Дискінезія жовчовивідних шляхів - це розлад координованих рухових процесів м'язової стінки жовчного міхура (ЖП) і / або жовчних проток, головним чином, за рахунок патології функції їх сфінктерного апарату і виявляється порушенням відведення жовчі з печінки і ЖП в дванадцятипалу кишку (ДПК).
Анатомія і фізіологія внепеченочной біліарної системи
Внепеченочная билиарная система включає:
загальний печінковий протік, що утворюється з злиття правого і лівого печінкових проток. У місці злиття печінкових проток концентричні скупчення м'язових волокон формують сфінктер Мірізі;
жовчний міхур і його протоки міхура з сфінктером Люткенса;
загальний жовчних проток (ОЖП), що починається від місця з'єднання печінкового та пузирного проток;
печінково-підшлункова ампула (ампула великого дуоденальногососочка - БДС) зі сфінктером Одді (СФО);
Жовчний міхур має іноді у новонароджених веретенообразную, а в подальшому грушоподібної або воронкоподібну форму, з віком розміри ЖМ збільшуються, у новонароджених довжина в середньому 3,4 см, у дорослих - 9 см, об'єм - 50 мл. Дно жовчного міхура розташовується попереду, тіло переходить в вузьку шийку і протоки міхура.
В області шийки ЖМ в місці переходу в протоки міхура є сфінктер Люткенса в вигляді циркулярних м'язових волокон. Шийка ЖП має просвіт 0,7-0,8 см, в області шийки і протоки міхура є спіралеподібні складки - заслінки Хайстера. Мешотчатое розширення шийки жовчного міхура носить назву кишені Хартмана. Вигин протоки слід зверху вниз і досередини, в результаті утворюється кут з ЖП.
Довжина ОЖП 8-12 см, діаметр становить 0,5-1 см, при ЕГХПГ - 1 см, при УЗД - 0.2-0,8 см. ОЖП відкривається в просвіт ДПК в області великого дуоденального сосочка. Дистальний кінець ОЖП розширено, в його стінці є шар гладкої мускулатури. Перед впаданням в ДПК ОЖП в
80% випадків зливається з вірсунгова протоки. Сфінктер Одді (в науковій літературі позначений під епонімом Одді, який описав його в 1887 р) - це фіброзномишечное освіту, навколишнє кінцеві відділи ОЖП і вірсунгова протоки, а тажке їх канал в товщі стінки ДПК. В даний час цей Сфінктерних механізм визнається відповідальним за регуляцію жовчовиділення і спорожнення ЖП, а також захист внепеченочной жовчної системи від інфікування дуоденального вмісту. Внутрістеночних частина ОЖП має довжину 1-2 см, при проходженні через м'язовий шар ДПК просвіт протоки звужується, після чого формується воронкообразное розширення, іменоване ампула Фатера. До складу сфінктера Одді (СФО) входить і загальний сфінктер ампули - сфінктер Вестфаля.
Стінка ЖП представлена м'язовими і еластичними волокнами без чітко виділених шарів, орієнтація їх найрізноманітніша. Слизова оболонка ЖП складчатая, не містить залоз, має поглиблення, що проникають в м'язовий шар (крипти Люшков) і інвагінації, що доходять до серозної оболонки (синуси Рокітанского-Ашоффа). Стінки ЖП легко розтяжним, його розміри і ємність змінюються в залежності від умов і патології.
Мал. 1. Анатомія позапечінкових біліарного тракту
Основні функції жовчного міхура:
концентрація і депонування жовчі між прийомами їжі,
евакуація жовчі за допомогою скорочення гладком'язових стінки у відповідь на стимулюючі імпульси
підтримання гідростатичного тиску в жовчних шляхах
ЖП має здатність десятикратно концентрувати жовч, в результаті цього утворюється міхурово, ізотонічний плазмі жовч, але містить більш високі концентрації Na, K, Ca, жовчних кислот, і більш низькі хлоридів і бікарбонатів, ніж печінкова жовч.
