Фебрильні судоми - найбільш поширене конвульсивне порушення у маленьких дітей. Як було визначено на конференції Національного інституту здоров'я, фебрильна судома - це "явище в період дитячого або раннього дитячого віку, зазвичай має місце у віці від 3 місяців до 5 років, пов'язане з лихоманкою, але без ознак внутрішньочерепної інфекції або певної причини. Судоми з лихоманкою у дітей, у яких раніше відзначалася нефебрільная судома, виключаються. Фебрільние судоми слід відрізняти від епілепсії, яка характеризується рецідівірующе нефебрільнимі судомами ".
Дане визначення виключає судоми, супутні неврологічним захворюванням, таким як менінгіт, енцефаліт або токсична енцефалопатія. При судомах в даних випадках є не такий прогноз, як при фебрильних судомах, оскільки лежить в основі захворювання, можливо, впливає на центральну нервову систему.
Фебрильні судоми обговорюються в медичній літературі з часів Гіппократа, але лише в середині цього століття вони були визнані в якості окремого синдрому, відмінного від епілепсії. Згідно ранньої класифікації Livingston, вони поразделялісь на "прості фебрильні судоми" і "епілепсію, індуковану лихоманкою". Він включив в останнє визначення фебрильні судоми, які були пролонгованими або фокальними або мали місце у дитини з епілепсією в сімейному анамнезі. Дані визначення більше не використовуються, оскільки завдяки проспективним епідеміологічними дослідженнями стало ясно, що при судорогах, які Livingstone називав епілепсію, індукованої лихоманкою "зовсім не існує такого великого ризику розвитку епілепсії або рецидивуючих афебрільних судом, який він відносив за їх рахунок.
Пізніше фебрильні судоми були розділені на 2 підгрупи: прості фебрильні судоми, які подолжаются менше 15 хвилин і є генералізованими, і комплексні (складні) фебрильні судоми, які є пролонгованими, повторюваними неодноразово протягом 24 годин або фокальними. Діти в будь-який з даних підгруп, можливо, вже мають неврологічне відхилення або фебрильні або афебрільние судоми в сімейному анамнезі.
Фебрильні судоми виникають прибл. у 2-4% маленьких дітей у Сполучених Штатах, Південній Америці та Західній Європі. Повідомляється, що він ще частіше зустрічаються в азіатських країнах. У ряді великих проспективних досліджень було визначено, що прибл. в 20% випадків перші фебрильні судоми були комплексними (тобто тривали більше 15 хвилин, були фокальними або виникали, щонайменше, 2 рази протягом 24 годин) Найчастіше вони виникають протягом другого року життя. Фебрильні судоми дещо частіше зустрічаються у хлопчиків.
Фактори ризику виникнення першої фебрильної судоми
У дослідженнях, які порівнюють дітей з фебрильними судомами і дітей без судом, але з температурою, більш висока температура була чинником ризику розвитку фебрильних судом, також як і фебрильні судоми в анамнезі близького родича. У подібному дослідженні, де в контрольну групу включалися діти з температурою і без неї, фебрильні судоми в сімейному анамнезі, виписка в неонатальному періоді у віці 28 днів або пізніше, повільне розвитку дитини згідно з даними отриманими від батьків і відвідини ним дитячої установи (центру по догляду за дітьми) були факторами ризику фебрильний судом (таблиця 1). Ще в одному з недавніх досліджень була виявлена кореляція між низькими рівнями натрію в сироватці і ризиком розвитку фебрильних судом.
Таблиця 1.
Фактори ризику виникнення першої фебрильної судоми
Фебрильні судоми у сімейному анамнезі
Виписка у віці 28 днів або старше
затримка розвитку
Відвідування дитячого закладу
Низький рівень натрію в сироватці
Лихоманка при дуже високій температурі
Після першої фебрильної судоми прибл. у 33% дітей відзначається один рецидив або більше, і прибл. у 9% - три рецидиву або більше. Чим молодша дитина, коли виникає перша фебрильна судома, тим вища ймовірність виникнення рецидиву. Більшість рецидивів (75%) відбувається протягом 1 року життя. Одне з недавніх досліджень показало, що підвищений ризик рецидиву пов'язаний з більш коротким періодом лихоманки перед первісної фебрильної судомою і більше низькою темепатурой. Ще один посилає фактор ризику рецидиву - фебрильні судоми в сімейному анамнезі. У деяких дослідженнях, повідомлялося, що афебрільние судоми в сімейному анамнезі є фактором ризику рецидиву, в інших же подібних даних немає. Імовірний виникнення рецидивів після "комплексних" фебрильних судом не вище. Малий вік дитини при возніковеніі судом і фебрильні судоми в сімейному анамнезі є найбільш вагомими і постійними прогностичними факторами рецидиву (таблиця 2).
