Фокса-Фордайса хвороба

Каламкарян А. А.
«Клінічна дерматологія»

Етіологія і патогенез

Причина захворювання невідома. Основне значення в розвитку надається дисфункції апокрінових залоз.

За даними Shelly і Montes основні порушення, які ведуть до розвитку в подальшому клінічних проявів:

  • закриття верхній частині протоки апокрінових залоз роговими масами,
  • розрив інтраепідермальних частини протоки,
  • мікровезікуляція
  • подальша запальна реакція, дегенеративні ізмененіямя, відкладення муцину.

Leyh надає великого значення в розвитку цього процесу порушення нейрогуморальної регуляції менструального циклу, що виявляється у відносному надлишку естрогенів і недостатності жовтого тіла, помічаючи, однак, що рідкість хвороби Фокса-Фордайса при часто зустрічається дисфункції статевих залоз і порушення менструального циклу свідчить про наявність індивідуальної схильності до цього дерматози.

  1. гидраденит
  2. фурункульоз
  3. інші види піодермії

пахвових западин, лобка і інших місць улюбленої локалізації хвороби Фокса-Фордайса; порушення функції статевих залоз, порушення щитовидної залози.

Winkelmann і Montgomery надавали етіологічнезначення муцинозной дегенерації, виявивши Муцинозних матеріал в просвітах апокрінових залоз і вільно - в дермі.

Уражаються переважно місця локалізації апокрінових потових залоз, в першу чергу пахвові западини, область лобка, промежини, в рідкісних випадках висипання можуть бути і на інших ділянках тіла. Висип складається з дрібних папул, їх величина зменшується до периферії вогнища, частіше форма їх полушаровидная, рідко конічна, обриси круглі, виразна схильність до фолікулярному або парафоллікулярнимі розташуванню. Папули розташовуються густо, як правило, не зливаються. Поверхня часто гіперкератотічна, колір їх може не відрізнятися від кольору нормальної шкіри, але частіше червонуватий з синюшним відтінком.

Шкіра навколо вузликів без запальних змін, суха, волосся зріджені, часто обламані. Супроводжується сильним свербінням, інтенсивність якого стає більшою перед менструаціями, після нервових перенапруг. У рідкісних випадках свербіж може бути відсутнім.

Перебіг хронічне, може тривати десятиліттями, аж до менопаузи, але можливий розвиток хвороби і в клімактеричному періоді. Поліпшення спостерігається під час вагітності.

Гиперкератоз, акантоз. розширення і дегенеративні зміни потових залоз, розрив проток їх, лімфоцітогістіоцітарние інфільтрати в дермі навколо волосяних фолікулів, потових залоз, судин, скупчення муцина.

Диференціальну діагностику слід проводити з обмеженим нейродермітом, червоним плоским лішаём, хронічної екземою, псевдоксантомой еластичної, сирингоми.

УФО, введення кортикостероїдів в осередках ураження, кортикостероїдні мазі під плівку, контрацептиви, статеві гормони (після обстеження).

Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях

Схожі статті