Короткий опис
Еозинофільний фасциит (хвороба Шульмана) - захворювання, що характеризується склеродермоподобная зміною шкіри, що виникають на тлі еозинофілії. Статистичні данні. За частотою відносять до рідкісної патології (поодинокі опису є у вітчизняній літературі). Спостерігають з однаковою частотою у чоловіків і жінок. Середній вік хворих 45 років. Етіологія і фактори ризику • Гострі інфекції • Травми • Надмірне охолодження • Фізичне перенапруження • Гематологічні захворювання - тромбоцитопенії, хронічний лімфолейкоз, хронічний мієлолейкоз.
Симптоми (ознаки)
Клінічна картина • Поразка шкіри •• подушкообразнимі набряк дистальних відділів кінцівок •• Зміна шкіри по типу апельсинової кірки або «жолобків» по ходу запалих вен • Поразка опорно - рухового апарату •• Згинальні контрактури, пов'язані з индуративного - склеротичними змінами навколишніх тканин •• Симетричний поли - чи олігоартріт з частим залученням суглобів кистей і колінних суглобів • Синдром зап'ястного каналу.
діагностика
Лабораторні дані • Периферична еозинофілія (в 60% випадків) • Гіпергаммаглобулінемія (в 35%) • Підвищення ШОЕ (в 30%) • АНАТ і РФ не виявляють (важливо для диференціальної діагностики).
Інструментальні дані • Біопсія шкіри з захопленням підшкірної клітковини і фасції •• Значне потовщення фасції •• Периваскулярна акумуляція лімфоцитів і еозинофілів •• Гомогенізація колагену •• Набряк тканин.
Диференціальна діагностика • Подібну клінічну картину з еозинофільним фасціітом перш мали синдром еозинофілії - міалгії і токсичний масляний синдром. Синдром еозинофілії - міалгії зник разом з усуненням з ринку L - триптофану, токсичний масляний синдром - після знищення партії токсичного оливкового масла, що містить олеоанілін • Системна склеродермія.
Лікарське лікування • Імуносупресивні терапія •• ГК: преднізолон 40-60 мг / сут - при наявності запальної та імунологічної активності (висока ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія). У міру придушення активності дозу преднізолону знижують до підтримуючої (5-10 мг / добу) на наступні роки •• Протималярійні препарати: гидроксихлорохин 200-400 мг / сут в додаток до преднізолону або без нього (при відсутності ознак активності) • Місцева протизапальна терапія - аплікації диметил сульфоксиду (див. Склеродермия системна).
Прогноз. Описані випадки спонтанного одужання після закінчення 3 років хвороби, але залишаються резидуальних контрактури.
Додаток. Фасциит некротизирующий - швидко прогресуюче запалення фасцій, супроводжуване розвитком судинного тромбозу і, як наслідок, великим некрозом залучених в патологічний процес тканин, важкої інтоксикацією. Шкірні покриви над зоною ураження можуть залишатися незміненими, що може привести до недооцінки тяжкості процесу. Може розвинутися після колотих і вогнепальних поранень, оперативних втручань. Клінічна картина • наявність бульбашок з серозно - геморагічним ексудатом, пастозність і почервоніння шкіри або підшкірна крепітація; можливо повна відсутність будь - яких змін шкіри • поява ознак прогресуючої інтоксикації (лихоманка, тахікардія), локальна болючість в області рани • некротическая рана з смердючим серозно - гнійними виділеннями. Діагностика. бактеріоскопічне і бактеріологічне дослідження. Лікування • повне видалення всіх інфікованих і нежиттєздатних тканин під час первинної хірургічної обробки • іноді видаляють значні ділянки шкіри і навколишніх тканин; у важких випадках кінцівку ампутують • щоденна хірургічна обробка рани • антибіотики групи лінкоміцину (кліндаміцин) і метронідазол доцільно призначати в максимально високих дозах перед операцією і протягом 7-10 днів після неї; ефективний іміпенем + циластатин. Прогноз - серйозний, ефективність лікування залежить від своєчасності хірургічного втручання і добре спланованою комплексної інтенсивної терапії.