Скорочення може бути як все ЖП, так і його окремих частин; скорочення в області тіла і дна викликає одночасне розширення шийки. При скороченні всього міхура в тілі розвивається підвищення тиску до 200-300 мм вод. ст.
Тонус сфінктерів ОЖП поза травлення підвищено; під впливом холецистокініну, що викликає одночасне скорочення ЖП і розслаблення сфінктера Одді, жовч викидається в ДПК. Рефлексогенні зоною для СФО є ДПК. Діяльність сфінктерних пристроїв строго синхронізована з датчиком ритму, виявленому на рівні відкриття ОЖП.
Регуляція основних функцій внепеченочной біліарної системи.
У регуляції рухової активності біліарної системи беруть участь парасимпатичний і симпатичний відділи вегетативної нервової, а також ендокринна система, що забезпечують синхронізовану послідовність скорочення і розслаблення ЖП і сфінктерного апарату.
Гормональні впливу (особливо гастроінтестинальних гормонів) на моторику ЖП мають більший вплив, ніж нервові (табл. 1).
Дія гастроінтестинальних гормонів на рухову функцію ЖМ і продукцію жовчі.
Крім гастроінтестинальних пептидів в регуляції функції біліарної системи беруть участь внутрішньопорожнинне тиск в ній, склад жовчі, середовищні фактори і т.д.
У регуляції секреції жовчі мають значення також:
тиск в жовчних протоках (в нормі 150-200 мм вод. ст.), при тиску 350 мм вод. ст. припиняється секреція білірубіну, жовчних кислот, води;
концентрація іонів кальцію в секреторних клітинах, збільшення її пригнічує билиарную продукцію;
Умови, що забезпечують надходження жовчі в ДПК:
нормальний процес синтезу і секреції печінкової жовчі,
концентрація жовчі в ЖМ,
сохранная функція ЖП і СФО,
нормальне інтрадуоденального тиск.
Класифікація «Дисфункціональні розлади біліарного тракту»:
А. Первинні (10-15%)
Б. Вторинні (85-90%)
У кожній з них виділяють 2 типу дисфункціональних розладів біліарного тракту (ДРБТ):
дисфункція ЖП (по гіпо- або гіперкінетичному типу)
дисфункція СФО (спазм (стеноз) або недостатність СФО). За останньою МКБ-10 виділено тільки: під рубрикою К 82.8 «Дискинезии жовчного міхура і протоки міхура»; під рубрикою К 83.4 «Спазм сфінктера Одді»).
Етіологія і патогенез ДРБТ:
Дисфункції ЖП і СФО можуть бути первинними і вторинними, що поєднують структурні зміни у вигляді стенозов проток і сфінктерів та / або хронічними запальними процесами різних відділів позапечінкових біліарних відділів.
Первинні ДРБТ у дітей обумовлені, в основному, вродженими аномаліями ЖП, його стінок, а також проток і сфінктерного апарату біліарного тракту. До вроджених аномалій внепеченочного біліарного тракту відносяться: атрезія і гіпоплазія жовчних ходів, кіста ОЖП, сегментарно розширення жовчних проток; пороки розвитку жовчного міхура: подвоєння, дивертикули, фіксовані перегини, особливо в області шийки, перетяжки, агенезія, гіпоплазія ЖП; пороки сфінктерного апарату. первинний стеноз СФО внаслідок вродженого фіброзу.
Вторинні дисфункції ЖП і СФО у дітей можуть бути обумовлені:
запальними захворюваннями біліарного тракту (гострі і хронічні холецистити, холангіти),
патологія гастродуоденальної області (дуоденіти, ЯБДК з розвитком папиллита і моторних порушень),
захворюваннями підшлункової залози з розвитком папиллита,
обмінними захворюваннями (ЖКХ, холестероз),
паразитарної патологією (аскаридоз, амебіаз),
пухлинами в системі жовчовивідних шляхів, підшлункової залози (добро-і злоякісні),
Порушення моторики ЖП і проток спостерігається у 97% дітей з гастродуоденальної патологією, причому у 2/3 з них відзначається гіпотонічно-гіперкінетичним дискінезія, у 23,7% - нормотоніческій-гіперкінетичним дискінезія внаслідок набряку стінок ЖМ і зростання функціонального навантаження на сфінктер Одді.