Таблиця 2. Фактори ризику рецидиву фебрильних судом
малий вік
Фебрильні судоми у сімейному анамнезі
Короткий період лихоманки перед першою судомою
Відносне зниження температури під час першої судоми
Можливі афебрільние судоми в сімейному анамнезі
Хоча повідомлялося, що фебрильні судоми передують виникненню дитячої епілепсії в 15% випадків, оскільки вони поширені набагато більше, ніж дитяча епілепсія, дане захворювання фактично розвивається менш, ніж у 5% дітей c фебрильними судомами.
Показники епілепсії мають тенденцію бути вище в окремо взятих групах дітей з фебрильними судомами, таких як діти, що надходять до лікарні або спрямовані до фахівця. Всі типи епілепсії включаючи абсанс, генералізовану тоніко-клонічні і комплексну часткову, можуть спостерігатися у пацієнтів з фебрильними судомами в анамнезі.
За даними Спільного проекту з перинатології (Perinatal collaborative Project -NCPP) Національного інституту досліджень неврологічних порушень та інсульту (the National Institute of Neorolig Disorders and Stroke), підвищений ризик виникнення однієї або більше, ніж однієї афебрільних судоми був виявлений у дітей, розвиток у яких викликало побоювання або не відповідало нормі до першої фебрильної судоми, у батьків або братів (сестер) яких були афебрільние судоми в анамнезі, або ж у дітей з комплексної першої фебрильної судомою (таблиця 3). З 60% дітей, у яких були фебрильні судоми при проведенні NCPP, і не було жодного з цих факторів ризику, у 2% відзначалася по меншою одна афебрільная судома до віку 7 років. З 34%, що мали один фактор ризику, у 3% відзначалася одна афебрільная судома або більше, і при наявності двох або більше факторів ризику показник афебрільних судом зростав до 13%. Попереднє неврологічне відхилення, виявлене шляхом обстеження також було пов'язано з підвищеним ризиком подальших афебрільних судом, але ризик не зростав при наявності численних епізодів фебрильних судом.
Таблиця 3. Фактори ризику розвитку епілепсії після фебрильних судом
Відхилення в розвитку або підозра на нього перед першою судомою
Афебрільние судоми в сімейному анамнезі
Комплексна перша фебрильна судома
Фебрильні судоми мають тенденцію виникати у членів однієї і тієї ж сім'ї, хоча точний тип спадкування не відомий. У дітей з фебрильними судомами частіше є близькі родичі з фебрильними судомами в анмнезе. У сім'ях дітей з фебрильні судомами також можлива підвищена частота випадків афебрільних судом, але які свідчать про це дані не ясні. Відносний ризик епілепсії вище у братів і сестер дітей з фебрильними судомами, але не у інших родичів.
Батьки можуть поставити запитання про ризик виникнення судом у молодших братів чи сестер дитини з фебрильними судомами. Він може знаходитися в межах від 10% до 20%. але буде
вище, якщо фебрильні судоми є в анамнезі батьків.
Комплесного часткові судоми
Більшість захворювань, що характеризуються лихоманкою і сопровожающіхся фебрильними судомами, викликані розповсюдженими інфекціями, такими як тонзиліт, інфекції верхніх дихальних шляхів і середній отит. Більшість дітей дошкільного віку схильні до частих інфекцій і сопрождающему їх значного підвищення температури, яке в поєднанні з відносно низьким судорожним порогом робить можливим частіше виникнення фебрильних судом.
