Справжня поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза) - це хронічний лейкоз з ураженням на рівні клітини-попередниці мієлопоез з характерною для пухлини необмеженої проліферацією цієї клітини зі збереженням здатності диференціюватися за трьома паростками, переважно по червоному.
На певних етапах захворювання, іноді з самого початку, до проліферації в кістковому мозку приєднується мієлоїдна метаплазія в селезінці.
частота захворюваності - 0,6-1,6 на 100 тис. населення;
5-6 випадків на 1 млн. Населення в рік.
У клінічній картині - 2 синдрому:
плеторіческій (плетора - повнокров'я): збільшення в крові кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів;
МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ. обумовлений гіперплазією всіх трьох паростків кровотворення в КМ і екстрамедулярно.
I стадія - початкова (5 і більше років):
помірна плетора, селезінка не пальпується, помірний еритроцитоз, в КМ - панміелоз, АТ може бути збільшено, можуть бути тромбози.
II А стадія - ерітреміческая (розгорнута) без мієлоїдної метаплазії селезінки:
простий варіант плетори без збільшення селезінки, триває 10-15 років і більше; стан порушений: головні болі по типу болісних мігреней з порушенням зору, болі в серці за типом стенокардіальних, часто свербіж шкіри, ерітромелалгію, (пекучі болі у кінчиках пальців рук і ніг з почервонінням шкіри).
IIВ стадія - ерітреміческая процес з мієлоїдної метаплазією селезінки:
спленомегалія, помірна гепатомегалія, шкіра червоно-ціанотичний, досить стабільно підвищений артеріальний тиск з вираженою церебральної симптоматикою, тромбози коронарних і церебральних судин, судин нижніх кінцівок з відповідною клінікою, можуть з'явитися і кровотечі (хронічний ДВЗ-синдром зі споживанням) з ясен, носа і ін . з'являються (вперше) виразки шлунка і 12-палої кишки з відповідним больовим синдромом, порушення обміну сечової кислоти (клініка подагри), сечокам'яна хвороба; в крові: панцітоз, велика кількість клітин крові забиває мікроциркуляторного русла, починається виснаження хворого, шок, реакції в органах і тканинах з втратою їх функції.
III стадія - термінальна, анемічне переродження доброякісної пухлини в злоякісну:
з'являється типова клініка ХМЛ, який, в свою чергу, дає владний криз (риси ГМЛ); якщо результат в миелофиброз (тобто фіброз строми КМ) - зниження рівня еритроцитів (анемія), тромбоцитів, лейкоцитів.
В ОАК: підвищення еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів, лейкоцитів, ШОЕ різко сповільнена (1 мм або прочерк), гематокрит 0,7.
Трепанобиопсия клубової кістки проводиться з метою морфологічного підтвердження діагнозу.
аллопуринол 300-1000 мг / добу
Еритроцитоз - це стан, що характеризуються підвищенням в крові гемоглобіну та еритроцитів. Разлічабт абсолютні еритроцитоз, коли збільшена маса циркулюючих еритроцитів, і відносні. Величина гематокриту і в об'ємних відсотках в нормі дорівнює 40-48 для чоловіків і 36-42 для жінок. Найважливішу роль в походженні еритроцитоз грає еритропоетин. Еритроцитоз розвивається в зв'язку з посиленням активності еритропоезу. Еритропоетин виробляється в нирках, його синтез визначається рівнем насичення киснем тканин цього органу. Припускають, що в нирці знаходяться кисневі сенсори. Пповишенний викид еритропоетину в кров може бути як при загальній артеріальної гіпоксемії, так і в результаті порушення кровопостачання нирок. За своїм походженням еритроцитоз поділяються на первинні, спадкові, і вторинні, придбані. Останні зустрічаються на тлі різних соматичних захворювань в результаті еритропоетин-опосредовнного впливу на еритропоез. Еритроцитоз класифікуються також відповідно до патогенетичними механізмами. Велику групу становлять еритроцитоз, обумовлені артеріальною гипоксемией. Їх причина - хронічні захворювання легенів, вроджені «сині» пороки серця, захворювання судин легенів (артеріовенозні шунти і ін.), Синдром Піквіка (Крайній ступінь ожиріння з альвеолярної гіповентиляції), порушення киснево-транспортної функції гемоглобіну (мет, сульфо- і карбоксігемоглобінемія -ерітроцітоз курців. еритроцитозу розвиваються і внаслідок порушення віддачі кисню тканинам, носять компенсаторний характер.
Еритроцитоз, які розвиваються в результаті порушення регуляції продукції еритропоетину - це паранеопластічсекіе еритроцитоз і еритроцитоз на основі локальної ниркової ішемії (стеноз очечной артерій, гідронефроз, полікістоз, аномалія розвитку нирок). Клінічна симптоматика вторинних еритроцитоз різноманітна і визначається сутністю основного патологічного процесу. В гемограмі виявляється підвищення показників червоної крові - від помірного до значного рівня. Кількість лейкоцитів і тромбоцитів зазвичай в межах норми. Виняток вторинного генезу еритроцитозу дозволяє запідозрити спадковий характер захворювання. При спадково обумовленому дефекті в білкової частини молекули з'єднання гемоглобіну з киснем стають більш стійким, і, отже, не може його віддача тканинам. Розвивається тканинна гіпоксія, фізіологічною реакцією на яку є збільшення маси еритроцитів. Крива дисоціації оксигемоглобіну зрушена вліво. В основі іншої групи спадкових еритроцитоз лежить порушення гормональної регуляції еритропоезу. Спадкові еритроцитоз виявляються переважно в дитячому та юнацькому віці. Захворювання характеризується червоним ціанозом, високими показниками еритроцитів, гемоглобіну, гематокриту; кількість лейкоцитів і тромбоцитів - в межах норми. Підвищення в'язкості крові, переповнення судин кров'ю і уповільнення кровотоку в них визначають клінічну симптоматику захворювання. В основі розвитку судинних ускладнень при цьому захворюванні лежать надлишок еритроцитарних факторів згортання крові, переповнення судин кров'ю з їх розширенням і тромбогеморрагический синдром. Принципи лікування. Лікування спрямоване на усунення причини, що викликала еритроцитоз. При гіпоксичних еритроцитоз - терапія киснем. При судинних шунтах - хірургічне лікування. Кращим-припинити курити. При надлишковій масі тіла - призначення розвантажувальної дієти.
Якщо причину усунути не вдається, оцінюють ступінь загрози, пов'язану з еритроцитозом, і небажані наслідки, до яких може привести зменшення гематокриту. До кровопускання при хронічних обструктивних захворюваннях легенів, пороках серця слід підходити з обережністю. Гематокрит понад 60% є показанням для кровопускання.
Прогноз залежить від основного захворювання. Надлишкова маса крові може привести до тромботическим ускладнень.