Гематологічний васкуліт - лікування серця

Васкуліт - причини

Васкуліти: класифікація причинних факторів

Все васкуліти розвиваються по типовому механізму, який передбачає аутоагресію. Тому всі фактори, що призводять до розвитку імунної реакції, спрямованої проти власних тканин людини, є провокуючими факторами і для такої патології як васкуліт: причини даного характеру пов'язані з інфекційними процесами і алергічними реакціями. Тому класифікація причин виглядає наступним чином:

Бактеріальні стафілококові і стрептококові патології;
Вірусні захворювання;
Спадкові причини;
Прийом лікарських препаратів;
Порушення конституції (характерно для групи дитячих васкулитов).

Перша група причин пов'язана з антигенної мімікрією стрептококів: їх поверхневі антигени дуже схожі за структурою до антигенів сполучної тканини, яка становить більшу частину органів, а саме, їх строми і міжклітинної простору. За таким же механізмом відбувається розвиток і артриту і клапанного ендокардиту. Однак у випадку з васкулитами в крові присутні циркулюючі імунні комплекси, здатні активувати макрофаги і нейтрофіли. Ці клітини призводять до пошкодження тканин на локальному рівні, підтримуючи процеси запалення.

Основний процес тут є ферментативним, так як імунокомпетентні клітини на місці ураження викидають протеази, що руйнують колаген сполучної тканини. При локалізації процесу в судинах пошкоджується ендотелій, через що частково оголюється підендотеліальний шар, що складається з колагенових волокон. На цьому місці прикріплюються тромбоцити, що призводить до утворення микротромбов. У міру витрати тромбоцитів спостерігається нестабільність судин в інших ділянках тіла, що призводить до дрібних вогнищевих крововиливів. Тому патології такого плану носять спільну назву «гематологічний васкуліт».

Існує також і група вірусів, що провокують інтоксикацію організму своїми білковими молекулами. Зрозуміло, лише на основі того, що в крові присутні інтерферони і антитіла до вірусів діагноз «Васкулит» не може бути виставлений. Тому вірусні захворювання, наприклад, ГРВІ, вірус Епштайна-Бара, вірус Коксакі та інші не завжди призводять до розвитку васкуліту. Вирішальне значення вони мають при розвитку такого захворювання як васкуліт Шенлейна-Геноха.

Для такого захворювання як васкуліт - причини можуть бути і спадковими. Вони пов'язані і наявністю дефектів в імунній системі, а саме в диференціації лімфоцитів. Клони лімфоцитів, які мають рецептори до антигенів організму, можуть потрапляти в системний кровотік і пролиферировать, що обумовлює аутоагресію імунної системи по відношенню до тканин організму.

Алергія як сприяючий чинник васкуліту

Алергічна реакція є фактором до розвитку такого захворювання як васкуліт: симптоми алергії виникають через високу реактивності імунної системи, що і призводить до ураження тканин. Алергія може провокуватися також і спадковістю: тут вирішальним фактором є атопия, тобто підвищення інтенсивності синтетичних процесів імуноглобуліну Е. Він є основним типом антитіл, що реагують на чужорідні агенти.

Найбільш часто спостерігається алергія на такі речовини як:

Пилкові частки;
Харчові компоненти;
Лікарські засоби;
Хімічні промислові речовини.

Варто відзначити, що не завжди алергія призводить до розвитку васкуліту. Для цього вона повинна бути системною, а тому реалізуватися за допомогою клітинних механізмів або системи комплементу. Тому при такій патології як васкуліт причини алергічного плану в основному обумовлені дією лікарських препаратів.

Відносно ліків імунна система активна не завжди, хоча деяка їх частина є сильним алергеном. Для розвитку алергії на препарати необхідно, щоб пацієнт стикався з ними як мінімум два рази. Вже після цього можливий розвиток гіперреактивності імунної системи, що призведе до провокування такої патології як васкуліт. Примітно, що у дітей васкуліти можуть зв'язуватися з порушеннями в конституції. Ця проблема ще недостатньо вивчена, хоча доведено, що велика частина даних патологій носить алергічний характер. Тут здебільшого значення має харчова алергія і розвиток реакцій гіперчутливості щодо лікарських препаратів.

Аутоімунні захворювання як причина васкуліту

Найчастіше причиною такого захворювання як васкуліт є аутоімунне захворювання. Серед представників даної групи патологій виділяють:

Реактивний артрит;
Ревматоїдний артрит;
гломерулонефрит;
Системна червона вовчанка;
Аутоімунний зоб;
Синдром Шварца-Джампел.

Також аутоімунний механізм розвитку васкуліту провокується і інфекціями, за допомогою яких відбувається руйнування судинної стінки. У відповідь на це відбувається контакт структурних елементів судин з імунною системою. Також на тканини судин виробляються антитіла, активується система комплементу. Тому аутоагрессия - це найважливіший фактор у розвитку такої патології як геморагічний васкуліт: лікування даної патології варто почати зі стабілізації системи гемостазу, а також з інгібування активності імунних процесів і елімінації циркулюючих імунних комплексів з крові.

Для цього застосовуються системні глюкокортикоїди, антиагреганти, антикоагулянти, реологічні засоби і цитостатики. Поряд з інактивацією імунних комплексів варто дбати і про стимуляцію природних захисних бар'єрів тіла людини. Вони в першу чергу зустрічаються з інфекціями, а тому постійно повинні бути активними. Для цього варто застосовувати вітамінні комплекси і антиоксиданти, в рідкісних випадках, коли спостерігається ураження аутоімунного характеру разом з імунодефіцитом варто застосовувати імуномодулятори.

