В.В. Скворцов, д.м.н. доцент, А.В. Тумаренко, к.м.н. В.В. Одинцов, Е.М. Скворцова
Кафедра пропедевтики внутрішніх хвороб ВолГМУ
Класифікація кардіоміопатій
Класифікація кардіоміопатій в залежності від характеру патоморфологічних змін:
- дилатационная;
- гіпертрофічна;
- рестриктивная;
- специфічна (метаболічні, запальні, іше-вів, клапанні і ін.). До метаболічних відносяться діабетична, алкогольна кардіоміопатія та інші;
- аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка;
- неклассіфіціруемие кардіоміопатії (фіброеластоз і ін.).
Класифікація кардіоміопатії в залежності від етіології
А. Специфічні кардіоміопатії.
- Запальні кардіоміопатії - міокардит.
- Інфекційні.
- Викликані вірусами (вірусні).
- Бактеріальні.
- Викликані риккетсиями.
- Викликані хламідіями.
- Викликані мікоплазмами.
- Викликані спірохетами.
- Викликані найпростішими.
- Грибкові.
- Викликані гельмінтами.
- Неінфекційні.
- Внаслідок реакцій гіперчутливості (алергічні).
- Токсичні, викликані ліками.
- Особливі форми невідомої етіології.
- Інфекційні.
- Метаболічні кардіоміопатії.
- Ендокринні, при:
- тиреотоксикозі;
- гіпотиреозі;
- цукровому діабеті;
- акромегалії;
- хвороби і синдромі Іценко-Кушинга;
- феохромоцитоме.
- Уремічна.
- Подагрична.
- Внаслідок гипероксалурии.
- Кардіоміопатії, пов'язані з дефіцитом:
- електролітів:
- кальцію;
- фосфору.
- аліментарних речовин при:
- квашиоркор;
- бери-бери;
- анемії;
- пелагрі;
- дефіциті селену (хвороба Кеша);
- дефіциті карнітину.
- електролітів:
- Кардіоміопатії внаслідок порушення обміну електролітів (калію, магнію та ін.).
- Ендокринні, при:
- Токсичні кардіоміопатії:
- алкогольна;
- кобальтова.
- Кардіоміопатії при хворобах накопичення і інфільтрації:
- гемохроматозе;
- лейкозі та інших злоякісних пухлинах;
- хворобах Помпе, Андерсон і ін.
- Кардіоміопатія при амілоїдозі (первинному, вторинному, сімейному, спадковому, сенільному).
- Кардіоміопатія при карциноїдних синдромі.
- Кардіоміопатії при сімейних нервово-м'язових захворюваннях:
- м'язовій дистрофії,
- вроджених міопатіях,
- нейромускулярних розладах.
- Кардіоміопатії, викликані впливом фізичних факторів:
- теплового удару;
- гіпотермії;
- іонізуючого випромінювання.
- Кардіоміопатія, викликана тахікардією.
- Післяпологова (періпартальная) кардіоміопатія.
Б. Идиопатические кардіоміопатії.
- Ідіопатична дилатаційна кардіоміопатія.
- Ідіопатична гіпертрофічна кардіоміопатія.
- Ідіопатична рестриктивная кардіоміопатія, в тому числі:
- Фібропластичний паріетальний ендокардит Леф-флеру;
- ендоміокардіальний фіброз.
- Ідіопатична аритмогенного кардіоміопатія правого шлуночка.
Найчастіша з усіх кардіоміопатій - дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП), при якій розширюються шлуночки і знижується їх скоротність. Для гіпертрофічної кардіоміопатії характерна гіпертрофія лівого шлуночка, часто нерівномірна, асиметрична: зазвичай особливо сильно потовщена міжшлуночкової перегородки, другий характерний, але не обов'язкова ознака - динамічна обструкція вихідного тракту лівого шлуночка (внутрішньошлуночкову градієнт тиску). При рестриктивной кардіоміопатії порушено наповнення шлуночків при нормальній їх скоротливості і товщині стінок.
