Розвиваються в ділянці ембріональних щілин, борозен і складок ектодерми з дістопірованних елементів її в період ембріонального розвитку і локалізується-ються завжди ближче до середини, в проекції зябрових дуг. Найчастіше (47%) це дно по-лости рота, область шиї, подчелюстная і пернорбітальная, приносових області і крила носа. Дермоіди і епідермоіди можуть бути як у дітей раннього віку, так і у дітей 10-12 років.
Скарги. Скарг дитина не пред'являє, лише при виникненні деформує-ції особи хворий або його батьки звертають на це увагу.
Клініка. Характерна локалізація цих утворень і клінічні ознаки допомагають визначенню діагнозу: пухлина має округлу форму, гладку поверх-ність, щільна, безболісна, повільно збільшується, великих розмірів досягнень-Гаета рідко, лише при локалізації в області дна порожнини рота, іноді нагнаивается. Шкіра над утворенням не змінена, вільно береться в складку.
Клінічно відрізнити дермоід від епідермоіда важко. Лише гістологічно визначають, що оболонка дермоїдна кісти складається з трьох шарів шкіри і її похідних (сальні, потові залози, волосся), а оболонка епідермоїдний кіст - з епідермісу і не містить дериватів шкіри. Вміст дермоїдна кісти (продукти діяльності сальних і потових залоз) має кашіцеобраз-ву консистенцію, сірого кольору, з неприємним запахом. Епідермоїдні кісти містять салообразную масу без запаху. Проведення пункції з метою під-підтвердженням діагнозу не показано, так як отримати пунктат неможливо в зв'язку з густою консистенцією вмісту.
Диференціальна діагностика. Дермоіди і епідермоіди діфферен-ціруют зі серединними і бічними кістами шиї, атероми, пухлинами близько-вушної залози, злоякісні пухлини ретикуло-ендотеліальної систе-ми (лімфо- і ретікулосаркоми), мозковими грижами (на рентгенограмі кос-тей особи визначається дефект кісткової тканини - грижові ворота, підтверджую-щие діагноз мозкової грижі), метастазами раку в лімфатичні вузли, пораже-
імфатіческіх вузлів при туберкульозі і саркоидозе. Дермоїдні і епідер- НПеМ н і кісти при нагноєнні слід диференціювати з гострим або М ° "стрівшімся хронічним лімфаденітом, нагноившейся атеромою.
Лікування кіст хірургічне-видалення разом з оболонкою. При локаліза- "в надбрівної області розріз шкіри робиться паралельно лінії брів, на ЦІІ носіце - з природничих складкам. При видаленні кіст, розташованих в пров ділянках, спостерігається інтимний зв'язок їх з окістям, а в кістки є Явище від пухлини. Тому видалення оболонки кісти в цій ділянці потрібно проводити обережно, щоб не пошкодити її. дермоід і епідермоіди, локалі-зующей в області дна ротової порожнини (у верхньому його поверсі), зазвичай располо-дружини ближче до слизової оболонки під язиком, тому в таких випадках вскри-ють тільки слі зистой оболонку і підслизовий шар по вуздечці мови. Ассіс-тент зміщує пухлину з боку шкіри в підпідбородочні ділянці догори, в равлении до ротової порожнини, після чого хірург видаляє її разом з оболонкою
Ускладненнями дермоїдних і епі-дермоїдних кіст може бути їх нагнися-ня, а після неповного видалення - ре-цідіви.
КІСТИ і свищів обличчя, шиї
Кісти і свищі поділяють на бічні, серединні, привушні.
У свою чергу свищі класифікують наступним чином (схема 10).
Серединні кісти і нориці шиї
Серединні (щіто-мовні) кісти шиї належать до аномалій розвитку зябрового апарату і його похідних (щитовидна і загрудинний залози). За 0 Фіц іального статистикою, вроджені кісти шиї розвиваються в середньому у одно-го з 3000 новонароджених. Клінічно проявляються в 4-7-річному віці (2/3 хворих) або у віці 10-14 років, що може бути пов'язано з гормональною пе-ребудови організму.
Серединні (щіто-мовні) свищі шиї є наслідком незарощення щіто-мовний протоки, про що свідчить їх зв'язок з під'язикової кісткою і сліпим отвором мови, а також відповідність ходу повного серединного свища топографії зачатка щитовидної залози. Такі свищі первинні. Вторинні формуються внаслідок нагноєння серединної кісти.
Скарг при серединних кістах небагато. Дитина або його батьки вказують на наявність безболісного, довгостроково існуючого кульки по середньої ли-нии шиї, іноді поступово збільшується в розмірах. Кісти можуть нагнати-тися, і тоді виникають скарги, як і при абсцесах; при серединних свищах - на наявність "точки", через яку виділяється слизової вміст.
* Ема Ю. Класифікація свищів особи і шиї
Клініка. Ненагноівшаяся серединна кіста визначається в проекції перед-ній поверхні шиї як пухлиноподібне утворення округлої форми, з чет-кими межами, щільноеластичної або тістоподібної консистенції, яке
Доброякісні новоутворення м'яких тканин щелепно-лицевої ділянки
Ріс.177. Серединний свищ шиї Ріс.178. Зонд введений в серединний свішей шиї
зміщується при ковтанні разом з тілом під'язикової кістки (рис. 175, 176). Це відбувається за рахунок тяжа, що з'єднує кісту з тілом під'язикової кістки.
