Фолікулярний муциноз (mucinosis follicularis) В основі захворювання лежить слизова дегенерація епітелію фолікулів і сальних залоз, причина якої невідома. Припускають, що в розвитку заблеванія грають роль вірусна інфекція та обмінні порушення. Розрізняють ідіопатичний муциноз, що розвивається зазвичай у осіб молодшого віку і протікає сприятливо (навіть при багаторічному існування не переходить в грибоподібний мікіз), і вторинний, що виникає при деяких хронічних дерматозів, в першу чергу при грибоподібному мікозі. ретікулези, рідше при нейродерміті. червоний вовчак та ін.
Первинним морфологічним елементом при фолікулярному муціноза є лихеноидная фолликулярная гіперкератотіческая папула, нерідко з шипиком на поверхні. Спочатку висипань буває небагато, особливо у дорослих, але поступово число папул збільшується, вони скупчуються і зливаються в невеликі поверхневі або злегка інфільтровані гіперкератотіческіе осередки жовтувато-червоного кольору округлих або овальних обрисів. Запальні зміни і інфільтрація найбільш виразні при вторинному муціноза, що розвивається на тлі лімфопроліферативних захворювань. Вогнищеві зміни найбільш часто виникають в області брів, на волосистій частині голови, де відзначається випадання волосся (муцинозная алопеція), або шиї, рідше на тулубі та кінцівках. Описана дифузна форма ідіопатичного фолікулярного муціноза. Слід зазначити, що і в осередках ураження на тулубі та кінцівках характерно випадання Пушкова волосся.
У дорослих зазвичай спостерігаються вогнища ураження у вигляді бляшок, у дітей - розсіяні висипання рогових папульозні елементів. Суб'єктивні відчуття, як правило, відсутні, але в ряді випадків відзначається свербіж. Перебіг захворювання хронічне, може бути спонтанний регрес осередків ураження з подальшим відростанням волосся. Частіше хворіють особи чоловічої статі. Внаслідок тривалого існування осередків ураження в осіб старшого віку, збільшення числа бляшок і посилення їх інфільтрації необхідні постійне клінічне спостереження і ретельне гістологічне дослідження, для того щоб своєчасно виявити можливий розвиток гемобластоматоза шкіри. Вважають, що поєднання фолікулярного муціноза з лімфопроліферативні захворювання шкіри спостерігається приблизно у 20% хворих.
Гістологічна картина при фолікулярному муціноза має характерні особливості: дегенеративні зміни епітелію волосяних фолікулів і сальних залоз з утворенням кістозних порожнин, заповнених муцином, забарвлюється метахроматічно толуїдиновим синім. Спостерігаються невеликі, переважно періфоллікулярное інфільтрати, що складаються з лімфоцитів, гістіоцитів з домішкою еозінофіла, гігантських клітин і лаброцитов. Поява атипии клітин, проникнення клітин інфільтрату в епідерміс, формування мікроабсцесів в епідермісі свідчать про можливий розвиток грибоподібної мікозу.
При гнёздном облисінні відсутні запальні зміни шкіри і гіперкератоз, типові ерітематосквамозние осередки на тулуб.
При синдромі Літтла-Лассюера алопеція носить рубцевідний характер. На кінцівках, рідше на тулубі, є висипання типу шиповидного лишаю.
Папули при фолікулярному муціноза дуже схожі з висипаннями при волосяному лишаї, але є ряд ознак, які дозволяють диференціювати ці захворювання. Фолікулярний муциноз відрізняється від волосяного позбавляючи тим, що розвивається переважно у дорослих, частіше у чоловіків, в той час як власний лишай спостерігається головним чином у дівчат і молодих жінок, і локалізується переважно на волосистій частині голови, обличчі, шиї, а не на розгинальних поверхнях кінцівок. При фолікулярному муціноза папули схильні до злиття в бляшки, тоді як при волосяному лишаї вузлики розташовуються ізольовано і не супроводжуються випаданням або порідіння волосся в зоні ураження.
Значно більш складна диференціальна діагностика фолікулярного муціноза і надбрівної ульерітеми, особливо в тих випадках, коли вогнища фолікулярного муціноза розташовуються в області брів, так як при обох дерматозах спостерігаються легка атрофія і випадання волосся. Відмінності полягають в тому, що при ульерітеме відзначається більш яскраве забарвлення, жовтуваті тони, що переважають при фолікулярному муціноза, для неї не характерні; при ульерітеме виразно видно легкий цианотический відтінок. Папули ульерітеми більш гострі, ніж при фолікулярному муціноза, з більш виразним гіперкератозом, в зв'язку з чим при проведенні пальцем створюється відчуття дотику до тертці. Атрофічні зміни при ульерітеме більш значні. Як правило, при надбрівної ульерітеме вогнищеве ураження виражена менше, ніж при фолікулярному муціноза, і ділянки еритеми з гіперкератотіческімі папулами виявляються не тільки на бровах, а й на шкірі щік, чола.
