Що таке Дифузний (еозинофільний) фасциит -
Дифузний (еозинофільний) фасціітД (Е) Ф -Системне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням глибокої фасції (запалення з результатом в фіброз), підшкірної клітковини і підлягають м'язів і дерми, що супроводжується еозинофілією та гіпергаммаглобулінеміей. ЕФ був виділений в 1975 р L. Е. Shulman з системної склеродермії як склеродер моподобний синдром.
Д (Е) Ф не вивчений изза відносної рідкості захворювання. Очевидно широке поширення захворювання, оскільки за даними літератури відомо більше 100 спостережень за хворими з різних країн світу. У нашій країні перший опис ЕФ відноситься до 1978 році всього описано 15 випадків. Серед захворілих ЕФ переважають чоловіки середнього віку, але хворіють діти і люди похилого віку.
Вивчено досить добре завдяки дослідженню біоптату шкіри, підлеглих тканин і м'язів. Епідерміс і верхні шари дерми зазвичай нормальні, іноді потовщені, набряклі. У глибоких шарах дерми і в підшкірній клітковині по сполучнотканинним прошаркам виявляються периваскулярні гістіоцитарні інфільтрати з включенням окремих еозинофілів і розвитком фіброзу. Особливо значні зміни виявляються в фасції - вона потовщена у багато разів в порівнянні з нормою, інфільтрована великою кількістю лімфоцитів і гістіоцитів з домішкою плазматичних клітин і еозинофілів. У фасції визначаються фибрино ідние зміни колагенових волокон аж до фібриноїд ного некрозу. В подальшому в фасції розвивається фіброз. Сполучнотканинні прошарки з вираженими ознаками запальної інфільтрації; іноді спостерігаються ознаки ушкодження м'язових волокон. У пізніх стадіях хвороби, при переважанні процесів склерозу в уражених тканинах, диференціальна діагностика з ССД утруднена.
Що провокує / Причини Дифузного (еозинофільного) фасциита
Етіологія і патогенез захворювання вивчені недостатньо. Як провокуючих чинників фігурують надмірне охолодження, фізичне перенапруження, наприклад, носіння важких предметів, спортивні перетренування, травми. Рідше Д (Е) Ф розвивається після гострої інфекції або алергічної реакції. Можливо, грає роль генетична схильність. Наприклад, М. Thibierge відзначає в сім'ях хворих випадки осередкової склеродермії, РА, цукрового діабету.
Симптоми Дифузного (еозинофільного) фасциита
Клінічна картина характеру ущільненням м'яких тканин верхніх і нижніх кінцівок з порушенням їх рухової активності, аж до розвитку згинальних контрактур в різних суглобах, переважно пальців рук.
Один з найбільш ранніх ознак хвороби - поява почуття стягування шкіри в області верхніх і (або) нижніх кінцівок, відчуття набухання і щільності, рідше свербіння. Майже одночасно відзначається обмеження рухів в руках, слабкість в ногах при підйомі по сходах. Характерно розвиток ущільнення м'яких тканин передпліч і (або) гомілок, що поширюється на плечі і стегна, що з'являється на протязі декількох місяців або навіть днів. Вкрай рідко помірне ущільнення виявляється на шиї, обличчі, животі або на тулуб. Ущільнення, як правило, безболісно, хоча зрідка хворі скаржаться на помірні спонтанні болі в цих ділянках.
Структура шкіри зазвичай не меняегся, ні в місцях ущільнень стає натягнутою, блискучою, зрідка гіперпігментірованних ної з ознаками гіперкератозу. Характерний симптом «апельсинової кірки» у вигляді м'яких втягнення при максимальному натягу, т. Е. Максимальному розгинанні кінцівки (на внутрішній поверхні плечей, стегон). У всіх хворих спостерігається обмеження активних рухів у суглобах кінцівок за їх ущільнень, аж до розвитку стійких контрактур переважно в пальцях рук, рідше в ліктьових і колінних суглобах.
Суглоби не змінені, артрити не виявляються, але у деяких хворих можуть спостерігатися поліартралгіі як прояв загальної активності хвороби. Значно частіше хворі скаржаться на полимиалгии і м'язову слабкість, хоча клінічно ознаки міозиту не виявляються.
Уражень внутрішніх органів, судинних розладів, включаючи синдром Рейно, какихлибо порушень трофіки не відзначається, що і відрізняє ЕФ від ССД. Може бути непостійний субфебрилітет.
Зміни гуморального імунітету не характерні. Найчастіше підвищується кількість IgG, рідше виявляються ЦВК і вкрай рідко АНФ.
