дерматологія вУкаіни
- Сайт зареєстрований як ЗМІ. електронне періодичне видання російською та англійською мовою, ISSN 2077-3544
Хвороба Фокса-Фордайса
G Blasco-Morente, M J Naranjo-Díaz, I Pérez-López, A Martínez-López, R Ruiz-Villaverde, J Aneiros-Fernández. Fox-Fordyce Disease.
Хвороба Фокса-Фордайса
Хвороба Фокса-Фордайса - рідкісне хронічне захворювання, що виникає зазвичай у дівчат підлітків і вражає зони, що містять апокріновие залози. Основний етіологічний фактор хвороби Фокса-Фордайса залишається незнайомці, хоча травми в анамнезі внаслідок лазерної епіляції і гормональні чинники можуть виступати тригерами захворювання [1-4]. Патофізіологія захворювання полягає в обструкції протоки апокриновой залози, внаслідок утворення кератиновой пробки в стінці волосяного фолікула. Це призводить до затримки секрету з подальшим розривом структури залози і розвитком вторинного запалення дерми [2,3]. Екстравазація вмісту залози може бути причиною свербіння. Клінічно ураження представлені однорідними, щільними, розташованими навколо фолікула, папулами, колір яких варіюється від тілесного до коричневого [3-5]. Пахвові западини є найбільш частими зонами ураження, як в представленому випадку, хоча при хвороби Фокса-Фордайса також можуть дивуватися аногенітальну і Періареолярний області, губи, пупкова область, грудина і верхні медіальні частини стегон [3,4].
Діагноз виставляється по клінічній картині, а також по неспецифічним гістологічним ознаками [1-5]. До гістологічним особливостям можна віднести дилатацію фолікулярної воронки з гіперкератозом, акантозом і спонгиозом епітелію воронки і періфоллікулярное інфільтратом з лімфоцитів і пінистих гистиоцитов, що призводять до втрати волосся [3-5]. Диференціальну діагностику слід проводити з синдромом Грехема-Літтла-Пикарди-Лассуера і синдромом пучкообразних волосся (trichostasis spinulosa), однак слід пам'ятати, що у пацієнтів з хворобою Фокса-Фордайса не буває рубцевої алопеції або поразок ще де-небудь на тілі і слизових [5 ].
Було запропоновано безліч методів лікування хвороби Фокса-Фордайса, які давали помірне поліпшення, включаючи прийом оральних контрацептивів, використання топічних, що діють в осередку ураження і системних кортикостероїдів, топічекій клиндамицин, пімекролімус, фототерапія, хірургічні методи лікування, включаючи електрокоагуляцію і кюретаж з ліпосакції, топические або системні ретиноїди, як було в описаному клінічному випадку [1-5].
Анотація англійською мовою: