Що таке енцефалоцеле -
Енцефалоцеле (encephalocele; енцефало- + грец. Kēlē вибухне, грижа; син. Гідроцефалоцеле - нрк, гідроенцефалоцеле - нрк) - черепно-мозкова грижа, яка містить оболонки і речовина головного мозку, але не включає його шлуночки.
Грижа складається з тканини мозку, укладеної в грижової мішок. Так як енцефалоцеле вражає головний мозок, у хворих можуть спостерігатися порушення інтелекту і рухових функцій.
Що провокує / Причини енцефалоцеле
Вчені вважають, що грижа головного мозку є результатом дії багатьох чинників (захворювання поліетіологічно), якщо тільки енцефалоцеле не є складовою частиною будь-якого синдрому (синдром - це стійке поєднання декількох симптомів).
Всі перераховані вище вроджені аномалії, крім гриж головного мозку, не супроводжуються порушеннями інтелекту.
симптоми енцефалоцеле
Менш ніж в 25% випадків грижа випинається через лицьовій скелет, зазвичай в області чола або між очима (обидві ці форми називаються лобовими грижами головного мозку). Якщо енцефалоцеле розташовується в області чола, воно може зміщувати очниці, в результаті чого у хворих широко розставлені очі. Якщо аномалія розташована між очима, то спостерігається розширення спинки носа, хоча іноді таку грижу можна помітити тільки при дослідженні носових ходів, тобто зовні дефект зовсім непомітний. Часто грижу приймають за поліп носа (див. Поліпи), в результаті ставиться неправильний діагноз, і грижа головного мозку залишається нерозпізнаною.
Енцефалоцеле часто всречается ізольовано; однак ця аномалія може поєднуватися з багатьма іншими дефектами, наприклад з мікросомії половини особи. Лобова грижа головного мозку, розташована між очима, може поєднуватися з вовчою пащею або непрохідністю носових ходів. Грижа головного мозку, розташована в потилиці (вона називається потиличних енцефалоцеле), може поєднуватися з гідроцефалією.
Ускладнення. Для кожної вродженої аномалії існують свої специфічні ускладнення. Деякі деформації супроводжуються виникненням функціональних порушень: розладами ковтання, слуху, мови, дихання і зору. Зустрічаються випадки затримки розвитку і зниження здатності до навчання.
Подання дитини про самого себе і його відносини з сім'єю та іншими людьми - ці емоційні аспекти життя дитини завжди порушені при деформаціях особи. Вирішення цих проблем - така ж важлива частина лікування, як ліквідація дефектів за допомогою хірургічних операцій.
діагностика енцефалоцеле
Так як перераховані в цьому розділі деформації особи є вродженими, діагноз ставиться зазвичай вже при первинному огляді лікарем новонародженого. Педіатр направляє дитину до фахівця щодо порушень особи і черепа, який здійснює діагностику в повному обсязі.
Ретельне діагностичне обстеження проводиться до того, як складається докладний план лікування. Діагностичні процедури включають в себе серію фотографій, зроблених з близької відстані, різні види рентгенологічного обстеження, дослідження стану слуху і зору, оцінку стану психіки.
лікування енцефалоцеле
В останнє десятиліття були розроблені нові методики хірургічних операцій, які дозволяють коригувати практично будь-які деформації лицьового скелета. В даний час майже у всіх випадках вроджених аномалій обличчя можна за допомогою реконструктивної хірургії ліквідувати або значно зменшити прояви вроджених деформацій. Кінцевою метою таких втручань є нормальне самопочуття дитини - створення у нього сприятливого враження від власної зовнішності. Крім ліквідації косметичного дефекту, метою хірургічної операції є усунення функціональних розладів. Рання діагностика і своєчасне лікування - ключ до успіху в корекції аномалій особи. Якщо вдається вчасно скоригувати кістковий дефект, то в подальшому кістки дитини починають рости нормально.
У більшості випадків для корекції або поліпшення стану при вроджених аномаліях особи показано проведення хірургічної операції. Якщо деформовані кілька ділянок лицевого скелета, то хірурги можуть ліквідувати їх в ході однієї операції, використовуючи при цьому різні методи. Однак в більшості подібних випадків для повноцінної корекції дефектів потрібно виконати не одну, а кілька послідовних операцій.
Пластичні операції такого типу вимагають застосування касетних трансплантатів (кістковий трансплантат - це шматок живої кістки, призначений для пересадки). Такі трансплантати отримують з ребер, стегнових кісток або кісток склепіння черепа хворих. Складні трансплантати складаються з сукупності шкіри, м'язів, нервів, жиру і кісток.
Після операцій на щелепах їх треба зафіксувати, щоб вони не рухалися. Фіксація (іммобілізація) виконується за допомогою дротяних шин або еластичних бинтів-стяжок, якими верхня щелепа фіксується до нижньої. Дріт або еластичні бинти кріпляться до бюгельним Назубних протезів - металевим, зігнутим у вигляді дуги смужок за гачками. Цими гачками назубних смужки прикріплюються до верхніх і нижніх зубів. Металеві ортодонтичні пластинки з дужками ( «зажимами») часто просто приклеюються до зубів. Іммобілізація щелеп необхідна для зрощення кісток в потрібному положенні.
Весь той час, поки щелепи зімкнуті дротяними шинами, дитини можна поїти і годувати тільки протертою їжею. Цей період одужання триватиме близько шести тижнів (1-2 тижні в лікарні, решту часу - вдома).
Період одужання і реабілітації дуже важливий - в цей час дитина періодично оглядається фахівцями, отримує підтримуючу терапію. Члени сім'ї отримують консультації з потрібних питань.
профілактика енцефалоцеле
Вроджені деформації особи попередити неможливо. Якщо в сім'ї народилася дитина з подібною деформацією, то батькам бажано пройти медико-генетичне консультування, щоб мати можливість оцінити ризик появи такої ж аномалії у наступну дитину.