Будь-яке розлад кишечника, що супроводжується поносом, в гастроентерології називається ентеропатію. В даному матеріалі представлено опис однієї з особливо рідкісних і важких форм патології. Так, в чинному МКБ окреме поняття ексудативна ентеропатія (хвороба Гордона / идиопатическая гіпопротеіномія / кишкова лімфангіектомія) відсутня, але в медичній енциклопедії та навчальній літературі воно має місце бути. Фахівці, особливо представники старої школи, оперують цим терміном, тому представляємо коротку його характеристику.
Причини і прояви
Патологія не має чітко окресленої етіології. Лікарі не виключають, що головна причина - генетична схильність. Вторинна форма захворювання може розвиватися при хворобах Крона, Менетрие, Уиппла, целіакії, хронічному ентериті, НВК, лімфасаркоме, туберкульозі, муковісцидозі.
На ранніх стадіях ексудативна ентеропатія, як правило, протікає приховано. У міру розвитку клінічна картина супроводжується 2-мя групами проявів.
I. Реакції шлунка і кишечника.
- Мальабсорбція.
- Розпирання, бурчання, переливання в кишечнику.
- Нудота і блювання.
- Багаторазова рідка дефекація.
При пальпації пацієнти скаржаться на відчуття болю в околопупочной області, в сліпій кишці чується шум плескоту.
II. обмінні дисфункції
Класичний синдром - нутритивная (білкова) недостатність. прояви:
- виражені набряки живота, кінцівок, обличчя, попереку;
- атрофія м'язів;
- гіпотонія;
- нездужання, слабкість;
- втрата маси тіла.
Асцит, гідроторакс - симптоматика, яка спостерігається в особливо важких випадках.
Інші обмінні порушення ексудативної ентеропатії:
- вітамінні (кровоточивість ясен, ангулярних стоматит, запалення язика);
- кальцієві (болі в кістках, рахіт, остеопороз, судоми);
- ліпідні (гіпохолестеринемія, стеаторея).
Діагностика ексудативної ентеропатії
Інструментальні методи: рентгеноскопія, біопсія і ФЕГДС. У першому випадку основна ознака патології - гіпотонічна дистонія тонкої кишки. У другому - розширення лімфатичних судин основного і підслизового шару, скупчення в них ліпофагі з пінистим вмістом, невеликі крововиливи. У важких випадках спостерігається ущільнення ворсинок слизової оболонки.
Лікування ексудативної ентеропатії
Мета терапевтичних заходів - досягнення ремісії.
Конкретні призначення робляться на основі діагностичних даних. Орієнтовна схема:
дієтотерапія (тваринні жири виключаються, білки вітаються) + вітаміни + парентеральне введення білкових препаратів + глюкокортикоїди + ферменти + діуретики + мембраностабілізірующіе кошти.
Корисно по темі: