Геміфаціальний спазм (ГС, хвороба або судома Бріссо) - це нервово-м'язову захворювання з групи краніо-цевікальних дискинезий, що виявляється безболісними періодичними насильницькими скороченнями мускулатури половини обличчя і розвивається внаслідок компресії корінця лицьового нерва в зоні його виходу зі стовбура головного мозку на стороні поразки.
Клініка і діагностика
Типовий геміфаціальний спазм розвивається спочатку в періорбітальних м'язах і поширюється по ходу гілок лицьового нерва, включаючи платізма.
Захворювання зустрічається переважно у дорослих на 5 - 6 десятку років життя, хоча описані випадки геміфаціальний спазму у дітей і підлітків.
У класичній монографії R. Wartenberg описав 13 клінічних характеристик геміфаціальний спазму, включаючи початок в літньому віці і часте початок захворювання з кругового м'яза ока. "Нерегулярність в місці, ритмі і ступеня спазмів - це головні відмінні ознаки. М'язові скорочення трапляються у вигляді перемежовуються, нерегулярних атак, які демонструють значну варіабельність, від легких" потрясиваній ", ледве помітних рухів, схожих на міокіміі, фибрилляций частини м'язи або всього м'яза, до різких клонических спазмів, які залучають всю лицьову мускулатуру на одній стороні ".
Інші характеристики клініки геміфаціальний спазму, наведені Wartenberg, які не втрачають своєї діагностичної цінності і по сей день, включають в себе наявність скорочень уві сні і неможливість вольового контролю судом. Кожна серія судомних рухів особи починається з окремих дрібних посмикувань, а на висоті нападу окремі часті посмикування зливаються в тривале тонічне скорочення. Найбільш часто зустрічається клонико-тонічна форма геміфаціальний спазму, хоча описані спостереження зі значним переважанням клонічного або тонічного компонента судомних скорочень. Поступове поширення судомних скорочень на круговий м'яз рота (m. Orbicularis ori) і всі інші м'язи, іннервіруемие лицьовим нервом, включаючи і підшкірну м'яз шиї (m. Platysma), характеризують розгорнуту картину лицьового геміспазм. Захворювання проявляється мимовільним зажмуріваніе очі, різким відтягуванням кута рота, підведення брови внаслідок скорочення лобового м'яза і підтягуванням вушної раковини вгору.
Напади лицьового геміспазм зазвичай посилюються або виникають під час їжі, розмови і при емоційному збудженні. Вельми характерною ознакою захворювання є сінкінетіческіе руху, які полягають в мимовільної судорозі м'язів, що іннервуються лицьовим нервом при спробі довільного скорочення будь-якої іншої групи м'язів. Так, спроба щільно стиснути повіки призводить до відтягування кута рота і, навпаки, довільне розтягування губ супроводжується зажмуріваніе очі. Іноді, мимовільне скорочення м'язів обличчя відзначається при гучному звуці, причому цей феномен може бути викликаний під час електрофізіологічного дослідження шляхом звукової стимуляції.
Причиною захворювання є компресія вихідний зони корінця лицьового нерва в місці його виходу зі стовбура головного мозку, що підтверджується даними анатомічних досліджень і нейровізуалізацією за допомогою МРТ головного мозку.
В даний час існує декілька опцій для нехірургічного лікування геміфаціальний спазму, включаючи різні лікарські препарати, психотерапію, електростимуляцію, масаж і радіотерапію на лінійному прискорювачі, які, як правило, не усувають симптомів захворювання або призводять до тимчасового полегшення симптомів геміфаціальний спазму.
Єдиним функціональним методом лікування геміфаціальний спазму є операція васкулярної декомпресії корінця лицьового нерва, що призводить до повного і постійного усунення симптомів захворювання. Метою оперативного втручання є усунення здавлення корінця нерва судиною шляхом переміщених судини в сторону від нервового Крешков і фіксації нового положення корінця установкою шматочків власної м'язової тканини між стовбуром мозку, нервових корінцем і судинами.
Федеральний центр нейрохірургії, створений на базі ФГБУ «Лікувально-реабілітаційний центр» є провідною установою, яка виконує операції мікроваскулярного декомпресії при геміфаціальний спазмі з багаторічним досвідом роботи в цій галузі.
Хірургічна операція зазвичай проводиться в положенні пацієнта лежачи на боці або сидячи. Після звичайної передопераційної підготовки виконується ретромастоідальная краніотомія або краніектомія (розріз шкіри голови позаду вуха і невеликого розміру трепанація черепа). Подальші етапи операції виконуються за допомогою операційного мікроскопа.
Інтраопераційна фотографія, що демонструє нейроваскулярной конфлікт у пацієнта з ГС. (1 - каудальная група нервів, 2 - петля правої задньої нижньої мозочкової артерії, викликає компресію лицьового нерва, 3 - правий лицевий нерв).
Інтраопераційна фотографія того ж пацієнта після виконаної васкулярної декомпресії (1 - правий лицевий нерв, 2 - петля правої ЗНМА виведена із зони старанності до корінця лицьового нерва, між корінцем нерва, посудиною і стовбуром мозку покладені шматочки м'язи пацієнта)
В результаті хірургічного лікування більш ніж у 90% пацієнтів досягається повне усунення симптомів ГС відразу ж після проведеного втручання. Відсоток різних ускладнень при виконанні даних операцій в нашій клініці не високий і становить менше 1%.