Гематологічне консультативне відділення

Гематологічне консультативне отделеніепереведено на територію ГБУЗ «Морозівський ДГКБ ДЗМ»

Гематологічне консультативне відділення - амбулаторно-поліклінічне відділення, в якому надають консультативну та лікувальну допомогу дітям з порушеннями гемостазу. Крім цього в центрі обстежуються діти, з анеміями різного генезу, іншими неонкологічними захворюваннями крові.

Основні напрямки роботи центру:

Гемофілія А і В.

Тромбоцитопатії, в тому числі тромбастенія Гланцмана, хвороба Бернара-Сульє;

інші форми геморагічних ТРОМБОЦИТОПАТІЙ.

Природжений дефіцит інших факторів згортання крові: факторів II, V, VII, X, XI, XII, XIII. Інші геморагічні коагулопатії.

Геморагічні мезенхімальні дисплазії.

Різні придбані порушення гемостазу, в тому числі імунна тромбоцитопенічна пурпура, геморагічний і алергічний васкуліт.

Геморагічні захворювання новонароджених і грудних дітей.

Тромбози і тромбофілії.

Спадкові гемолітичні анемії, в тому числі микросфероцитарной анемії,

талассемии, ферментопатии еритроцитів.

Залізодефіцитні анемії, полідефіцитна анемії.

Відділення є провідною установою в країні з проблеми порушення гемостазу у дітей. Центр оснащений сучасним діагностичним обладнанням для дослідження системи гемостазу і забезпечений високоефективними гемостатичними препаратами.

У центрі надається екстрена цілодобова консультативна та лікувальна допомога дітям з геморагічними захворюваннями.

Провідні лікарі відділення:

і гематології педіатричного факультету ФБУ ВПО РНІМУ ім. Н.І. Пирогова Павло В'ячеславович Свірін;

Лікар-гематолог, к.м.н. Еліна Вікторівна Агеенкова;

Лікар-гематолог Інна Миколаївна Лаврентьєва.

Прийом пацієнтів ведеться цілодобово

гематологія

Гематологія - розділ медицини, що вивчає будову і функції системи крові та органів кровотворення, причини та механізми розвитку хвороб крові, який використовує різні методи їх діагностики, лікування і профілактики. Хвороби крові умовно поділяються на незлоякісні і злоякісні (онкогематологія). Основними групами незлоякісних захворювань є: анемії різної природи, хвороби лейкоцитів і тромбоцитів, геморагічні захворювання, васкуліти, реактивні лімфаденопатії, лейкемоїдні реакції. Злоякісні захворювання крові або гемобластози, включають гострі лейкози, хронічний мієлолейкоз, лімфоми і Гістіоцитоз.

Центр має у своєму розпорядженні першокласним медичним обладнанням, з-тимчасової клініко-діагностичною лабораторією, висококваліфікованим штатом лікарів-гематологів, які в мінімальні терміни допоможуть виявити причину і успішно лікувати захворювання крові.

У Центрі виявляється діагностична та лікувальна допомога пацієнтам з наступними захворюваннями:

гострі і хронічні лейкози;

злоякісні лімфоми, в т.ч. лімфогранулематоз;

злоякісний гістіоцитоз;

анемії спадкові та набуті;

депресії гемопоезу: гипопластические анемії, агранулоцитоз і ін .;

геморагічні діатези: спадкові, в т.ч. гемофілія і при-придбані;

хвороби накопичення: Гоше, Німана-Піка та ін .;

реактивні стану кровотворної та лімфатичної систем;

геморагічний васкуліт.

множинна мієлома

різні види біопсій (трепанобиопсия, біопсія перифериче-ських лімфовузлів);

дослідження мазків крові, кісткового мозку, відбитків лімфоуз-лов, гістологічних препаратів;

цитохимические, імунологічне, цитогенетическое, молекулами-лярні-біологічне дослідження кісткового мозку;

дослідження системи гемостазу (гемостазиограмма, агрегатограмма тромбоцитів, визначення кількості 8-го і 9-го факторів згортання крові, інгібіторів, фактора Віллеб-ранда);

підбір сучасних протоколів поліхіміотерапії з прогнозуванням результату онкогематологічного захворювання;

діагностика і лікування тромбоцитопенії з використанням внутрішньовенного імуноглобуліну;

міжнародний підхід до діагностики та лікування гемофілії з використанням концентрованих факторів згортання крові.

На амбулаторному етапі можна отримати кваліфіковану консультацію лікаря-гематолога. Після необхідного додаткового обстеження. Лікар дасть докладні рекомендації з лікування і подальшого спостереження. При необхідності пацієнт буде госпіталізований.

Платні послуги

Іноземні громадяни, можуть отримати медичну допомогу на платній основі в гематологічному відділенні для дітей або в гематологічному відділенні для дорослих. Там же приведена орієнтовна вартість діагностичних процедур і лікування.

Наші фахівці:

Консультант: доцент кафедри терапії №1 Гомельського державного медичного університету, зав. курсом гематології, кандидат медицин-ських наук ХОДУЛЕВА Світлана Олександрівна.