Актуальні питання діагностики та лікування дилатаційноюкардіоміопатії (ДКМП), чітамед - медичний

В.В. Скворцов, д.м.н. доцент, А.В. Тумаренко, к.м.н. В.В. Одинцов, Е.М. Скворцова
Кафедра пропедевтики внутрішніх хвороб ВолГМУ

Класифікація кардіоміопатій

Класифікація кардіоміопатій в залежності від характеру патоморфологічних змін:

  1. дилатационная;
  2. гіпертрофічна;
  3. рестриктивная;
  4. специфічна (метаболічні, запальні, іше-вів, клапанні і ін.). До метаболічних відносяться діабетична, алкогольна кардіоміопатія та інші;
  5. аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка;
  6. неклассіфіціруемие кардіоміопатії (фіброеластоз і ін.).

Класифікація кардіоміопатії в залежності від етіології

А. Специфічні кардіоміопатії.

  • Запальні кардіоміопатії - міокардит.
    • Інфекційні.
      • Викликані вірусами (вірусні).
    • Бактеріальні.
      • Викликані риккетсиями.
      • Викликані хламідіями.
      • Викликані мікоплазмами.
      • Викликані спірохетами.
      • Викликані найпростішими.
    • Грибкові.
    • Викликані гельмінтами.
    • Неінфекційні.
      • Внаслідок реакцій гіперчутливості (алергічні).
      • Токсичні, викликані ліками.
      • Особливі форми невідомої етіології.
  • Метаболічні кардіоміопатії.
    • Ендокринні, при:
      • тиреотоксикозі;
      • гіпотиреозі;
      • цукровому діабеті;
      • акромегалії;
      • хвороби і синдромі Іценко-Кушинга;
      • феохромоцитоме.
    • Уремічна.
    • Подагрична.
    • Внаслідок гипероксалурии.
    • Кардіоміопатії, пов'язані з дефіцитом:
      • електролітів:
        • кальцію;
        • фосфору.
      • аліментарних речовин при:
        • квашиоркор;
        • бери-бери;
        • анемії;
        • пелагрі;
        • дефіциті селену (хвороба Кеша);
        • дефіциті карнітину.
    • Кардіоміопатії внаслідок порушення обміну електролітів (калію, магнію та ін.).
  • Токсичні кардіоміопатії:
    • алкогольна;
    • кобальтова.
  • Кардіоміопатії при хворобах накопичення і інфільтрації:
    • гемохроматозе;
    • лейкозі та інших злоякісних пухлинах;
    • хворобах Помпе, Андерсон і ін.
  • Кардіоміопатія при амілоїдозі (первинному, вторинному, сімейному, спадковому, сенільному).
  • Кардіоміопатія при карциноїдних синдромі.
  • Кардіоміопатії при сімейних нервово-м'язових захворюваннях:
    • м'язовій дистрофії,
    • вроджених міопатіях,
    • нейромускулярних розладах.
  • Кардіоміопатії, викликані впливом фізичних факторів:
    • теплового удару;
    • гіпотермії;
    • іонізуючого випромінювання.
  • Кардіоміопатія, викликана тахікардією.
  • Післяпологова (періпартальная) кардіоміопатія.

Б. Идиопатические кардіоміопатії.

  • Ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія.
  • Ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія.
  • Ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія, в тому числі:
    • Фібропластичний паріетальний ендокардит Леф-флеру;
    • ендоміокардіальний фіброз.
  • Ідіопатична аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка.

Найчастіша з усіх кардіоміопатій - дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП), при якій розширюються шлуночки і знижується їх скоротність. Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерна гіпертрофія лівого шлуночка, часто нерівномірна, асиметрична: зазвичай особливо сильно потовщена міжшлуночкової перегородки, другий характерний, але не обов'язкова ознака - динамічна обструкція вихідного тракту лівого шлуночка (внутрішньошлуночкову градієнт тиску). При рестриктивной кардіоміопатії порушено наповнення шлуночків при нормальній їх скоротливості і товщині стінок.