Діагностика Дифузного (еозинофільного) фасциита
Діагноз Д (Е) Ф важкий при виявленні характерних ущільнень на верхніх і нижніх кінцівках, симптому «апельсинової кірки», обмеження рухів аж до розвитку згинальних контрактур. Діагностичне значення мають гіпереозінофілія і гіпергамаглобулінемія.
Діагностичне значення має біопсія всього комплексу уражених при Д (Е) Ф тканин: шкіри, підшкірної клітковини, фасції, м'язи. При цьому характерні патоморфологічні зміни в фасції - значне потовщення з ознаками запалення і фіброзу.
Однак у зв'язку з недостатньою кваліфікацією лікарі нерідко помилково ставлять неправильний діагноз (ССД, дермато міозит або фіброміозіт, тендовагініт, РА і ін.). За даними Н. Г. Гусєвої та співавт. тільки 2 з 10 хворих були спрямовані в клініку з правильним діагнозом Д (Е) Ф. Таким чином, в першу чергу Д (Е) Ф слід диференціювати з ССД і склеродермоподобная синдромами.
ССД відрізняється від Д (Е) Ф наявністю синдрому Рейно, щільним набряком пальців рук і кистей, дилатацією стравоходу, ураженням легень за типом базального пневмофиброза і розвитком інших висцеритов. У той же час потрібно мати на увазі можливість поєднання ССД і Д (Е) Ф.
Склеродерма Бушко відрізняється від Д (Е) Ф розвитком щільного набряку верхньої частини тулуба і проксимальних відділів кінцівок, відсутністю характерних для ЕФ морфологічних змін фасції в області поразки.
Відсутність миозита, дерматиту і артриту дозволяє відрізнити Д (Е) Ф від дерматоміозиту і РА. Для тендовагініту характерно локальне несиметричне ураження того чи іншого сухожилля, в той час як при ЕФ процес завжди симетричний з властивими йому зовнішніми змінами тканин і еозінофіла Лією.
Наявність щільного симетричного набряку і характерного біо птата дозволяє відрізнити ЕФ від гіпереозінофіліі різного походження.
Лікування Дифузного (еозинофільного) фасциита
Лікарські засоби ефективні в ранньому періоді хвороби, однак нерідко поступовий розвиток процесу призводить до несвоєчасного виявлення і запізнілого лікування. Як і при інших захворюваннях з групи ДБСТ, при ЕФ необхідно тривале, нерідко багаторічна, комплексне лікування.
Оскільки на перше місце в клінічній картині хвороби виступають ознаки запальної активності, найбільш показані ГКС, головним чином преднізолон по 20-30 мг / сут, рідше більше (60-70 мг / добу). У пригнічують дозах преднізолон призначають до зниження активності процесу, зменшення суб'єктивних і об'єктивних ознак хвороби. Надалі дозу преднізолону поступово знижують до підтримуючої, яку нерідко доводиться призначати протягом багатьох місяців і навіть років (до 8 років, за даними Н. Г. Гусєвої та співавт.
Терапія НПЗП зазвичай неефективна.
При неефективності лікування ГКС додатково призначають цитостатики, переважно азатіоприн по 150 мг / добу протягом кількох місяців, а при розвитку фіброзу - Dпені цілламін до 450-600 мг / сут. Тривалість прийому препаратів визначається наявністю запальних, імунних або фіброзних змін.
В якості місцевої протизапальної і антіфіброзірующей терапії в комплексі лікування включаються курси аплікацій ДМСО (50%), фонофорез трилону Б на уражені області. При зниженні активності процесу проводяться ЛФК, курси масажу.
При торпидном перебігу хвороби та неефективності терапії, за даними Н. Г. Гусєвої та співавт. рекомендується гемо сорбція. Можливо, що екстракорпоральна терапія показана і в більш ранні терміни хвороби в зв'язку з підвищенням активності еозінофілотаксіческого фактора.
За даними S. Herson і співавт. на ранніх стадіях хвороби слід призначати преднізолон по 0,35-0,6 мг / кг в поєднанні з циметидином в дозі до 1000 мг / сут в якості бло катор Н2рецепторов.
Таким чином, ефективність лікування залежить від термінів його початку. При ранньому розпізнаванні і систематичному лікуванні майже у всіх хворих до кінця 1-го року розвивається значне поліпшення стану або клінічна ремісія. Однак при пізньому розпізнаванні і розвитку фіброзу результати лікування набагато гірше.
Профілактика Дифузного (еозинофільного) фасциита
Первинна профілактика не розроблена. Вторинна профілактика загостренні пов'язана з систематичністю проведеної комплексної терапії.