Діскінетіческіе синдроми. Види дискинетических синдромів.
Основним проявом цих синдромів служать мимовільні рухи. які пацієнт не може (або може лише на короткий час) затримати і які заважають нормальним руховим актам або «накладаються» на них. До найважливіших гіперкінетичним / діскінетіческім синдромам відносяться дистонія, тики, тремор, хорея, гемібаллізм. атетоз, міоклонія / МІОРИТМ. Вирішальним для діагностики служить ретельне спостереження за пацієнтом і його мимовільними рухами.
Дистонія є взаємодія м'язів-агоністів і антагоністів, що протікає з патологічним обертанням, не згинайте і розгинанням ураженої кінцівки, яка може при цьому брати патологічну позу.
Дистонію слід відрізняти від проявів спастичності (при якій підвищення тонусу залежить від швидкості руху і яка супроводжується в більшості випадків гиперрефлексией, парезами і пірамідними знаками) і від катаплексіі (застигання кінцівки в будь-якому положенні, доданому їй іншою людиною). Дистонічні руху бувають як повільними, так і швидкими (дистонический тремор). Обмеження дистонічного руху за допомогою тактильного подразника служить важливою діагностичною ознакою дистонії.
Залежно від локалізації і перебігу розрізняють такі форми дистонії. фокальную (найчастіша форма, охоплює лише одну частину тіла, наприклад, тортіколліс, блефароспазм, писальний спазм і т.д.), сегментарний (всієї голови, всієї кінцівки) і генералізовану.
За етіологічним ознакою розрізняють ідіопатичну (іноді обумовлену генетичними факторами) і симптоматичну типи дистонії. Остання може спостерігатися насамперед при захворюваннях базальних гангліїв (хвороба Паркінсона, кортико-базальна дегенерація, мультисистемная атрофія, інсульт, хвороба Вільсона) або в якості побічного ефекту лікарських препаратів (протиблювотних, нейролептиків, препаратів леводопи і агоністів дофамінових рецепторів при хворобі Паркінсона). Спадкові дистонії бувають ізольованими (фокальними, генералізованими) або супроводжуються іншими неврологічними симптомами.
Найбільш важлива правильна діагностика курабельних форм спадкової дистонії, таких як пароксизмальної кинезиогенная хореоатетоз (ефективні протиепілептичні засоби) і дистонії з денними коливаннями (синдром Сегава, при якому ефективні препарати леводопи).
Тікі - це мимовільні стереотипні руху, які можуть носити тимчасовий характер. Вони можуть бути простими або складними (обертання голови, гримаси, випинання мови, знизування плечима, схлипування, вокалізації).
Характерно, що пацієнт здатний, по крайней мере, на час «придушити» тики. при цьому у нього розвивається наростаюче почуття внутрішньої напруги. Розрізняють прості і комплексні (складні), а також моторні і немоторні (перш за все вокальні) тики. Нерідко тики носять непристойний характер (копролалія, копропраксія).
За етіологічним ознакою розрізняють идио-патической і симптоматичні тики. До таких належить, наприклад, так званий синдром дефіциту уваги і гіперактивності, а також постревматіческая хорея і тики при застосуванні деяких лікарських препаратів (нейролептики, протиепілептичні засоби, кокаїн). Генералізовані тики, які можуть бути як моторними, так і вокальними, розвиваються у віці до 20 років і тривають більше одного року, називають синдромом Жиля де ля Туретта. У дітей идиопатические тики можуть тривати лише кілька місяців (так звані транзиторні тики).
Тремор є регулярні ритмічні рухи різної частоти і стереотипного характеру.
До основних клінічних характеристикам тремору відносяться його локалізація (кінцівки, голова, голос і т.д.), частота, регулярність і вираженість в різних ситуаціях (в спокої, при утриманні пози, під час цілеспрямованого руху, поблизу від мети руху). Постуральний і особливо інтенційний тремор наростають при русі. Тремор спокою при хворобі Паркінсона, навпаки, зменшується, по крайней мере, при початку руху. Тремор з частотою 16-20 Гц в м'язах ніг (реєструється тільки на ЕМГ!) Може призводити до невпевненості при стоянні і ходьбі (так званий ортостатичний тремор).
Хорея - ритмічні нерегулярні, відносно швидкі рухи змінної локалізації з акцентом в дистальних відділах кінцівок.
Злиття мимовільних хореатіческіх рухів з активними рухами або порушення цілеспрямованих рухових актів може викликати діагностичні труднощі. Орофациальні гіперкінези і порушення ходьби, щонайменше на початку розвитку хореї, часто помилково розцінюються як психогенні. При гострих односторонніх захворюваннях базальних гангліїв хореатіческіе руху можуть носити дуже розмашистий, «Кидкова» характер. При цьому іноді діагностують гемібаллізм-геміхорею).
Атетоз - повільні, «червоподібні» руху, що створюють враження болісної судоми, з акцентом в дистальних відділах кінцівок.
Можливі перехідні форми від атетоза до хореї і / або дистонії.
Міоклонія - повторювані рухи в формі раптових, короткочасних посмикувань окремих м'язів, що супроводжуються ефектом руху.
Розрізняють мультифокальні гіперкінези і дискінезії з різними клінічними проявами, які можуть спостерігатися одночасно у одного пацієнта.
Серед етіологічних чинників слід згадати перинатальне ураження, так звану пізню дискінезію після багаторічного застосування нейролептиків або внаслідок тривало існуючої хвороби Паркінсона.