Геморагічні діатези - велика група захворювань, головним симптомом яких є підвищена кровоточивість. Кровотечі можуть виникати самостійно або ж після будь-якого провокуючого фактора (травма, інфекція, алергія та ін.). В даний час відомо більше 300 геморагічного діатезу. Причина та механізм виникнення, клінічні прояви цих захворювань різні, їх і розглянемо в даній статті.
Класифікація
Існує кілька класифікацій геморагічних діатезів, так як вони пов'язані з трьома факторами: зі змінами кількості тромбоцитів (кров'яних пластинок, що беруть участь в згортанні крові), ураженням судинної стінки і порушеннями в системі згортання крові.
- Геморагічні діатези, залежні від порушень тромбоцитарного гемостазу:
- зі зниженою кількістю тромбоцитів (тромбоцитопенія), характерно для тромбоцитопенической пурпурой, геморагії при променевої хвороби, лейкозах;
- з дефектами тромбоцитів, порушенням їх діяльності (тромбоцитопатією): функціональна тромбоцитопатія;
- поєднані порушення (і кількості, і якості тромбоцитів).
- Геморагічні діатези, залежні від порушень в системі згортання крові:
- вроджені (гемофілія А, В, С);
- придбані (в результаті дії деяких лікарських препаратів).
- Геморагічні діатези, пов'язані і з порушеннями згортання, і з патологією тромбоцитів: геморагії при лейкозах, при високої радіації, хвороба Віллебранда.
- Геморагічні діатези, пов'язані з порушеннями судинної стінки:
- вроджені: хвороба рандом Ослера, хвороба недосконалого остеогенезу, синдром Марфана та ін.
- придбані: геморагічний васкуліт, геморагії при дефіциті вітаміну С, при вірусних інфекціях, саркоми Капоші, амілоїдозі.
Розрізняють первинні геморагічні діатези (самостійні захворювання) і вторинні (що розвинулися як симптом злоякісного захворювання, алергічної реакції, інфекційного процесу).
Первинні діатези, як правило, мають спадковий характер (хвороба Віллебранда, гемофілія, хвороба рандом Ослера) або розвиваються внаслідок імунних порушень (геморагічний васкуліт).
Окрему групу становлять у дітей функціональні тромбоцитопатии - минущі діатези за рахунок функціональної незрілості тромбоцитів, яка з віком (після статевого дозрівання) зникає. Вони досить поширені - відзначаються у 5-10% дітей. Тільки спеціальні дослідження крові дозволяють відрізнити їх від інших видів діатезу.
Підвищена кровоточивість може бути вродженою і набутою.
Вроджена або генетично успадкована кровоточивість пов'язана з відсутністю освіти в організмі VIII або IX факторів згортання крові. Це захворювання (гемофілія) передається від хворого батька до дочки через дефектну Х-хромосому, але дочка залишається здоровою носієм дефектного гена і передає його своїм синам.
Причин для придбаної підвищеної кровоточивості багато:
- токсичний вплив деяких лікарських засобів;
- дефіцит вітамінів Р, С, К;
- вірусні та бактеріальні інфекції (геморагічна лихоманка, грип. менінгококова інфекція та ін.);
- алергічні реакції;
- аутоімунні процеси (в організмі починають вироблятися антитіла проти своїх власних тромбоцитів або клітин стінки судин);
- захворювання крові (порушений процес утворення тромбоцитів, або виникає підвищений їх руйнування);
- захворювання судин (васкуліти);
- підвищена радіація.
Основний (а дуже часто і єдиний) симптом всіх геморагічного діатезу - підвищена кровоточивість: поява на шкірі гематом, «синців», дрібних крововиливів у вигляді висипки; кровотечі мимовільні або неадекватні отриманим травм (кровотечі з ясен, з носа, з дрібних подряпин і т.д.). Локалізація, характер кровотеч і крововиливів залежать від виду захворювання.
При геморагічних діатезах розрізняють 5 типів кровотеч:
- Капілярні кровотечі: дрібні червоні точки на шкірі і слизових і «сочаться» кровотечі (носові. Шлунково-кишкові). Така кровотеча характерно для тромбоцитопенії і тромбоцитопатії, а також для порушень в системі згортання: дефіциту фібриногену та протромбінового комплексу.
- Гематомний кровоточивість: виявляється виникненням підшкірних і внутрішніх крововиливів; характерна для спадкових порушень згортання крові (гемофілії) і придбаних подібних порушень (при передозуванні ліків - антикоагулянтів).
- Змішаний тип: можливий при гемофілії, лейкозах, передозування антикоагулянтів. хворобі Віллебранда, порушення кількості і функцій тромбоцитів. Може проявлятися ознаками обох попередніх типів кровоточивості.