У кількох недавніх дослідженнях зафіксована часта зустрічальність людського герпес вірусу 6 (HHSV-6) у випадках фебрильних судом. HHSV - недавно виявлений етіологічним збудник в Розеола (exanthem subitum). В одному з досліджень культура вірусу була отримана у 8 з (19%) з 42 пацієнтів, у яких відзначалася перша фебрильна судома, і титри підвищилися у 9 з тих 34 пацієнтів (26%), титри які яких повернулися до показників, відповідним періодом конвалесценціі . Вірус не був виявлений в 29 отриманих зразках цереброспинальной рідини (CSF). У 8 пацієнтів з розеолой і множинні фебрильними судомами в анамнезі ДНК HHV-6 була виявлена в зразку CSF отриманому після фебрильної судоми; цього не відзначалося в контролі групі і було зафіксовано лише у одного з 7 дітей з одиничною фебрильной судомою. Було зроблено припущення, що в якийсь момент в період гострого захворювання може відбуватися впровадження вірусу в мозок, який реактивується лихоманкою під час наступних захворювань.
Клінічні аспекти
Фебрильні судоми зазвичай виникають на ранніх термінах захворювання протікає з лихоманкою, часто як його перша ознака. Зазвичай вважалося, що ступінь наростання лихоманки є важливим провокуючим фактором, але немає даних підтверджують його значимість. Судоми можуть бути будь-якого типу, але найбільш поширеними є тоніко-клонічні. Епізоду судом може передувати плач дитини, за яким слідує втрата свідомості та м'язова ригідність. Під час цієї тонічної фази може мати місце апное і нетримання. За нею йде клоническая фаза - повторювані ритмічні посмикування, а потім пост-іктальная летаргія або сон.
Можуть відзначатися інші типи судом, такі як фіксований погляд з заціпенінням або млявістю, посмикування без попереднього заціпеніння або тільки фокальні заціпеніння або посмикування. Більшість епізодів судом тривають менше 6 хвилин, менше 8% - довше 15 хвилин. Отже, дитина з фебрильної судомою зазвичай залишається поза увагою під медичний нагляд, поки судома не припиниться.
Коли дитину потрапляє до лікаря після фебрильної судоми, важливо встановити, чи є що лежить в основі захворювання, яке потребує лікування. Анамнез повинен включати дані про інфекційні Заболеваеніе, прийомі препаратів, травмі, рівні розвитку пацієнта і фебрильних або афебрільних судомах в сімейному анмнезе. Слід отримати повний опис судоми від котрий спостерігав її обличчя, При фізикальному обследоавніі необхідно ретельно оцінити і надалі піддавати періодичної переоцінки рівень свідомості, наявність менингизма, щільного або вибухає джерельця, ознаки Kernig або Brudzinsky і будь-яких інших відхилень або фокальних відмінностей в силі або тонусі м'язів.
Необхідно виключити інші причини судом, пов'язаних з лихоманкою, особливо енцефаліт і менінгіт. Люмбальна функція (LP) показана, якщо є хоч якесь клінічне підозра на менінгіт. Наявність джерела інфекції, такого як середній отит, не виключає менінгіт, і якщо дитина приймав і продовжує приймати антибіотики, слід підозрювати частково вилікуваний менінгіт і провести люмбальна пункція.
Типові клінічні ознаки менінгіту можуть бути відсутніми у дітей молодше 12-18 місяців. В цілому, поріг для здійснення люмбальної функції долен бути низьким, і нею не слід нехтувати тільки на основі віку, сімейного анамнезі і попереднього числа фебрильних судом. При підозрі на підвищений внутрічерепеное тиск, рішення про проведення LP повинно прийматися досвідченим лікарем, який порівняє ризик запізнілою діагностики менінгіту з ризиком LP.
Інші причини судом, пов'язаних з лихоманкою, крім менінгіту та енцефаліту, включають інфекції, такі як roseola infantum і гастроентерит, спричинений Shigella, вплив певних токсинів або препаратів, в той числі дифенгідраміну, трициклічнихантидепресантів, амфетамінів та кокаїну, і дегідратацію, що викликає дисбаланс електролітів .
Рутинні лабораторні дослідження не показані; їх слід проводити лише як частина обстеження на виявлення причини лихоманки. Рентгенограми черепа і нейромагнітние дослідження, такі як КТ та МРІ, рідко бувають корисні, і їх не слід призначати в звичайному порядку. Не було встановлено, що електроенцефалограма (ЕЕГ) є корисною при оцінці фебрильних судом. ЕЕГ, отримана аж до закінчення одного тижня після фебрильної судоми, може показати відхилення, зазвичай occipital slowing (потиличний уповільнення). Хоча у дітей з фебрильними судомами наголошується підвищена поширеність відхилень на ЕЕГ, яка збільшується з віком, ЕЕГ все-таки не сприяє прогнозуванню рецидивів чи ризику пізнішій епілепсії.