У 1984 р поширеність дилатаційноюкардіоміопатії (ДКМП) склала 36,5 на 100000 населення. Як і для серцевої недостатності, поширеність дилатаційноюкардіоміопатії збільшується з віком, захворювання частіше зустрічається у чоловіків. Достовірних даних по поширеності рестриктивной кардіоміопатії в розвинених країнах немає, вона зустрічається рідше інших кардіоміопатій.

Патогенез дилатаційноюкардіоміопатії

Розвиток ДКМП починається зі зниження скоротливості лівого шлуночка. Це тягне за собою зменшення ударного об'єму, підвищення симпатичного тонусу, активацію ренінангіотензинової і інших нейрогуморальних систем, що, в свою чергу, прямо або опосередковано підвищує навантаження на шлуночки, посилює їх дисфункцію і призводить до наростання серцевої недостатності. Результатом цього є: підвищення діастолічного тиску в лівому шлуночку і зниження ударного об'єму. Прогноз несприятливий, медіана виживаності становить 5 років.

Клініка дилатаційноюкардіоміопатії

Клінічними проявами ДКМП є кар-діомегалія, ліво- і правошлуночкова недостатність, порушення ритму серця і провідності, тромбоемболії. Довгий час захворювання може протікати безсимптомно, потім поступово розвиваються клінічні прояви. Встановити тривалість захворювання у хворих представляє значні труднощі.

У 75-85% хворих початковими проявами дилатаційноюкардіоміопатії є симптоми серцевої недостатності різного ступеня тяжкості. При цьому, як правило, мають місце ознаки бівентрікулярной недостатності: задишка при фізичних навантаженнях, ортопное, напади задишки і кашлю в нічні години; в подальшому з'являються задишка в спокої, набряки, нудота і болі в правому підребер'ї, пов'язані з застоєм крові в печінці. Рідше першими скаргами хворих є перебої в роботі серця і серцебиття, запаморочення і синкопальні стани, зумовлені порушеннями ритму серця і провідності.

Приблизно у 10% хворих виникають напади стенокардії, які пов'язані з відносною коронарною недостатністю - невідповідністю між потребою розширеного і гіпертрофованого міокарда в кисні і його реальним забезпеченням. При цьому коронарні артерії у хворих (при відсутності ІХС) виявляються не зміненими. У деяких осіб захворювання починається з тромбоемболії в судини великого і малого кіл кровообігу. Ризик емболії підвищується при розвитку миготливої ​​аритмії, яка виявляється у 10-30% хворих дилатаційною кардіоміопатією. Емболії в мозкові артерії і легеневу артерію можуть бути причиною раптової смерті хворих.

Розрізняють декілька варіантів перебігу ДКМП: повільно прогресуючий, швидко прогресуючий і, вкрай рідко, рецидивний варіант, що характеризується періодами загострення і ремісії захворювання, відповідно наростанням і регресією клінічних симптомів. При швидко прогресуючому перебігу від моменту появи перших симптомів захворювання до розвитку термінальної стадії серцевої недостатності проходить не більше 1-1,5 років. Найбільш поширеним є повільно прогресуюче протягом ДКМП.

Нерідко симптоми серцевої недостатності і аритмій з'являються після ситуацій, що пред'являють підвищені вимоги до апарату кровообігу, зокрема, при інфекційних захворюваннях або хірургічних втручаннях. Зв'язок появи клінічних симптомів дилатаційноюкардіоміопатії з перенесеною інфекцією часто змушує висловитися на користь інфекціоніст міокардиту, проте запальні зміни при ендо- миокардиальной біопсії виявляються рідко.

Диференціальна діагностика ДКМП

Інструментальна діагностика є основоположною і відповідно до стандартів діагностики та лікування є обов'язковим до виконання.

Лікування дилатаційноюкардіоміопатії

Так як дилатационная (застійна) кардіоміопатія є захворюванням невідомої етіології, етіологічне лікування не розроблено.

Патогенетична терапія включає наступні напрямки:

  1. лікувальний режим.
  2. лікування серцевої недостатності.
  3. антиаритмічної терапії.
  4. антикоагулянтная і антиагрегаційну терапія.
  5. метаболічна терапія.
  6. хірургічне лікування.

Таблиця. Диференціальна інструментальна діагностика карліоміопатіі

Схожі статті