Дерматополимиозит (хвороба Вагнера, лілова хвороба) - це аутоімунне захворювання, що характеризується ураженням сполучної тканини, скелетної і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції м'язів, захворюваннями шкірних покривів, судин, патологіями роботи внутрішніх органів.
Дерматополимиозит є досить рідкісним і не вивченим до кінця захворюванням. За статистикою, найчастіше до нього схильні жінки.
При дерматополимиозит внаслідок збою в роботі імунної системи організм починає сприймати свої клітини як чужорідні і виробляти до них антитіла. Через це відбувається серйозне порушення роботи всього організму.
Існує кілька форм даного захворювання: первинний дерматополимиозит виникає як самостійна хвороба, вторинний - як наслідок інших патологій в організмі (найчастіше онкологічних захворювань). Також розрізняють ювенільний (дитячий) дерматополимиозит і поліміозит - хвороба без шкірних проявів.
Причини виникнення і розвитку
Точні причини появи дерматополіміозіта не встановлені. Фахівці вважають, що в основі захворювання лежить генетична схильність або вірусна інфекція. Первинний дерматополимиозит може бути спровокований поєднанням різних чинників, таких, як фізичні і психологічні травми, переохолодження, вакцинації, надмірне випромінювання, певні ліки і ін. При наявності онкологічних захворювань в організмі можливе виникнення вторинного дерматополіміозіта.
симптоми дерматополіміозіта
Симптоматика даного захворювання досить обширна, так як порушення при дерматополимиозит можуть поширюватися на різні органи і системи організму хворого.
Залежно від вогнища ураження виділяють наступні симптоми дерматополіміозіта:
- при м'язовому поразку: розвивається м'язова слабкість, труднощі при русі, несподівані падіння, труднощі при підйомі і утриманні голови (порушення в м'язах шиї), зміни голосу, труднощі при ковтанні (ураження м'язів глотки, стравоходу), набряки м'язів, у важких випадках - атрофія м'язів;
- при ураженні шкіри: набряк шкіри навколо очей, синюшні освіти на шкірі, поява червоних плям з ліловим центром, лущення шкіри, тріщини, поява судинних зірочок, стійкий свербіж шкіри;
- при патології судин: порушення кровотоку з подальшим зміною кольору пальців, хворобливі відчуття, поколювання в пальцях, печіння;
- при порушеннях роботи суглобів: хворобливі відчуття в суглобах, набряк, почервоніння шкіри в області ураженого суглоба, в рідкісних випадках - деформація суглобів;
- при ураженні легенів: порушення рухливості грудної клітки, задишка, сухий кашель;
- при порушеннях роботи серця: болі в області серця, задишка, набряки, прискорене серцебиття, перебої в роботі серця;
- при патологіях шлунково-кишкового тракту: порушення апетиту, утруднене ковтання, болі в животі;
- при ураженні нирок: запальний процес в нирках, в рідкісних випадках - ниркова недостатність;
- також можливе виникнення кальциноза м'яких тканин - відкладення солей кальцію підшкірно або внутрішньошкірно.
При виявленні ознак дерматополіміозіта рекомендується негайно звернутися до терапевта. Грамотний фахівець зможе поставити точний діагноз і визначити, як лікувати дерматополимиозит в індивідуальному випадку.
діагностика дерматополіміозіта
При надходженні пацієнта з підозрою на дерматополимиозит лікар-терапевт в першу чергу збирає анамнез, з'ясовуючи, як давно з'явилися симптоми дерматополіміозіта, які труднощі при русі відчуває хворий.
Далі проводяться наступні діагностичні процедури:
- загальний огляд пацієнта - лікарем оглядаються і пальпуються уражені м'язи, визначається обсяг руху кінцівок, прослуховуються легені та серце;
- аналіз крові - виявляється підвищення рівня ферментів в крові;
- імунологічне дослідження - виявлення рівня антитіл;
- м'язова біопсія - виявлення характерних для дерматополіміозіта м'язових патологій;
- МРТ (магнітно-резонансна томографія) - виявлення набряку м'язів;
- рентгенографія, КТ (комп'ютерна томографія) і ін. - дослідження легких;
- ЕКГ (електрокардіограма) - виявлення серцевих патологій.
Дані методи діагностики дерматополіміозіта дозволяють лікарю визначити ступінь ураження організму пацієнта і позначити подальший план лікування.
Як лікувати дерматополимиозит
План лікування призначається лікарем індивідуально для кожного пацієнта і залежить від особливостей організму хворого і ступеня ураження органів і систем.
Стандартне лікування включає:
- прийом глюкокортикостероїдних гормонів з метою придушення аутоімунного процесу в організмі;
- прийом цитостатиків - протипухлинних препаратів;
- прийом протималярійних препаратів - усунення вираженого ураження шкіри;
- внутрішньовенне введення пацієнту імуноглобуліну;
- плазмаферез - очищення крові пацієнта;
- застосування генно-інженерних біологічних препаратів для усунення збою імунітету;
- лікування основного захворювання при вторинному дерматополимиозит.
наслідки
При відсутності своєчасного та ефективного лікування велика ймовірність виникнення таких ускладнень:
- м'язова слабкість;
- інвалідність;
- передчасний летальний результат.
При недотриманні дозування призначених лікарем препаратів можливий розвиток цукрового діабету, остеопорозу, ожиріння і порушення артеріального тиску.
профілактика
Щоб максимально знизити ризик виникнення дерматополіміозіта, необхідно слідувати даним профілактичним рекомендацій:
- своєчасно лікувати інфекційні хвороби;
- уникати активного сонячного випромінювання;
- виключити надмірні фізичні навантаження;
- уникати стресових ситуацій;
- обмежити прийом цукру;
- включити в раціон продукти, збагачені кальцієм і вітамінів D.
Вся інформація наведена для ознайомлення і не повинна бути керівництвом до самодіагностики або самолікування!