госпіталізація
Рішення госпіталізувати дитини, який переніс фебрильну судому, на одну ніч з метою спостереження залежить від специфічної клінічної ситуації і сімейних обставин. Дитину слід залишити у відділенні невідкладної допомоги або кабінеті лікаря хоча б на кілька годин і обстежити повторно. У більшості дітей стан поліпшується, вони стають жвавими, і якщо причина лихоманки установлена, і, проведено відповідне лікування, їх можна відправити додому. Однак, необхідно забезпечити подальше спостереження. Якщо клінческіе стан дитини залишається нестабільним, є хоч якась підозра на можливість менінгіту, або на батьків пацієнта не можна покластися, рекомендується госпіталізація. Прибл. у 16% дітей може виникнути ще одна судома протягом 24 годин, але невідомо, як передбачити, в яких випадках судома може повторитися негайно.
довготривале ведення
Підхід до довготривалого ведення пацієнта повинен бути сконцентрований на зниженні тривоги батьків. Питання про ефективність профілактики медикаментами є спірним. Мають місце побічні ефекти, і не було встановлено, що антипіретики самі по собі ефективні в профілактиці рецидивів фебрильних судом. Немає доказів, що лікування з метою профілактики фебрильних судом, може запобігати подальший розвиток епілепсії.
З метою профілактики рецидивів фебрильних судом використовувалися діазепам і фенобарбітал, хоча не всі дослідження підтвердили їх ефективність. Профілактичні препарати слід призначати в тих рідкісних випадках, коли множинні судоми мали місце у дуже маленьку дитину, коли після судоми відзначався фокальний параліч, або рівень тривоги батьків залишається дуже високим навіть після відповідної бесіди з лікарем.
Діазепам вводився перорально і ректально для профілактики рецидивів тільки під час захворювання, що супроводжується лихоманкою. Фенобарбітал в кількості 5 мг / кг в день призначався безперервно один або два рази на добу. Є значні недоліки обох методів лікування: діазепам може викликати атаксію та летаргію, а фенобарбітал - поведінкові проблеми і несприятливо впливати на інтелектуальну функцію.
При призначенні лікування кращим є пероральний діазепам: він може даватися в трьох роздільних дозах, що становлять в цілому 1 мг / кг в день, коли дитина хвора, або у нього є лихоманка. При виникненні побічних ефектів - летаргії і атаксії, дозу слід зменшити в 2 рази, і лікаря необхідно оцінити, чи не може летаргія маскувати що лежить в основі захворювання, таке як менінгіт. Діазепам у формі як для перорального, так і для ректального введення з успіхом використовувався в інших країнах, за межами США.
Фебрильні судоми зараз визнаються доброякісним синдромом, обумовленим головним чином генетичними факторами і що виявляється за рахунок обумовленої віком готовності до судом, яка з роками в кінцевому підсумку зникає. Хоча фебрильні судоми викликають надзвичайний страх у батьків, діти майже завжди відчувають себе цілком нормально. Лише у незначної кількості дітей в подальшому розвивається епілепсія або рецидивуючі нефебрільние судоми. Якщо тільки судоми не є дуже тривалими, даних про ризик ураження мозку немає, і великі дослідження підтвердили відсутність подальших порушень інтелектуальної і моторної функцій в результаті фебрильних судом.
Довготривале ведення фебрильних судом повинно бути сконцентровано на зниженні тривоги батьків. Не було встановлено, що лікування з метою профілактики рецидивів запобігає подальший розвиток епілепсії. Профілактичне лікування слід рекомендувати лише меншості дітей з фебрильними судомами. Потенційні фактори ризику протисудомну терапію необхідно зіставити з її перевагами. Було встановлено, що жоден наявний нині метод лікування не є повністю безпечним і ефективним. На щастя, більшості дітей з фебрильними судомами не буде потрібно іншого лікування, окрім як заспокоєння їхніх батьків, і результат у них буде сприятливим.
Джерело: Deborah G. Hirtz / Febrile Seizures / Pediatrics in Review, Vol. 18, No 1, pp 5-8
Переклад з англійської - Н.Н.Черкашіна