Епілепсія - порушення функції мозку, що характеризується повторними спонтанними нападами і супроводжується різноманітними клінічними і параклінічні симптомами.
Епілепсія (давньогрецьке слово "epilambanein") в перекладі означає щось на кшталт "збирати, накопичувати". Епілепсія - захворювання, відоме з часів глибокої давнини. Довгий час серед людей існувало містичне уявлення про епілепсію. В античній Греції епілепсія асоціювалася з чаклунством і магією і називалася "священної хворобою". Термін "священна хвороба" вперше згадується в творах Геракліта і Геродота.
В середні віки ставлення до епілепсії було двоїстим. З одного боку, епілепсія викликала страх, як захворювання, що не піддається лікуванню, з іншого боку - вона нерідко асоціювалася з одержимістю, трансами, що спостерігалися у святих і пророків.
В даний час уявлення про епілепсію істотно змінилося. За сучасними уявленнями епілепсії - група різних захворювань, основним проявом яких є повторні, спонтанно виникають епілептичні напади. Важливо відзначити, що існують як доброякісні форми епілепсій, так і прогностично несприятливі. 70-80% епілепсій добре піддаються лікуванню, деякі форми епілепсій самостійно припиняються без терапії в віці 13 - 15 років. У більшості випадків інтелект хворих на епілепсію нормальний, психічний розвиток не страждає.
Етіологія, патогенез.
У походження епілепсії грає роль поєднання схильності і органічного ураження мозку (порушення внутрішньоутробного розвитку, родова асфіксії, механічні пошкодження при пологах, інфекції, черепно-мозкова травма та ін.). У зв'язку з цим недоцільно поділ епілепсії на т.зв. "Генуинную" (спадково обумовлену) і "симптоматичну" (результат органічного ураження мозку).
Епілептичний напад обумовлений поширенням надмірних нейронних розрядів з вогнища епілептичної активності на весь мозок (генералізований напад) або його частина (парціальний напад). Епілептичний вогнище може виникати на короткий час при гострих захворюваннях мозку, наприклад при порушеннях мозкового кровообігу, менінгітах, що супроводжується так званими випадковими епілептичними нападами. При хронічно поточних мозкових захворюваннях (пухлини, паразитарні захворювання та ін.) Епілептичний вогнище більш стійкий, що веде до появи повторюваних нападів (епілептичний синдром). При епілепсії як хвороби повторні напади зазвичай є результатом дії стійкого епілептичного вогнища у вигляді склеротичних-атрофічного вогнища. Важливою ланкою патогенезу є ослаблення функціональної активності структур, що надають антиепілептичну вплив (ретикулярное ядро моста мозку, хвостате ядро, мозочок та ін.), Що і веде до періодичного "прориву" епілептичного збудження, т. Е. До епілептичних нападів. Епілептогенного пошкодження особливо часто виникають в медіально-базальних відділах скроневої частки (скронева епілепсія).
На підставі досягнень сучасної науки було показано, що епілептичний напад виникає в результаті порушень процесів збудження і гальмування в клітинах кори головного мозку. Головний мозок складається з щільного сплетення нервових клітин, пов'язаних між собою. Клітини перетворять збудження, сприйняте органами чуття, в електричний імпульс і у вигляді електричного імпульсу передають його далі. Тому епілептичний напад можна порівняти з електричним розрядом на зразок грози в природі.
Епідеміологія
Популяційні епідеміологічні дослідження припускають, що у 40-70 чоловік на 100 тис. Населення в розвинених країнах і у 100-190 чоловік на 100 тис. Населення в країнах, що розвиваються щорічно виявляється епілепсія. Rochester Epidemiology Project, одна з найбільших і найвизначніших з подібних баз даних, виявила щорічну захворюваність 52,3 на 100 тис. Чоловік. У 20-30% хворих епілепсія є довічною. Незважаючи на те, що захворювання традиційно асоційоване з групами населення дитячого та підліткового віку, фахівці з епілепсії передбачають зростання поширеності епілепсії серед осіб старшого віку. Епілепсію частіше страждають чоловіки, що пов'язано з більшою травматизацією і більш частою схильністю виробничої шкідливістю і алкоголізмом.
Етіологія
У зв'язку з тим, що "епілепсія" може бути проявом різних захворювань, дуже часто досить важко визначити справжню причину захворювання, проте, треба прагнути до цього, так як це буде сприяти успішному лікуванню епілепсії.
Залежно від того, наскільки відомий етіологічний фактор, епілепсію поділяють на ідіопатичну, симптоматичну і кріптогенную.
При ідіопатичних формах відсутні захворювання, які могли б бути причиною епілепсії, і епілепсія є як би самостійним захворюванням. Ідіопатична епілепсія найбільш поширена серед дітей, підлітків та у молоді.
Під симптоматичними формами маються на увазі епілептичні синдроми з відомою етіологією і верифікованими морфологічними порушеннями (пухлини, рубці, глиоз, кісти та ін.). Симптоматична класифікація застосовна при встановленні чітко визначеного етіологічного фактора епілепсії, наприклад, такого, як черепно-мозкова травма (ЧМТ), дефект розвитку, цереброваскулярні захворювання, пухлина мозку або інфекції. Симптоматичні випадки можуть бути пов'язані зі спадковими захворюваннями головного мозку і хворобами дегенерації нейронів (таких, як хвороба Альцгеймера).
Основні етіологічні чинники розвитку симптоматичної епілепсії.
- Черепно-мозкова травма
- інсульти
- перинатальна гіпоксія
- інфекції
- пухлини
- Дегенеративні захворювання нервової системи
- Зловживання алкоголем
Криптогенна (прихована) форма епілепсії належить до тих синдромам, причина яких залишається прихованою, неясною. Дані синдроми не задовольняють критеріям идиопатических форм, але немає доказів і їх симптоматичного характеру.
Симптоми, перебіг.
Генералізовані напади супроводжуються втратою свідомості, вегетативними симптомами (мідріаз, почервоніння або збліднення особи, тахікардія та ін.), В ряді випадків - судомами.
Судомний генералізований напад проявляється загальними тоніко-клонічними судомами (великий судомний напад, grand mal), хоча можуть бути тільки клонічні або тільки тонічні судоми. Під час нападу хворі падають і нерідко отримують значні пошкодження, часто прикушують мову і упускають сечу. Напад зазвичай завершується так званої епілептичної комою. але може спостерігатися і епілептичний збудження з сутінковим затьмаренням свідомості.
Бессудорожная генералізований напад (малий напад, petit mal, або абсансах) характеризується виключенням свідомості і вегетативними симптомами (простий абсанс) або поєднанням цих симптомів з легкими мимовільними рухами (складний абсансах). Хворі на короткий час переривають здійснювані ними дії, а потім після нападу продовжують їх, при цьому спогад про припадку відсутній. Рідше під час нападу відбувається втрата постурального тонусу, і хворий падає (атонічний абсансах).
При парціальних епілептичних нападах симптоматика може бути елементарною, наприклад, вогнищеві клонічні судоми -джексоновскій напад, поворот голови і очей в сторону - адверсівних напад і ін. Або складною - пароксизмальні розлади пам'яті, напади нав'язливих думок, психомоторні напади-автоматизми, психосенсорні напади - складні розлади сприйняття. В останніх випадках є галюцинаторні феномени, явища деперсоналізації і дереалізації-стану "вже баченого", "ніколи не баченого", відчуття відчуження зовнішнього світу, власного тіла і ін.
Будь парціальний напад може перейти в генералізований (вдруге генералізований напад). До вдруге генералізованим нападів також відносяться напади, яким передує аура (провісник) - моторні, сенсорні, вегетативні або психічні феномени, з яких починається напад і про яких зберігає спогад хворий.
Перебіг епілепсії в значній мірі залежить від її форми. Так, у дітей існують абсолютно сприятливі (роландична епілепсія, пікноепілепсія) і несприятливі (дитячий спазм, синдром Леннокса - Гасто) форми епілепсії. У дорослих протягом епілепсії без лікування в більшості випадків прогредиентное, що проявляється поступовим почастішанням нападів, виникненням інших типів пароксизмів (поліморфізм), приєднанням до нічних нападів денних, схильністю до розвитку серій нападів або епілептичного статусу, виникненням характерних змін особистості у вигляді стереотипності і патологічної докладності мислення, поєднання афективної в'язкості з експлозівних, настирливості, догідливості, егоцентризму аж до кінцевих станів, обумовлений х як епілептичний слабоумство.
діагностика епілепсії
Серед додаткових методів дослідження найбільше значення має ЕЕГ, при якій виявляють спайки, піки, гострі хвилі, ізольовані або в поєднанні з подальшою повільною хвилею (так звані пік-хвильові комплекси). Зазначені зміни можна викликати спеціальними методами провокації - гипервентиляцией, ритмічної світловий стимуляцією, введенням коразола і ін. Найбільш повне провокує вплив у відношенні епілептичної активності надає сон або, навпаки, 24-годинне позбавлення сну, що дозволяє виявляти епілептичні ознаки в 85-100% випадків . ЕЕГ-дослідження сприяють також уточнення локалізації епілептичного вогнища і характеру епілептичних нападів.
Діагностика епілепсії грунтується на раптовості нападів, їх короткочасність (секунди, хвилини), глибокому виключенні свідомості і розширенні зіниць при генералізованих нападах, явищах деперсоналізації і дереалізації при парціальних нападах. Типові зміни на ЕЕГ підтверджують епілептичний характер нападів, хоча відсутність таких його не виключає. Для діагностики епілепсії як хвороби істотні анамнестичні дані: хвороба виникає, як правило, в дитячому, підлітковому і юнацькому віці, часто зустрічаються спадкове обтяження в сім'ї, обтяжений акушерський анамнез, перенесені нейроінфекції і черепно-мозкові травми, пароксизмальні стану у віці до 3 років.