Спазм і набряк, перегини і перетяжки в області шийки ЖМ, а також спазм і набряк СФО (папілом) призводять до порушення процесів жовчовиділення. При недостатності СФО виділення жовчі відбувається в межпіщеварітельних фазу, зменшуючи обсяг ЖП.
Значну роль у виникненні ДРБТ належить психоемоційним факторів, в т.ч. стресових ситуацій, що реалізується за участю коркових і підкіркових утворень з нервовими центрами довгастого мозку, гіпоталамуса. Недостатнє утворення тиреоидина, окситоцину, кортикостероїдних та статевих гормонів також призводить до зниження м'язового тонусу ЖП і сфінктерів біліарного тракту.
У разі ДРБТ часто дуже важко диференціювати функціональні розлади біліарного тракту від тонких структурних змін, а в багатьох випадках органічні порушення поєднуються з функціональними. Це пояснюється тим, що гістологічні деталі біліарного тракту в нормі недостатньо вивчені і демонструють варіабельність у здорових дітей, погано вивчені вікові особливості будови біліарної системи як на макро- так і мікроскопічному рівні. Нерідко, навіть об'єктивно діагностуються порушення біліарної системи не корелюють у часі з клінічними симптомами.
Дисфункціональні рассстройства біліарної системи зустрічаються в дитячому віці часто, практично з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток, тоді як у дорослих - переважно у жінок.
Для гиперкинетической форми дисфункції ЖП і / або гіпертонічної форми дисфункції сфінктера Одді характерні:
приступообразні, колікоподобние болю в правому підребер'ї або околопупочной області,
іноді біль іррадіює в спину, під праву лопатку (для дітей мало характерна іррадіація),
болю короткочасного характеру,
болю пов'язані з похибкою в дієті (жирна їжа), фізичним навантаженням, стресом.
Загальні симптоми проявляються у вигляді дратівливості, пітливості, стомлюваності, головних болів.
Для гіпокінезії ЖП і гіпотонічній функції сфінктера Одді характерні:
тупий біль у правому підребер'ї (навколопупковій області у дітей),
болю нерідко тривалі,
відчуття тиску, тяжкості, розпирання в правому підребер'ї,
нудота, гіркота в роті,
У дітей можуть спостерігатися і безсимптомні форми ДРБТ. Крім того, при залученні в процес сфінктера вірсунгова протоки з'являються ознаки ураження підшлункової залози.
Діагностичні тести при захворюваннях біліарного тракту
функціональні проби печінки, панкреатичних ферментів в крові і сечі,
оральна і внутрішньовенна холецистографія (в даний час використовується рідко),
УЗД холецистографія, динамічне УЗД жовчовивідних шляхів з оцінкою функції ЖП і СФО,
ЕРХПГ (ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія - РХПГ), при необхідності з манометром сфінктера Одді, біліарних протоків,
гепатобілісцінтіграфія з Tc 99м
медикаментозні тести (з холецистокинином).
У хворих з первинною дисфункцією ЖМ функціональні проби печінки, панкреатичні ферменти в крові і сечі, дані ЕГДС не мають відхилень від норми. При дисфункції сфінктера Одді під час або після нападу може бути тимчасове підвищення амінотрансфераз і панкреатичних ферментів.
При УЗД досліджується обсяг ЖП натщесерце і після жовчогінного сніданку (2 яєчних жовтки, або 20 г сорбіту в 100 мл води, або в / в холецистокінін в дозі 20 мг / кг маси). Зменшення обсягу ЖП менш 40% від вихідного свідчить про гіпокінезії, більше 70% - про гиперкинетической дисфункції.
Дослідження протоковой системи: при УЗД верхня межа ОЖП становить 0,6 см, але частіше 0,28 - 0,12 см. ОЖП при УЗД візуалізується не завжди і фрагментарно. Вважається, що при наявності дисфункції СФО (при тривалому спазму) після жовчогінного сніданку діаметр ОЖП збільшується.
