але його виміряти треба сидячи. Може бути блювота, нудота, діарея.
- Пігментація шкіри (бронзова хвороба) з'являється на різних частинах тіла, рубцях, сосках, складках шкіри, на слизових щік, на яснах уздовж коренів зубів.
- На шкірі можуть бути і ділянки депігментації, що буває при аутоімунних ураженнях наднирників.
- Почуття нудоти, головний біль через схильність до гіпоглікемії. Після їжі стан поліпшується.
- Депресія, яка змінюється дратівливістю. Може закінчуватися психозом. Різко падає настрій при стресі.
- Пристрасть до солоної їжі, що пов'язано з втратою натрію, аж до вживання її (солі) в чистому вигляді.
- Часті запаморочення і непритомність - ортостатичний колапс.
- У чоловіків аксилярний (пахвових) волосся.
- У жінок проявляється відсутністю менструацій - аменорея.
Клініка вторинного гипокортицизма:
- стомлюваність;
- Зменшення маси тіла;
- Падіння артеріального тиску (не важкий);
- Зменшення апетиту;
- Ніколи не буває пігментації.
- Він протікає значно легше, ніж первинний гіпокортицизм.
Діагностика гипокортицизма в Ізраїлі
- Лабораторне підтвердження захворювання: гіпонатріємія, гіперкаліємія, лімфоіітоз, лейкопенія, зниження рівня кортизолу та альдостерону в крові з високим рівнем АКТГ і реніну. Менш значимі для встановлення діагнозу показники: гіполіпідемія, гіпопротеїнемія, гіпохромна анемія, високі рівні сечовини і креатиніну в крові.
- Етіологічна діагностика:
Маркер первинного гипокортицизма аутоімунного генеза- антитіла до Р450с21.
МРТ головного, спинного мозку.
Рентгенографічні зміни з боку легень при первинному Гіпокортицизм туберкульозного генезу.
Специфічні проби для виключення СНІДу, сифілісу.
- Лабораторне підтвердження захворювання: тест з інсуліновою гіпоглікемією, так як в нормі це призводить до сильного викиду гіпофізом АКТГ і подальшого увеліченіюсінтеза кортизолу. Але проба протипоказана пацієнтам в літньому віці з серцево-судинною патологією.
- Етіологічна діагностика:
Дані анамнезу (оперативне втручання на гіпофізі, аденома гіпофіза і т.п.).
Лікування гипокортицизма в Ізраїлі
При всіх випадках первинного гипокортицизма призначають:
- Глюкокортикостероїди (наприклад, гідрокортизон, преднізолон). Необхідно індивідуально підбирати дозу.
- Якщо тримається знижене артеріальний тиск, то додають мінералкортікоіди (наприклад, флюдракортізон).
- Замісна терапія триває все життя.
- При стресі необхідно збільшити дозу.
- Якщо призначено оперативне втручання, то необхідно лікувати як гостру недостатність надниркових залоз.
При вторинному Гіпокортицизм використовують преднізолон. При стресі збільшують його дозу.
Увага! Всі поля форми обов'язкові. Інакше ми не отримаємо Вашу інформацію. Альтернативно користуйтеся [email protected]
Лікування в клініках "Ассута" і "Хадасса"
Вас цікавить лікування в Ізраїлі?
Найбільші професійні лікарні Ізраїлю - «Ассута» в Тель-Авіві і «Хадасса» в Єрусалимі пропонують реальну можливість отримати якісне і спеціально для вас підібране лікування у чудових фахівців за адекватними цінами.
Ми допомагаємо знайти рішення ваших проблем зі здоров'ям, а також надаємо повну інформацію про кращих ізраїльських лікарів.
Скільки коштує лікування в Ізраїлі?
Ціна лікування відіграє вирішальну роль в ухваленні рішення про поїздку в Ізраїль.
Кожен медичний випадок унікальний, тому ми надаємо нашим пацієнтам орієнтовні ціни на діагностику, реабілітацію та лікування в лікарнях, а також розповідаємо про те, як правильно спланувати поїздку і заощадити гроші під час лікування в Ізраїлі.
Наша головна мета - якісно складена медична програма за доступною ціною.