Гіпогаммаглобулінемія у дітей раннього віку. Діагностика транзиторною гипогаммаглобулинемии
Захворювання вперше було описано в 1956 р Воно характеризується гипогаммаглобулинемией внаслідок порушення утворення IgG у дітей раннього віку і діагностується після зникнення материнських трансплацентарний IgG. Транзиторна гіпогамаглобулінемія зберігається у дітей з 6 міс до 2-3 років. Рівень IgG при цьому знижений в два рази в порівнянні з віковою нормою при нормальних або знижених показниках IgA і IgM.
У дітей у віці 4-7 міс виникає фізіологічна гипогаммаглобулинемия. коли рівень материнських IgG знижується, а швидкість синтезу власних імуноглобулінів ще недостатня і досягає норми тільки до 2-3 років. Раніше для характеристики цього стану використовували термін «повільний імунологічний старт».
Слід зазначити, що транзиторну гіпогаммаглобуліпемію частіше виявляють у дітей, в сім'ях яких були випадки імунодефіцитів. Виникає цей вид імунодефіциту у хлопчиків і дівчаток з однаковою частотою.
Механізми розвитку. Генетична основа транзиторною гипогаммаглобулинемии досі невідома. Припускають, що має місце дефіцит Т-хелперів або порушення балансу цитокінів.
Клінічні прояви. У деяких немовлят з транзиторною гипогаммаглобулинемией симптоми не проявляються. Вони нормально відповідають на антигени вакцин і через кілька років «переростають» гіпогаммаглобулінемію. У інших дітей виявляють рецидивні бактеріальні інфекційні захворювання починаючи з першого місяця життя. В середньому у 50% таких дітей діагноз встановлюють до 6-12 міс життя.
Основні клінічні прояви - бактеріальні інфекції верхніх дихальних шляхів (наприклад, середній отит, синусити). Пневмонія, менінгіт, сепсис розвиваються рідко. У деяких дітей виявляють рецидивирующую діарею, важкі форми вітряної віспи, які тривалий час зберігається оральний кандидоз. У більшості дітей розвиваються алергічні захворювання, включаючи бронхіальну астму, атопічний дерматит, харчову алергію. Лімфатичні вузли і мигдалини у таких дітей гіпоплазірована. В цілому діти нормально ростуть і розвиваються.
В основному остаточний діагноз можна поставити лише ретроспективно. Оскільки остаточна постановка діагнозу імунодефіциту можлива тільки до 2-3 років, за такими дітьми необхідно постійно спостерігати в динаміці, щоб диференціювати діагноз транзиторною гипогаммаглобулинемии від інших імунодефіцитів, включаючи СТОДОЛА. Після досягнення дитиною віку 5 років стане остаточно ясно, що раніше у нього була транзиторная гипогаммаглобулинемия. У більшості дітей симптоми транзиторною гипогаммаглобулинемии зникають до 2-3 років.
Повторно визначати рівні імуноглобулінів необхідно з інтервалом 6-12 міс, поки не відновляться нормальні показники.