Лікування епілепсії Лікування епілепсії проводиться безперервно і тривало. Підбір медикаментів і їх дозувань повинен бути індивідуальним в залежності від особливостей нападів, їх частоти, періодичності, віку хворого та ін. Барбітурати можуть бути призначені при всіх видах нападів:
фенобарбітал з розрахунку 2-3 мг / кг маси тіла хворого, бензонал по 7-10 мг / кг.
Максимальний вплив на судомні форми нападів надають барбітурати, а також дифенин в дозі 5-7 мг / кг, карбамазепін (тегретол, стазепін, фінлепсин) по 8-20 мг / кг на добу. При абсансах застосовують етосуксимід (пікнолепсін, суксилеп) і препарати вальпроєвої кислоти карбамазепін як єдиний засіб або в поєднанні з бензоналом. Похідні вальпроєвої кислоти (депакин, ацедипрол> і ін.) В даний час займають провідне місце в лікуванні нападів, так як вони можуть діяти при всіх видах нападів, однак максимальний ефект роблять при абсансах і генералізованих нападах без фокального початку. Дози варіюють в широких пределах- від 15 до 40 мг / кг і більше на добу.
Щоб уникнути токсичних ефектів при поліпрагмазії необхідний перерахунок антиепілептичних препаратів на фенобарбіталового коефіцієнт. Він становить для фенобарбіталу умовну одиницю, дифеніну - 0,5, бензонала - 0,5, гексамидина - 0,35, карбамазепіну - 0,25, етосуксимід - 0,2, тріметіна - 0,3, вальпроєвої кислоти - 0,15.
Сумарна доза в умовному перерахунку на фенобарбітал не повинна перевищувати 0,5-0,6 на добу.
Необхідний систематичний контроль за станом хворих (дослідження крові і сечі не рідше 1 разу на місяць); при появі ознак інтоксикації (головний біль, порушення сну, запаморочення, зміни в крові і ін.) дози ліків тимчасово зменшують, додатково призначають полівітаміни та антигістамінні препарати (тавегіл і ін.). При появі ускладнень, таких, як гемералопия (триметин), гіперпластичний гінгмвіт (дифенін), важкі диспепсичні прояви (етосуксимід), мегалобластична або апластична анемія, панцитопенія, токсичний гепатит (гексамидин, фенобарбітал, дифенін, карбамазепін, етосуксимід) і ін. Відповідні препарати доводиться скасовувати. Будь-які зміни в лікуванні протиепілептичними препаратами повинні проводитися обережно і поступово.
Поряд з медикаментозною терапією в залежності від виявлених і лежать в основі захворювання змін проводять курсове лікування засобами розсмоктуючої, дегідратаційного, судинного дії. Критерієм відміни протиепілептичного лікування є не менш ніж трирічна ремісія при сприятливій динаміці ЕЕГ. Препарати відміняють поступово протягом 1-2 років (не можна скасовувати в пубертатному періоді!). Безуспішність тривалого консервативного лікування змушує вирішувати питання про застосування кетогенной дієти, стімуляуціі вагуса або нейрохірургічному лікуванні епілепсії.
При епілепсії можуть виникати ургентні стани, які потребують негайних дій у зв'язку з гострою загрозою для здоров'я і життя хворого або його оточення. Такими є епілептичний статус (серія нападів, частіше великих судомних, між якими свідомість повністю не відновлюється) і гострі психотичні стани. При епілептичному статусі необхідно видалити сторонні предмети з порожнини рота, ввести повітропровід, зробити в / в ін'єкцію 10 мг діазепаму в 20 мл 40% розчину глюкози або в / м 5-10 мл 10% розчину тіопенталу натрію або гексеналу. Хворих направляють в реанімаційне відділення багатопрофільних лікарень, де в разі продовження нападів їм проводять тривалий дозований наркоз. При некупируемом статус здійснюється наддовго наркоз закисно-азотно-кисневої сумішшю на м'язовихрелаксантів і керованому диханні, регіонарна краніоцеребральная гіпотермія. Обов'язкова корекція метаболічних порушень.
При гострих психотичних станах, що протікають з розладом свідомості або без них (дисфорії, сутінкові стану та ін.), Слід застосувати нейролептики - тріфтазін в / м по 1-2 мл 0,2% розчину, левомепромазин (тизерцин) по 1-3 мл 2,5% розчину в / м з 0,5% розчином новокаїну або з 20-40% розчином глюкози в / в, галопері-дол за 1 мл 0,5% розчину в / м і ін. При важких депресіях вводять антидепресанти - мелипрамин по 2 мл 1,25% розчину в / м, амітриптилін в / м або повільно в / в по 2-4 мл 1% розчину. Ін'єкції препаратів повторюють при необхідності кілька разів на добу. Всі зазначені кошти застосовують тільки в поєднанні з антиепілептичних препаратами.
профілактика епілепсії
Профілактика епілепсії включає превентивне протиепілептичний лікування дітей, які перенесли перинатальні ураження мозку, - при наявності змін ЕЕГ або характерних клінічних даних (нічні страхи, фебрильні напади та ін.), А також осіб з черепно-мозковою травмою в анамнезі.