Якщо кіста допомогою тяжа з'єднується з ротовою порожниною, то її розміри можуть періодично зменшуватися після виділення вмісту в рот.
Досить часто (в 60%) серединні кісти можуть запалюватися і нагноюватися. Це проявляється болем при ковтанні, запальним інфільтратом на перед-ній поверхні шиї з гиперемированной шкірою над ним. Такі кісти по клини-зації течією нагадують абсцес.
Серединний свищ шиї відкривається отвором незначних розмірів на передній поверхні шиї, вище або нижче проекції під'язикової кістки, крізь яке виділяється прозоре слизової вміст (рис. 177, 178). Зондуючого-вання виявляє хід свища, провідний частіше до під'язикової кістки. При нагнися-еніі свища з'являється болючий інфільтрат, виділення стають гній-ними. Якщо отвір свища закривається, то гній накопичується в ньому, що при-водить до формування абсцесу і вимагає негайного розкриття і проведення протизапальної терапії. Для постановки діагнозу застосовують такі до-полнітельние методи обстеження: зондування або фістулографія з рент-генконтрастной рідиною; УЗД, діагностичну пункцію кісти - отримують слизову прозору рідину жовтого кольору.
Мал. 175. Серединна кіста шиї Ріс.176. Після виділення верхнього по Люса кісти
Диференціальну діагностику кіст слід проводити з дермоидной кістою і хронічним лімфаденітом підпідбородочні області, кістами под'-
[Чной слинної залози, щитовидної залози, атеромою, "холодними" абсцес-сам "підпідбородочні області.
Лікування кіст хірургічне. Кістектомія проводять під внутрішньовенним аокозом. Розріз шкіри і підшкірної жирової клітковини роблять паралельно # 9632; кладками шиї або вертикально по серединній лінії шиї. Тупо і гостро виділяють i видаляють кісту разом з оболонкою в межах здорових тканин. Для предотвра-щення рецидиву необхідно резецировать і частина тіла під'язикової кістки. Хі-завірюхи часто не роблять цього, забуваючи, що саме з внутрішньої сторони тіло під'язикової кістки пронизує тяж, що зв'язує її з кістою.
При нагноєнні кісти проводять розтин її з подальшим тривалим тренованості. Явища запалення в кісті і хірургічне втручання можуть надалі викликати рубцювання її порожнини. Але якщо кіста "відновилася", то видаляти її треба лише через 2-3 міс після ліквідації запального процесу.
Певні труднощі виникають у хірурга при видаленні свищів, пос-кольку стінка їх дуже тонка. Крім того, епітеліальний хід свища може бути не один і додаткові тоненькі свищі візуально не виявляються, що, до речі, і пояснюються часті їх рецидиви. При нагноєнні свища стінки його ста-ють товщі, що в подальшому полегшує роботу хірурга. Перед початком уда-лення свища по ходу його вводять зонд або фарбувальний речовина (метиленовий синій, брильянтовий зелений), що дозволяє досліджувати його хід. Обязатель-ним етапом операції є резекція тіла під'язикової кістки або виділення свища до сліпого отвору мови, де він закінчується, і ретельне обстежують-вання рани з метою виявлення додаткових тяжів.
Бічні кісти і нориці шиї
Бічні кісти є залишками шийної пазухи. Вони локалізуються у верхньому відділі шиї попереду грудино-ключично-соскоподібного м'яза між внутрішньою і зовнішньою сонними артеріями. Бічні свищі можуть бути сповнені-ми і неповними (зовнішніми і внутрішніми). Зовнішні бічні нориці шиї є наслідком аномального розвитку другої і третьої зябрових щілин, які залишаються з'єднаними з поверхнею шиї. Внутрішні свищі фор-міруются дуже рідко. Зовнішні відкриваються у краю грудино-ключично-перс-видною м'язи в середній третині шиї, внутрішні - на піднебінно-глоткової дужки біля основи піднебінних мигдалин.
Скарги. Діти або їх батьки скаржаться на наявність давно існуючої оезболезненной деформації в бічному ділянці шиї, яка може увеличи-тися, іноді запалюватися.
Клініка. У верхньому бічному відділі шиї визначається округле новообразующимися-вання, безболісне, обмежено рухоме, мягкоеластіческой Консист-ції. Шкіра над новоутворенням в кольорі не змінена. Якщо кіста нагнаивается, Т (> з'являються все клінічні ознаки абсцесу.
Для підтвердження діагнозу проводять пункцію (отримують слизової жовте розрачное вміст) або контрастну рентгенографію.
Бічні свищі шиї клінічно проявляються як невеликі у вигляді точки тяжіння шкіри по краю грудино-ключично-соскоподібного м'яза, з убогими лізістьші прозорими виділеннями. При закупорці свища він може на-
Доброякісні новоутворення м'яких тканин щелепно-ліцевоі ііічі
Мал. 179. Вроджені свищі мочки вуха (в ходи свища введені катетери для визна-лення їх напрямки)
гнаіваться. Для виявлення свищевого ходу необхідно провести його зондірова-ня і фістулографія.
