Наведемо приклад практичного застосування отриманих кри-теріев діагностики ВКВ.
У хворої Б. 22 років, виявилися наступні симптоми першої групи: минущі згинальні контрактури пальців кисті - інформативність склала 0,3; мігруючий характер артриту - 0,7; артрит без деформації - 0,7; приступообразное розвиток су-ставного синдрому - 1,0; еритема на обличчі - 1,1; алопеція - 1,0, виразки в роті і носоглотці - 0,4; фотосенсибілізація - 0,2; цилиндрурия - 1,9; плеврит - 0,7, перикардит - 1,9, лейкопенія (4 10 / л) - 1,1; LE-клітини в крові - 2,6; комплемент CH50 - 1,5.
У цій хворий виявлені також такі симптоми вто-рій групи: ранкова скутість - інформативність 2,1; нару-шення пігментації шкіри - 3,6; синдром Рейно - 1,6.
Згідно вирішального правилом, підсумовуються величини інфор-мативно, відповідні наявним у хворої ознаками хвороби. У першій групі симптомів сума інформативності дорівнює 15,1, у другій - 7,3. За табл. 4.5 оцінюємо отримані суми критеріїв в умовних одиницях відповідно до порого-вимі значеннями. У першій групі симптомів сума дорівнює 15,1 і оцінюється 4 умовними одиницями.
Сума інформативності в другій групі симптомів (7,3) потрапляє в пороговий інтервал 4,1-7,5, т. Е. Дає 0 умовних одиниць. Таким чином, загальна сума алгебри умовних одиниць дорівнює 4, що з високим ступенем ймовірності підтверджує діагноз ВКВ, який і був поставлений хворий в клініці.
Результати розпізнавання ВКВ по таблиці критеріїв були вельми обнадійливими. У групі з 87 хворих з достовірним діагнозом ВКВ правильна класифікація була досягнута в 97,7% випадків; .ошібка діагностики склала 2,3%. Серед 219 хворих, що страждали подібними з ВКВ захворюваннями, діаг-ноз вовчака був правильно відкинутий у 97,3%.
Важливою перевагою цих критеріїв є можли-ність диференційованої кількісної оцінки кожного симп-томи. Так, якщо в умовах АРА фотосенсибілізація і LE-клітини рівноцінні для діагнозу, то в розроблених умовах ін-формативного цих симптомів різниться (відповідно 0,2 і 2,6). Використання даних критеріїв сприяє поліпшенню якості діагностики ВКВ на ранніх стадіях хвороби, коли потрібно диференціація з РА, початком дерматомиозита, склеродермії або іншими ревматичними захворюваннями.
У 1982 р АРА переглянула діагностичні критерії ВКВ, провівши дослідження в основному з метою вдосконалити встановлення діагнозу. Висока специфічність певних лабораторних показників, серед яких були виявлені нові (наприклад, антиген Sm), переоцінка старих (антитіла до двусп-ральной ДНК, антитіла до рибонуклепротеіну, гіпокомплементемія) в поєднанні з комплексом найбільш характерних клиниче-ських симптомів зробила нові критерії більш придатними для точної діагностики захворювання. Поєднання чотирьох або більше ознак робило діагноз досить достовірним (67-80%).
Число критеріїв було скорочено до 11 із зазначенням частоти народження кожного з них: 1) еритема в зоні «метелики» - 57%; 2) дискоїдні вогнища вовчака - 18%; 3) фотосенсібіліза-ція - 43%; 4) виразки в порожнині рота або носа - 27%; 5) Неера-зівной артрит-86%; 6) плеврит-52% або перікардіт- 18%; 7) персистуюча протеїнурія - 52% або циліндри в сечі - 36%; 8) судоми або психози - 12-13%; 9) гемолітична анемія або лейкопенія або тромбоцитопенія - 18, 46 і 21% відповідно; 10) LE-клітини - 73% або ДНК-антіте-ла-67%; Sm-антитіла-31%, хибнопозитивний тест на сифіліс - 15%; 11) антинуклеарні антитіла - 99%.
У ранній стадії хвороби диференційний діагноз прово-дять з РА, дерматомиозитом, системною склеродермією, изолиро-ванним синдромом Рейно.
Для встановлення діагнозу ВКВ крім перерахованих клі-нічних і лабораторних ознак велике значення мають молодий вік і жіноча стать. Іноді диференційний диаг-нозі повинен також проводитися з гемолітична анемія, тромбоцитопенічна пурпура, ідіопатичною тромбоцитопенією, бо-корисної Шенлейна-Геноха, системним васкулітом, лімфомою, лейкозом і іншими захворюваннями.
Останнім часом стала оче-видною необхідність диференціювати ЦНС-люпус з синдромом Снеддона, антифосфоліпідним синдромом. У ряді випадків необхідний диференційний діагноз з бактеріальним ендокар-дітом, менінгітом різної етіології, туберкульозом, саркоїдоз, сироваткової хвороби, ангіоіммунобластіческой лимфаденопатией, артритом при лайм-бореліоз і синдромом слід придбати-тенного імунодефіциту. 4.5. Системний червоний вовчак і вагітність
Питання про вагітність і можливості мати дітей хворим ВКВ залишається актуальним до теперішнього часу. Багаторічне спостереження за хворими показало, що при відсутності ураження нирок, як правило, вагітність і пологи протікають нормально. Для запобігання можливих ускладнень важливо відзначити два моменти: 1) активність хвороби повинна бути добре подавлена перед зачаттям; 2) підтримуючу дозу кортикостероїдів сле-дует кілька збільшити (приблизно на 25%) до моменту пологів та у післяпологовий період.
За даними Інституту ревматології РАМН, що включає спостереження більше 200 хворих, бере-менность закінчувалася благополучно у 90% хворих, не маю щих волчаночного нефриту. Кортикостероїди не перешкоджають росту плода, не викликають будь-яких відхилень у його розвитку. Більш того, з літератури відомо, що від матерів, нелікованих кортикостероїдами, діти народжуються з меншою масою тіла, т. Е. Ці препарати сприяють внутрішньоутробного росту плода.
У від-носінні продовження прийому цитостатиків в період вагітності питання складне, проте відомі випадки благополучних пологів при продовженні лікування азатіоприном в період вагітності. Про це є повідомлення в закордонній літературі [Varner М. et al. 1983], а наші спостереження двох випадків показують, що діти (обидва хлопці) здорові протягом 12 і 20 років після пологів.
Функції нирок погіршуються до 16-20й тижня вагітності майже у всіх хворих з люпус-нефритом. У таких випадках є великий ризик смерті плоду, передчасних пологів, перинатальної смерті. Загибель плода наступає не тільки внаслідок почеч-ної недостатності у матері і інтоксикації, але і в результаті відкладення імунних комплексів у базальній мембрані трофобластов, проникнення в плаценту анти-Ко-антитіл або волчаноч-ного антикоагулянту.
Хворим ВКВ слід уникати абортів, кесаревого розтину, що супроводжуються значною кровотечею і додаткових-ним стресом. З контрацептивів краще використовувати механічного-ські засоби. Контрацептиви-естрогени протипоказані, оскільки можуть викликати серйозні ускладнення (флебіти, тромбози) і загострення самого захворювання. Для щасливого кінця бере-менности важливо спільне спостереження хворий ревматологом і акушером-гінекологом, а також тісний контакт після пологів з мікропедіатр.