Гіперхолестеринемія: Короткий опис
Гіперхолестеринемія (ГХ) - підвищення вмісту холестерину в сироватці більше 200 мг / дл (5, 18 ммоль / л). Один з основних факторів ризику атеросклерозу.
Код за міжнародною класифікацією хвороб МКХ-10:- E78. 0 - Чистий гіперхолестеринемія
- E78. 6 - Недостатність ліпопротеїдів
Гіперхолестеринемія: Причини
Етіологія первинної ГХ невідома (див. Фактори ризику) • Етіологія вторинної ГХ • Гіпотиреоз • СД • Нефротичний синдром • обструктивні захворювання печінки • Прийом ЛЗ (прогестини, анаболічні стероїди, діуретики [крім индапамида], b - адреноблокатори [крім володіють внутрішньої активністю] , деякі імунодепресанти).
генетичні аспекти
Успадкована гіперхолестеринемія (* 143890, 19p13. 2 p13. 1, ген LDLR, FHC, Â ): Гіперліпопротеїнемія IIA, ксантоми, ІХС.
Фактори ризику
Спадковість • Ожиріння • Гіподинамія • Стрес.
Холестерин - компонент біологічних мембран • На основі холестерину відбувається синтез стероїдних гормонів - статевих, ГК, мінералокортикоїдів • Холестерин циркулює у внутрішньому середовищі організму в складі ліпопротеїнів. Транспорт холестерину здійснюють хиломікрони (щільність <0, 93), ЛПНП (1, 019– 1, 063), ЛПОНП (0, 93– 1, 006) и ЛПВП (> 1, 21) • Високий ризик розвитку атеросклерозу виникає при вмісті холестерину 240 мг% (6, 22 ммоль / л) і більше. Чим вище ГХ (точніше ставлення вмісту холестерину в ЛПНЩ до змісту холестерину в ЛПВЩ), тим вище ризик розвитку ІХС • При відносно ЛПНЩ до ЛПВЩ більше 5: 1 ризик розвитку ІХС дуже високий • Високий рівень ЛПВЩ запобігає розвитку ІХС. Вважають, що ЛПВЩ сприяють видаленню холестерину з коронарних судин.
Гіперхолестеринемія: Ознаки, Симптоми
клінічна картина
визначається, що розвиваються атеросклерозом.
Гіперхолестеринемія: Діагностика
Лабораторні дослідження
Визначення ЛПНЩ, ЛПВЩ і тригліцеридів натще • Рівень холестерину перевищує 200 мг% (5, 18 ммоль / л) • Визначення змісту Т4 і ТТГ в початковій стадії для виключення гіпотиреозу • Кофеїн може підвищувати рівень холестерину в сироватці.
Гіперхолестеринемія: Методи лікування
Мета. При відсутності ІХС - зниження рівня ЛПНЩ нижче 130 мг%, а потім - нижче 100 мг%.
Лікарська терапія (див. Атеросклероз)
Перебіг і прогноз
Зниження рівня холестерину на 1% веде до зменшення ризику ІХС на 2%.
вікові особливості
Діти. Скринінг кожні 5 років, починаючи з 6 років. Обстеження на ГХ в дитячому віці вважають спірним, т. К. Чіткий зв'язок між ГХ у дітей і ГХ у дорослих відсутня • Літні. Значення зниження ГХ для профілактики ІХС істотно зменшується після 70 років.
скорочення
ГХ - гіперхолестеринемія
МКБ-10 • E78. 0 Чистий гіперхолестеринемія
Додаток. Недостатність лецитин - холестерин ацілтрансферази. Лецитин - холестерин ацілтрансферази (245900, LCAT, КФ 2. 3. 1. 43, 16q22, ген LCAT, не менше 20 мутантних алелів, r) етерифікування холестерин в складі ЛВП, сприяє транспорту холестерину з тканин в печінку і тим самим попереджає накопичення холестерину в тканинах. При недостатності LCAT (хвороба риб'ячого ока і хвороба Норум) утворення ефірів холестерину в складі ЛВП істотно знижено.
Запропоновано замінювати дефектний ген нормальним геном LCAT • Хвороба риб'ячого ока (дистрофія рогівки дісліпопротеінеміческая, # 136120, Â ).
діагностика
клінічно
нормохромна гемолітична анемія, помутніння рогівки, протеїнурія, ХНН.
лабораторно
скорочення
LCAT - l ecithinc holesterola cylt ransferase, лецитин - холестерин ацілтрансферази.
МКБ-10 • E78. 6 Недостатність ліпопротеїдів (недостатність лецитин - холестерин ацілтрансферази).