феохромоцитома
Феохромоцитома - пухлина доброякісного або злоякісного характеру, яка складається з хромафинних клітин, що виробляють катехоламіни. У більшості випадків хромафінні клітини локалізуються в мозковому шарі надниркових залоз.
Симптоми і ознаки
Одним з головних симптомів феохромоцитоми є гіпертензія. Підвищений тиск у хворого може бути епізодичним або постійним. У першому випадку напади гіпертензії провокують емоційні переживання, підвищене фізичне навантаження або переїдання.
До симптомів феохромоцитоми під час нападу гіпертензії відносять:
- головний біль пульсуючого характеру,
- нудоту,
- блювоту,
- блідість шкірних покривів,
- пітливість,
- дискомфорт у грудях і животі,
- судоми м'язів гомілок.
Після нападу у пацієнта спостерігається повне зникнення всіх симптомів феохромоцитоми, різке зниження артеріального тиску аж до кардинально протилежної стану - гіпотензії.
Диференціальна діагностика феохромоцитоми повинна проводитися у людей зі скаргами на:
- напади тривоги,
- синдром гіпервентиляції,
- припливи під час менопаузи,
- підвищену потребу в кофеїн,
- судоми,
- короткочасну втрату свідомості.
Серед симптомів феохромоцитоми ускладненої форми виділяють ознаки нервово-психічних, серцево-судинних, ендокринно обмінних, гематологічних і шлунково-кишкових розладів:
Феохромоцитома займає серед патологій залоз внутрішньої секреції провідну роль. На даний момент є значні досягнення у вивченні феохромоцитоми надниркових залоз, але багато моментів, які пов'язані з причинами, патологією, фізіологією і біохімією, в основному залишаються не з'ясованими.
Феохромоцитома, утворена з хромаффинной тканини, зустрічається дуже рідко, в співвідношенні 1: 10000. Ця цифра збільшується при виявленні феохромоцитом серед хворих, які страждають на гіпертонічну хворобу. В основному вона виявляється при патологоанатомічних дослідженнях при розтині, так як є очевидні труднощі в її діагностиці. Відсутність всіх спектрів клінічних проявів захворювання або існуюча бессимптомная феохромоцитома часто стають причинами помилковою постановки діагнозу.
У 8% випадків виявляють феохромоцитоми сімейної форми, які асоціюються з такими захворюваннями, як синдром сиплим, хвороба Хіппелл-Ліндау і хвороба Реклингхаузена.
В основному (у 75% випадків) феохромоцитома локалізується в якомусь одному наднирнику, як правило - в правом. У 10% випадків її виявляють в обох, а 15% - поза надниркових залоз. Феохромоцитома, яку одного разу вже діагностували і видалили, може давати рецидив.
У дітей феохромоцитома частіше зустрічається у вигляді двосторонньої, вненадпочечніковой або сімейної форми. Такий вид нейроендокрінного захворювання не відносять до повністю доброякісному новоутворення, так як пухлина здатна давати метастази в багато внутрішні органи, м'язи, лімфатичні вузли, в легені і навіть головний мозок.
Як визначити ознаки цукрового діабету що для цього потрібно знати
діагностика
Деякі дослідники вважають, що багаторазове повторне взяття крові з кубітальної (праворуч і ліворуч) вени для дослідження вмісту катехоламінів в ряді випадків дозволяє уточнити сторону ураження. Вважають, що найбільш точним методом діагностики і диференціальної діагностики катехоламінпродуцірующіх пухлин дослідження 3-годинний екскреції адреналіну, норадреналіну і ванилилминдальной кислоти після спонтанного або спровокованого гіпертонічного кризу. На її думку, визначення тільки добової екскреції катехоламінів в 25% випадків дає хибнопозитивний результат. До переваг визначення катехоламінів в крові відноситься можливість повторного, досить частого дослідження.
Для підвищення ефективності діагностичних досліджень застосовують фармакологічні проби, засновані на здатності деяких препаратів стимулювати звільнення пухлиною катехоламінів або блокувати периферичний вазопресорну дію останніх. Умовно всі фармакологічні проби можна розділити на провокуючі і пригнічують. Як провокують тестів використовувалося введення інсуліну, гістаміну, метілацетілхоліна, тираміну, глюкагону, адреналіну. Як пригнічують - введення фентоламина (регітін), клонідину. Найбільшу популярність здобув запропонований в 1981 р клонідіновий тест.
Доведене за результатами клінічних та лабораторних досліджень наявність катехоламінпродуцірующего освіти може служити підставою аля наступного етапу - топічної діагностики. Сцинтиграфія з метайодбензілгуанідіном (МЙБГ), вибірково накопичується в надниркових залозах, дозволяє виявити внутрішньо-і вненадпочечніковой феохромоцитому. За структурою МЙБГ близький до норадреналіну. Радіоактивний МЙБГ є маркером, здатним до внутрішньоклітинного накопичення на катехоламінів в: імпатоадреналовой тканини і пухлинах, що виходять з неї.
Чутливість КТ по відношенню до Феохромоцитоми становить 95-100%, специфічність 91-95%.
Чутливість УЗД у відношенні феохромоцитом становить 89-90% і зростає в випадках пухлини розміром більше 2 см. Труднощі візуалізації наднирників виникають у огрядних хворих.
В останні роки все більш широке застосування в діагностиці хромафинної знаходить тонкоголкової пункційна біопсія новоутворення під контролем КТ або УЗД.
Традиційні рентгенологічні методики (томографія в умовах пневморетроперитонеум, внутрішньовенна урографія, аортография) мають обмежене застосування. Ангіографія є високочутливим методом дослідження. Метод особливо важливий, якщо дані інших діагностичних тестів суперечливі. Як правило, пухлини надниркових залоз на ангиограммах видно у вигляді округлої або овальної тіні над верхнім полюсом нирки.
Некроз і крововилив ведуть до утворення німих ангіографічних зон. Зазвичай тінь пухлини краще виявляється в паренхиматозной фазі аортографии. Крім того, ангіографія дозволяє виявити і супутню патологію судин: звуження ниркової артерії, аневризму.
У деяких випадках локалізацію пухлини вдається встановити тільки за допомогою ангіографії, наприклад при феохромоцитомі серця. Однак і цей метод у хворих на феохромоцитому має обмежене застосування в зв'язку з високою ймовірністю катехоламінових кризу при проведенні дослідження.
Лікування феохромоцітомиНаіболее ефективний спосіб лікування феохромоцитоми наднирників - хірургічна операція по видаленню пухлини. Але бувають випадки, коли хірургічне втручання тимчасово неможливо або зовсім неможливо. Це пов'язано з високим артеріальним тиском, поганим станом серця і судин. В такому випадку хворому призначають медикаментозну терапію, яка зазвичай займає кілька діб.
При медикаментозному лікуванні феохромоцитоми пацієнт більшу частину часу повинен проводити в ліжку в напівсидячому положенні. Для нормалізації артеріального тиску йому призначають альфа-адреноблокатори (Тропафен, Фентоламин, феноксибензаміном). У цей період передопераційної терапії дуже важливо не допустити зневоднення організму хворого.
Метод хірургічного лікування феохромоцитоми вибирають в залежності від особливостей пухлинного процесу. Найбільш часто вживаними методами є внебрюшинний, трансторакальний, трансбрюшінний і комбінований.
Прогноз хірургічного лікування при одиночній пухлини досить сприятливий. Рецидив хвороби буває тільки в 12-15% хворих.
При множинних пухлинах феохромоцитоми найбільш ефективно видалення всіх пухлин. Однак такі операції мають великий ризик неблагополучного результату. Тому частіше видаляють тільки частину пухлин або ж проводять їх видалення в кілька етапів.
У випадках, коли оперативне втручання абсолютно протипоказано, проводять терапію лікарськими засобами, які полегшують стан пацієнта і зменшують симптоматику хвороби. Лікування феохромоцитоми проводиться препаратом Альфа-метілпаратірозін, здатним гальмувати продукування катехоламінів. Для нормалізації кальцієвого обміну, зниження тиску, розширення судин хворому призначають Ніфеділін або Нікарділін.
