Що таке Гемангіобластома -
Гемангіобластома - це відносно рідкісні доброякісні пухлини, які складаються з кровоносних судин і, як правило, виникають в мозочку, але можуть також виникнути в стовбурі головного мозку і спинному мозку. Зазвичай вони мають твердий і кістозний компонент.
Патогенез (що відбувається?) Під час гемангіобластома
Гемангіобластоми також можуть виникнути у пацієнтів з хворобою Гіппеля-Ліндау (цереброретінальний ангиоматоз), успадкованим аутосомно-домінантним станом, при якому розвиваються як доброякісні, так і злоякісні пухлини, в тому числі ангіома сітківки ока, кіста підшлункової залози, феохромоцитома і нирково-клітинна карцинома .
Протягом життя, такі пацієнти мають розвиток множинних пухлин в головному і спинному мозку.
Гемангіобластоми з'являються в двох базових видах: солідні і кістозні. Солідні пухлини складаються повністю з пухлинних клітин. Кістозні гемангіобластоми складаються з зазвичай невеликого солідного компонента, прикріпленого до зазвичай набагато більшою кістозної частини пухлини. Будь-яка з форм гемангіобластоми може тиснути на головний мозок і стати причиною неврологічних симптомів, таких як головний біль, слабкість, проблеми з рівновагою та координацією, і / або гідроцефалія. У рідкісних випадках пухлина виявляється випадково під час оцінки іншого захворювання.
симптоми гемангіобластома
У пацієнтів з мозочка гемангіобластома зазвичай з'являються симптоми, пов'язані зі збільшенням пухлини і тиском, що чиниться кістою на мозочок або викликані гідроцефалією (надлишкової спинномозковою рідиною). Звичайні симптоми цієї пухлини головного і спинного мозку включають головний біль, втрату координації, дисбаланс, нудоту і блювоту.
Гемангіобластома головного або спинного мозку може призвести до втрати рухової функції (слабкості), втрати чутливості в кінцівках або порушення функції кишечника і сечового міхура.
діагностика гемангіобластома
Гемангіобластома, як правило, добре діагностується із застосуванням магнітно-резонансної томографії головного або спинного мозку. Комп'ютерна томографія головного мозку також може визначити багато мозочкові і мозкового стовбура гемангіобластоми. Виявлення твердих частин гемангіобластоми інтенсивно визначається застосуванням контрасту при МРТ і КТ, в той час як пов'язані кісти (рідкі) не визначаються.
лікування гемангіобластома
Щодо ефективним методом також є променева терапія.
Гемангіобластоми традиційно лікуються хірургічним видаленням при операції методом субокципитальной або ретро-сигмовидної краніотомії. Метою операції є усунення розширення пухлинного вузла повністю, що може бути досягнуто у 80-90% хворих. Будь-пацієнт з діагнозом гемангіобластоми, повинен бути ретельно обстежений на предмет захворювання Гіппеля-Ліндау.