Диференціальну діагностику проводять з хронічним специфічні-ким і неспецифічним лімфаденітом шиї, дермоїдна кіста, пухлинами слинних залоз, мігруючої гранульоми підщелепної області, лімфо і ре-тікулосаркомамі шиї, серединними кістами і свищами шиї, кістами щитоподібної-ної залози.
Лікування бічних кіст і нориць шиї хірургічне. При кісті воно предус-чає видалення новоутворення разом з оболонкою, при свище - посічені-ня його ходу. Зазвичай бічні кісти і свищі не відносять до захворювань щелеп-но-лицевої ділянки, тому їх лікування частіше проводять спільні дитячі хірурги.
Привушні свищі - це аномалії розвитку краниального відділу першої зябрової щілини. Локалізуються вони попереду підстави завитка вушної раковини і козелка. Можуть бути з однієї або двох сторін і не проявляти себе на протяже-ванні життя; простежується спадковість.
Скарги батьків або дитини - на наявність одного або декількох отверсием-тий в привушної області біля мочки вуха, іноді - на виділення з них слі-зистой вмісту. При нагноєнні свища з'являються скарги на хворобливий-ність в цій ділянці і підвищення температури тіла.
Клініка. Привушні свищі проявляють себе невеликими (до 2-3 мм в ді-діаметром) вхідними отворами, які сліпо закінчуються на одній з сте-нок зовнішнього слухового ходу (рис. 179). При натисканні на цю область з від-верст виділяється салообразная білого кольору маса. Для підтвердження діаг-ноза використовують фістулографія і зон-дирования свищів.
Диференціальну діагнос-тику проводять з хронічним лімфаде-нітом, в стадії нагноєння - з абсцесу-ми.
Лікування - хірургічне: радикали-ве видалення свища, що веде до стінки зовнішнього слухового ходу. Якщо при уда-лення свища частина його "губиться", вона мо-же стати джерелом утворення ретен-ційних кіст. Для запобігання ре-цідівов в таких випадках видаляють приле-гающие тканини по ходу свища.
Нейрофіброматоз, хвороба Реклінгаузена, невріноматоз, вроджений ній-оофіброматозний еленфантіаз Брунса, петлистую нейрофіброматоз, волокніс-тий молюск, нейромезодерматодістрофія - це все синоніми однієї хвороби.
Нейрофіброматоз - важке вроджене захворювання, для якого харак-Терно розвиток в підшкірній жировій клітковині множинних нейрофібром, неврином черепних і спинномозкових нервів.
Останнім часом під нейрофіброматозом розуміють полисистемное, полі-органне спадкове захворювання, яке відноситься до факоматозах (від грец. Phakos - пляма). Останні представляють групу спадкових заболе-ваний, при яких загальним фактором є ураження нервової системи і ко-жи, рідше - кісткової тканини, очей, іноді - внутрішніх органів.
У науковій літературі описані випадки сімейного захворювання, тому нею-рофіброматоз відносять до спадкових захворювань по аутосомно-домінант-ному моногенному типу.
Поширеними теоріями виникнення нейрофіброматозу є ендокринна, дизонтогенетична і неврогенна. У розвитку нейрофіброматоз-ної тканини беруть участь як самі нервові волокна, так і сполучнотканинні елементи ендо- та периневрієм. Найкраще обгрунтована дізембріогене-тична теорія, відповідно до якої доказом участі в розвитку нейрофіброматозу ектодерми є ураження нервової системи шкіри, а ме-зодерми - кісткової тканини.
Перші клінічні симптоми можуть бути виявлені відразу після народження дитини або в перші роки його життя: це збільшення обсягу тканин однієї статево-вини особи. М'які тканини за структурою і кольором нічим не відрізняються від непо-врежденних нормальних тканин. З віком у дітей поступово з'являються ха-характерних скарги.
Ж а л про б. Діти або їх батьки вказують на зростаючу з віком безболісну деформацію м'яких тканин обличчя, щелеп, рухливість зубів, пігментні плями. Можливо порушення зору на стороні поразки.
Клініка. Постійними клінічними ознаками нейрофіброматозу яв-ляють пігментні плями, пухлини шкіри і підшкірної жирової клітковини, нер-вов, фізичні і психічні порушення, які в 34% випадків з'являються з народження і в 66% - з віком.
Перший симптом нейрофіброматозу - пігментні плями. Вони мають світло-кавовий колір, улюблена локалізація - внутрішня поверхня кінцівок-тей, область спини, паху. Над поверхнею шкіри не підносяться. Поруч з піг-цементних плямами можуть бути депігментовані ділянки шкіри.
Другим симптомом нейрофіброматозу є пухлини шкіри і підшкірної жирової клітковини, які виявляються у 64% хворих і проявляються в трьох Формах:
1) елефантіаза (слоновість);
2) вузлуватих утворень (вузлуваті форми нейрофіброматозу);