Найнадійніший спосіб лікування феохромоцитоми - її видалення, особливо в разі неефективності гіпотензивної терапії протягом 3 годин після повторного введення неселективного блокатора а1,2-блокатори - троподіфена - в дозі 2-4 мг (або фентоламина 2-5 мг) внутрішньовенно струйно кожні 5 хв.
Для зниження артеріального тиску також використовують нітропрусид натрію [0,5-8 мкг / (кгхмін) до досягнення ефекту]. Для попередження або усунення аритмій на тлі блокади а-адреноблокатори застосовують пропранолол 1-2 мг внутрішньовенно кожні 5-10 хв або есмолол [0,5 мг / кг внутрішньовенно, потім у вигляді інфузії зі швидкістю 0,1-0,3 мг / ( кгхмін)]. Для стабілізації гемодинаміки можна призначити лабеталол, каптоприл, верапаміл або ніфедипін. У разі ефективної блокади а-блокаторів може знадобитися заповнення ОЦК. Для визначення потрібної кількості рідини вимірюють тиск заклинювання легеневої артерії.
Тривало діючий а-адреноблокатор феноксибензаміном призначають спочатку по 10 мг 2 рази на добу, потім дозу поступово збільшують щодоби на 10-20 мг і доводять до 40-200 мг / сут. Не менш ефективний празозин (селективний а1-адреноблокатор), зазвичай призначається в дозі 1-2 мг 2-3 рази на добу.
Якщо операція неможлива через важке стану хворого або при наявності метастазів злоякісної феохромоцитоми, застосовують метірозін - інгібітор тирозингідроксилази.
При метастазуючих феохромоцитома, які секретують ВІП і кальцитонін, ефективний соматостатин. При злоякісної феохромоцитомі застосовують лікування циклофосфамідом, винкристином і дакарбазіном ».
При передозуванні кокаїну або амфетамінів використовують нітрогліцерин всередину або внутрішньовенно, нітропрусид натрію [0,1-3 мкг / (кгхмін) [, фентоламін, блокатори кальцієвих каналів (амлодипін 0,06 мг / кг, ніфедепін 10 мг 3-4 рази на добу) , бензодіазепіни (діазепам по 0,1 мг / кг внутрішньовенно і повторно - в межах 0,3-0,5 мг / кг, мідазолам 0,1-0,2 мг / кг). Слід мати на увазі, що введення бета-блокаторів може призводити до погіршення стану і летальних наслідків у зв'язку з посилюванням коронароспазма, ішемії міокарда і парадоксальною артеріальної гіпертензії (превалювання альфа-адренергічної активації).
надниркової
Феохромоцитома наднирників може зустрічатися у пацієнтів будь-якого віку, найбільш поширена в осіб у віці 25-50 років, частіше у жінок. Порядку 10% всіх випадків феохромоцитоми відноситься до спадкового фактору (факт наявності феохромоцитоми у найближчих родичів). Феохромоцитома наднирників може поєднуватися з іншими доброякісними або злоякісними пухлинами (рак щитовидної залози, аденомою околощитовідних залоз, пухлинами кишечника і ін.).
Приблизно в 10-15% випадків феохромоцитома малігнізується, однак метастазування спостерігається рідко. У переважної більшості пацієнтів з феохромоцитомою пухлиналокалізується в надниркових залозах, частіше в правому, в 10% випадків пухлина вражає обидва наднирника. Менше 5% випадків захворювання на феохромоцитому припадають на вненадпочечніковой локалізацію.
Лікування феохромоцитоми надниркових залоз здійснюється оперативним шляхом, особливо хірургічне лікування феохромоцитоми рекомендується в разі виникнення злоякісної пухлини пухлини. Консервативне лікування феохромоцитоми здатне значно знизити кількість катехоламінів і запобігти розвитку гіпертонічного кризу, однак досягти повного одужання за допомогою медикаментозної терапії неможливо.
В даний час «золотим стандартом» лікування феохромоцитоми є лапароскопічна операція з видалення пухлини, проте в деяких випадках оперативне втручання проводиться і відкритим доступом. Рішення про застосування конкретної хірургічної методики приймається оперують лікарем у співпраці з ендокринологом, терапевтом та іншими вузькими спеціалістами, які простежують даного пацієнта з феохромоцитомою.