- акушерство та гінекологія
- Гематологія і онкологія
- геронтологія
- Захворювання вуха, носа, горла
- захворювання очей
- Захворювання шлунково-кишкового тракту
- Захворювання сечостатевої системи
- Захворювання опорно-рухового апарату та сполучної тканини
- Захворювання органів дихання
- Захворювання печінки і жовчовивідних шляхів
- імунологія; алергічні захворювання
- Інтенсивна терапія і реанімація
- Інфекційні захворювання
- клінічна фармакологія
- шкірні хвороби
- порушення харчування
- неврологічні захворювання
- Педіатрія
- психіатричні захворювання
- Серцево-судинні захворювання
- спеціальні предмети
- стоматологічні захворювання
- травматологія; отруєння
- Ендокринні захворювання і метаболічні порушення
Свіжі новини
- Вік трансфузірованних еритроцитів не впливає на смертність
- Індивідуалізована терапія САД знижує ризик післяопераційної дисфункції органів
- Застосування НМГ під час вагітності покращує результати у новонароджених
- Рівні магнію пов'язані з ризиком деменції
- Видалення сторожових лімфатичних вузлів не поступається за ефективністю видалення пахвових лімфатичних вузлів
- ВСІ НОВИНИ>
Рівні фосфатів в сироватці крові знижені, але екскреція з сечею фосфатів досить висока. Рівні кальцію і ПТГ в сироватці крові в нормі, і лужна фосфатаза часто підвищена. Стимуляції продукції кальцитріолу, індукованої гіпофосфатемією, не виникає. Як правило, рівні кальцидіолу є нормальними, в той час як рівні кальцитріолу є нормальними або низькими. При кальціпеніческом рахіті присутній гіпокальціємія, гіпофосфатемія має легку ступінь або відсутній і рівень фосфату в сечі не підвищений.
Перорально препарати фосфору і кальцитріол.
Лікування полягає в прийомі розчину або таблеток нейтрального фосфату. Початкова доза у дітей становить 10 мг / кг (на основі елементарного фосфору) перорально 4 рази на день. Фосфатні добавки знижують концентрацію іонізованого Ca і надалі інгібують перетворення кальцитріолу, що призводить до вторинного гіперпаратиреозу і посилює втрату сечового фосфату. Таким чином, вітамін D слід призначати у вигляді кальцитріолу в початковій дозі 5-10 нг / кг всередину 2 рази на день. Може знадобитися збільшення дози фосфату для забезпечення зростання кісток або полегшення болю в кістках. Діарея може обмежити пероральний прийом фосфату. Відбувається збільшення концентрації фосфатів і зниження лужноїфосфатази в плазмі крові, виліковування рахіту і поліпшення темпів зростання. Гіперкальціємія, гіперкальціурія і нефрокальциноз зі зниженою функцією нирок можуть ускладнити лікування. Пацієнти, які отримують лікування, потребують постійного спостереження.
Поліпшення стану дорослих з онкогенним рахіт можливо тільки при видаленні мезенхимальной пухлини, що викликає дане порушення. В іншому випадку онкогенний рахіт лікують із застосуванням кальцитріолу по 5-10 нг / кг перорально 2 рази в день і елементного фосфору по 250-1000 мг 3-4 рази на добу.
Ключові моменти
Знижена реабсорбция фосфатів нирками призводить до втрати сечового фосфату і гиперфосфатемии.
Виникає недостатня мінералізація кісток через низькі рівнів фосфату і дисфункції остеобластів.
У дітей спостерігається затримка росту, біль в кістках і їх деформація (наприклад, викривлення ноги) і низькорослість.
Діагноз встановлюють на підставі низьких рівнів фосфату в сироватці, підвищеного сечового фосфату і нормальної концентрації Ca і ПТГ в сироватці.
Слід призначити лікування із застосуванням пероральних фосфатних добавок і вітаміну D (у формі кальцитріолу).