- Пурпурова кровоточивість: поява мелкопятнистой, симетрично розташованої висипу з тенденцією до злиття в плями більшого розміру; з'являється при геморагічному васкуліті.
- Мікроангіоматозная кровоточивість: поява повторних капілярних кровотеч з однієї і тієї ж локалізацією; відзначається при хворобі рандом Ослера, тобто при спадкової патології кровоносних судин.
Інші симптоми геморагічного діатезу пов'язані або є наслідком кровотечі (або кровоточивості). Так, болі в суглобах або болю в животі пов'язані з появою висипу на слизовій органів травлення або всередині суглоба.
Внутрісуглобні крововиливи при гемофілії можуть стати причиною інвалідизації пацієнта.
Поява домішки крові в сечі свідчить про залучення в процес нирок. У деяких випадках відзначається легенева і шлунково-кишкова кровотечі. Особливу небезпеку становлять крововиливу в головний мозок, на сітківці ока.
Наслідком кровоточивості є розвиток анемії.
Серед дітей дошкільного віку досить часто зустрічається хвороба Шенлейна-Геноха (геморагічний васкуліт), яка може бути прикладом діатезу, пов'язаного з пошкодженням судинної стінки. Для цього захворювання характерна поява симетричною геморагічної висипки в області суглобів кінцівок. Потім з'являються набряк і біль в суглобах з обмеженням рухів. Такі зміни суглобів оборотні, повністю зникають. При абдомінальній формі хвороби крововиливу виникають на слизовій травних органів. Дитину турбують болі в животі, можлива поява блювоти і випорожнень з домішкою крові. У важких випадках уражаються нирки.
Прикладом геморагічного діатезу, пов'язаного з тромбоцитопенією і тромбоцитопатією, є хвороба Верльгофа, також зустрічається серед дітей дошкільного віку. Підвищена кровоточивість проявляється у вигляді підшкірних крововиливів і крововиливів в порожнині. На тулубі та кінцівках з'являються різних розмірів і форми синці, характерними є і кровотечі (носові, з ясен, дещо рідше - легеневі та шлунково-кишкові). Захворювання може протікати в гострій і хронічній формі і мати різну ступінь тяжкості.
Найбільш відомим геморагічним діатезом, пов'язаним з порушенням в системі згортання крові, є гемофілія - спадкове захворювання серед хлопчиків. Відсутність VIII або IX фактора згортання крові призводить до появи великих гематом: хворобливих крововиливів в м'язи, підшкірну клітковину, всередину суглобів і під окістя. В результаті крововиливів розвиваються запалення суглобів, скутість рухів, остеопороз і переломи кісток.
Лікування геморагічного діатезу залежить від його типу, тобто від конкретної причини, що викликала підвищену кровоточивість, і від ступеня тяжкості захворювання.
Першочерговим завданням є зупинка кровотечі. Для цього застосовуються препарати, що підвищують згортання крові (Фібриноген, Вікасол і ін.). Місцево використовують тромбін, фібрину плівку, гемостатичну губку і ін. При масивної крововтрати застосовують переливання плазми або цільної крові.
Якщо діатез пов'язаний з пошкодженням судинної стінки, дитині призначають вітаміни РР, С і рутин. Якщо кровотечі рясні і схильні до частих повторень, іноді застосовується оперативне лікування (видалення селезінки). При тяжкому перебігу васкуліту або хвороби Верльгофа використовують кортикостероїдні препарати в вікових дозах.
При вторинних діатезах проводять симптоматичне їх лікування спільно з лікуванням захворювання, що стало причиною діатезу. При тромбоцитопатій застосовуються препарати, що покращують обмінні процеси в організмі і сприяють дозріванню тромбоцитів. Пацієнтам необхідно забезпечити повноцінне харчування і щадні умови, що оберігають їх від травм (при генетичних діатезах).
До якого лікаря звернутися
При появі кровоточивості у дитини потрібно звернутися до педіатра і гематолога. Після уточнення діагнозу може бути призначена консультація алерголога, ревматолога, гастроентеролога, ЛОР-лікаря, невролога, дерматолога, нефролога - тих фахівців, які допоможуть в лікуванні індивідуальних проявів захворювання. Нерідко на допомогу приходять лікарі фізіотерапевти, фахівці з лікувальної фізкультури, масажисти, особливо при ураженні суглобів і м'язів. Показана консультація генетика. Для видалення селезінки необхідна допомога хірурга.
Лекція М. Б. Бабенко на тему «Геморагічні діатези. Гемофілія у дітей »:
Лекція: «Геморагічні діатези - гемофілія у дітей»