У 1984 р поширеність дилатаційноюкардіоміопатії (ДКМП) склала 36,5 на 100000 населення. Як і для серцевої недостатності, поширеність дилатаційноюкардіоміопатії збільшується з віком, захворювання частіше зустрічається у чоловіків. Достовірних даних по поширеності рестриктивной кардіоміопатії в розвинених країнах немає, вона зустрічається рідше інших кардіоміопатій.
Патогенез дилатаційноюкардіоміопатії
Розвиток ДКМП починається зі зниження скоротливості лівого шлуночка. Це тягне за собою зменшення ударного об'єму, підвищення симпатичного тонусу, активацію ренінангіотензинової і інших нейрогуморальних систем, що, в свою чергу, прямо або опосередковано підвищує навантаження на шлуночки, посилює їх дисфункцію і призводить до наростання серцевої недостатності. Результатом цього є: підвищення діастолічного тиску в лівому шлуночку і зниження ударного об'єму. Прогноз несприятливий, медіана виживаності становить 5 років.
Клініка дилатаційноюкардіоміопатії
Клінічними проявами ДКМП є кар-діомегалія, ліво- і правошлуночкова недостатність, порушення ритму серця і провідності, тромбоемболії. Довгий час захворювання може протікати безсимптомно, потім поступово розвиваються клінічні прояви. Встановити тривалість захворювання у хворих представляє значні труднощі.
У 75-85% хворих початковими проявами дилатаційноюкардіоміопатії є симптоми серцевої недостатності різного ступеня тяжкості. При цьому, як правило, мають місце ознаки бівентрікулярной недостатності: задишка при фізичних навантаженнях, ортопное, напади задишки і кашлю в нічні години; в подальшому з'являються задишка в спокої, набряки, нудота і болі в правому підребер'ї, пов'язані з застоєм крові в печінці. Рідше першими скаргами хворих є перебої в роботі серця і серцебиття, запаморочення і синкопальні стани, зумовлені порушеннями ритму серця і провідності.
Приблизно у 10% хворих виникають напади стенокардії, які пов'язані з відносною коронарною недостатністю - невідповідністю між потребою розширеного і гіпертрофованого міокарда в кисні і його реальним забезпеченням. При цьому коронарні артерії у хворих (при відсутності ІХС) виявляються не зміненими. У деяких осіб захворювання починається з тромбоемболії в судини великого і малого кіл кровообігу. Ризик емболії підвищується при розвитку миготливої аритмії, яка виявляється у 10-30% хворих дилатаційною кардіоміопатією. Емболії в мозкові артерії і легеневу артерію можуть бути причиною раптової смерті хворих.
Розрізняють декілька варіантів перебігу ДКМП: повільно прогресуючий, швидко прогресуючий і, вкрай рідко, рецидивний варіант, що характеризується періодами загострення і ремісії захворювання, відповідно наростанням і регресією клінічних симптомів. При швидко прогресуючому перебігу від моменту появи перших симптомів захворювання до розвитку термінальної стадії серцевої недостатності проходить не більше 1-1,5 років. Найбільш поширеним є повільно прогресуюче протягом ДКМП.
Нерідко симптоми серцевої недостатності і аритмій з'являються після ситуацій, що пред'являють підвищені вимоги до апарату кровообігу, зокрема, при інфекційних захворюваннях або хірургічних втручаннях. Зв'язок появи клінічних симптомів дилатаційноюкардіоміопатії з перенесеною інфекцією часто змушує висловитися на користь інфекціоніст міокардиту, проте запальні зміни при ендо- миокардиальной біопсії виявляються рідко.
Диференціальна діагностика ДКМП
Інструментальна діагностика є основоположною і відповідно до стандартів діагностики та лікування є обов'язковим до виконання.
Лікування дилатаційноюкардіоміопатії
Так як дилатационная (застійна) кардіоміопатія є захворюванням невідомої етіології, етіологічне лікування не розроблено.
Патогенетична терапія включає наступні напрямки:
- лікувальний режим.
- лікування серцевої недостатності.
- антиаритмічної терапії.
- антикоагулянтная і антиагрегаційну терапія.
- метаболічна терапія.
- хірургічне лікування.