Необхідність в диференціальної діагностики фолікулярного муціноза і дискоїдний червоний вовчак виникає головним чином при локалізації вогнищ на волосистій частині голови. Слід враховувати, що для червоного вовчака на відміну від фолікулярного муціноза характерні яскрава еритема, значно більш виражена і рано розвивається атрофія, яка в більшості випадків носить рубцевідний характер (при фолікулярному муціноза атрофічні зміни зазвичай незначні і виникають при більш-менш тривалому існуванні вогнищ ураження) . Червоний вовчак властиві також більш різкі межі поразки, початок і погіршення перебігу захворювання в весняно-літній період.
Висипання мікседематозного ліхена на відміну від фолікулярного муціноза мають напівкулясту форму, блідо-матовий відтінок або колір нормальної шкіри, не супроводжуються гіперкератозом, схильні до злиття. Якщо вузликів дуже багато і вони розташовані густо, то шкіра в осередку ураження стає потовщеною і нагадує лимонну кірку. На противагу фолікулярному муціноза мікседематозний ліхен частіше розвивається у жінок. При останньому процес зазвичай більш поширений, висипання мають дещо іншу, ніж при фолікулярному муціноза, локалізацію, часто розташовуючись на тулуб і верхніх кінцівках (при фолікулярному муціноза також можуть бути множинні осередки, але вони спостерігаються переважно в молодому віці, коли виявляються розсіяні фолікулярні папули, несхильні до злиття). Гістологічно при мікседематозного ліхене виявляють дифузне (а не в зоні фолікулів і сальних залоз, як при фолікулярному муціноза) відкладення муцину.
Ліхеноїдний туберкульоз шкіри розвивається, як правило, у молодих людей, які страждають на туберкульоз (легких, лімфатичних вузлів), і на відміну від фолікулярного муціноза вогнища ураження при цьому захворюванні локалізуються в основному на бічних поверхнях тулуба. Висип при Ліхеноїдний туберкульозі менш мономорфна, ніж при фолікулярному муціноза, зокрема, поряд з плоскими горбками при цій формі туберкульозу шкіри можуть спостерігатися елементи конічної форми з шипиком на поверхні, схильні розташовуватися купками, групуватися в кільцеподібні, напівкруглі, сетевідние вогнища. Повинно бути враховано і ту обставину, що ліхеноїдний туберкульоз шкіри, незважаючи на хронічний перебіг, все ж характеризується більш швидкої еволюційної динамікою, ніж фолікулярний муциноз. Вирішальне значення в диференціальної діагностики цих захворювань належить гістологічного дослідження: при Ліхеноїдний туберкульозі інфільтрати в дермі складаються з епітеліоїдних клітин з домішкою поодиноких гігантських клітин і лімфоцитів по периферії горбика.
Ліхеноідние сіфіліди відрізняються від фолікулярного муціноза головним чином тим, що виникають у осіб молодого віку, мають більш насичений червоно-коричневий (а не жовтувато-червоний) колір, локалізуються переважно на тулубі і кінцівках, схильні до угруповання. При цьому виявляють інші симптоми сифілісу, в тому числі позитивні специфічні серологічні реакції.
Деяка схожість з фолікулярним муціноза може мати і обмежений нейродерміт в разі фолікулярного розташування папул. Однак їх переважно трохи сплющена форма, рожева забарвлення, злиття з утворенням вогнищ вираженої інфільтрації і лихенизации шкіри, інтенсивне свербіння, інша краща локалізація досить характерні для того, щоб на підставі клінічних симптомів встановити діагноз нейродерміту. Якщо все ж залишається сумнів у правильності діагностики, то слід провести гістологічне дослідження шкіри, яке дозволить виявити відкладення муцину при фолікулярному муціноза. Однак слід пам'ятати, що фолікулярний муциноз може розвинутися в зоні тривало існуючих вогнищ нейродерміту.
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях
Хвороба Фокса-Фордайса
Б. А. Беренбейн, А. А. Студніцін
«Диференціальна діагностика шкірних хвороб»
Керівництво для лікарів.