Для проведення диференціального діагнозу між дисфункцією СФО і механічною перешкодою в дистальної частини ОЖП застосовується РХПГ: непрямими ознаками підвищення тонусу СФО є ОЖП більше 1 см, затримка контрасту в ОЖП більше 45 хвилин.
При радіоізотопної динамічної гепатобилисцинтиграфии, заснованої на виборчому поглинанні з крові гепатоцитами і екскреції в складі жовчі мічених 99м Тс радіофармпрепаратів, оцінюються:
функціональний стан гепатоцитів;
кількісно евакуаторної здатність ЖП;
порушення желчеоттока, обумовлені спазмом або механічною перешкодою в біліарної системі
Більшість дітей, хворих ДРБТ, може лікуватися амбулаторно.
Рекомендується режимне харчування. Використовується дієта №5 за Певзнером з індивідуальною корекцією дієти. При гіперкінетичному типі дисфункції обмежуються продукти, що стимулюють скорочення ЖП: тварини і рослинні масла. При гіпокінезії ЖП хворі зазвичай непогано переносять неміцні м'ясні бульйони, вершки, сметану, яйця всмятку, рослинне масло. Виражений ефект на моторику шлунково-кишкового тракту надають висівки, чорнослив, курага, апельсини, мед, морква, гарбуз. Дієтичне лікування проводиться 3-6 місяців.
При дисфункції біліарної системи, пов'язаної з підвищенням тонусу сфінктерного апарату, застосовують спазмолітичні засоби:
неселективні М1 холіноблокатори: метацин, платифілін, баралгін,
селективні М1 холіноблокатори: гастроцепин,
кращий ефект роблять міотропної спазмолітики:
спазмомен (отилония бромід) по 40 мгх2-3 рази в день
мебеверін (дюспаталин) по 135 мгх3 рази або 200 мгх2 рази
Мебеверин в 20-40 разів ефективні папаверину, крім того володіє нормалізує дією на кишечник, усуває гіперперистальтику і спазми, не викликаючи гіпотонію, але в дитячій практиці мало використовувався.
У клінічній практиці останнім часом при ДРБТ широко використовується препарат «Одестон» (Гімекромон), призначається дітям за 30 хвилин до їди по 200-600 мг / добу за 1-3 прийоми, курс лікування 1-3 тижні.
надає виборче спазмолітичну дію на сфінктер Одді та сфінктер Люткенса,
покращує відтік жовчі в ДПК і знижує тиск у внутрішньо-і позапечінкові біліарної системі,
надає опосередкований жовчогінний ефект,
не впливає на гладку мускулатуру кровоносної системи і кишечника,
не впливає на секрецію травних залоз і процеси всмоктування.
Крім того, використовується препарат Гепабене, що складається з екстракту рутки аптечної і екстракт плодів розторопші плямистої. Гепабене регулює вироблення жовчі, її відтік, знімає спазм СФО, крім того, має гепатопротекторну дію. Призначається по 1-2 капсули 3 рази після їжі, при нічних болях 1 капсулу перед сном.
При гипокинетической функції ЖП для підвищення скорочувальної функції застосовують прокинетики: мотилиум (домперидон) в дозі дітям з масою до 30 кг - по 5 мг х 2 рази на день, з масою понад 30 кг - по 10 мг х 3-4 рази в день до їжі.
Також використовуються в якості холецістокінетіческіх коштів жовчогінні препарати, часто рослинного походження: Фламіні (квіти безсмертника), хофитол (артишок), холагогум, а також гомеопатичні препарати: Хепель, Галстена.
Як холецістокінетіческіх коштів використовуються жовчогінні препарати, в т.ч. рослинного походження: Фламіні (квіти безсмертника, Лів.52. хофитол (артишок), холагогум, а також гомеопатичні препарати: Хепель, Галстена.
З урахуванням протизапального, а також жовчогінний і спазмолітичний дії після основних препаратів дитині на 1-3 місяці можна призначити курси фітотерапії у вигляді відварів зборів трав (квіти безсмертника, кукурудзяні рильця, звіробій, ромашка, кріп, м'ята, календула, валеріана, пустирник) і інші.