Інтракраніальні епідермоїдні кісти

Епідеміологія

Клінічні прояви

Симптоми обумовлені поступово наростаючим мас-ефектом і представлені:

головними болями (найбільш поширений симптом)
дефіцитом черепних нервів
мозочковими симптомами
припадками
підвищенням внутрішньочерепного тиску дл

Рідко, рецидивний асептичнийменінгіт, схожий на такий при менш поширених дермоїдних кістах.

Епідермоїдні кісти можуть бути вродженими (найбільш часто, є результатом неповного поділу ектодерми під час закриття невральної трубки) або набутими (післяопераційна або посттравматичний імплантація). Патологічно, внутрішньочерепні епідермоїдні кісти ідентичні вродженим холестеатомой верхівки піраміди скроневої кістки, середнього вуха. Вони відрізняються від дермоїдних кіст, які мають епідермальні і шкірні придатки, такі як волосся і сальні залози, і зрілих тератом, які мають всі три шари.

локалізація

інтрадурально: 90%
- мостомозжечковий кут: 40-50%
  - треті по частоті утворення мостомозжечкового кута (після вестибулярних шванном і менінгіом), на частку яких припадає близько 5-10% усіх пухлин в цьому регіоні
- супраселлярная цистерна: 10-15%
- четвертий шлуночок: 17%
- середня черепна ямка
- межполушарная щілину
- спінальна (рідко)
екстрадурально: 10%
- більшість в черепі

особливості візуалізації

Часточкові освіти, які заповнюють, розширюють лікворних простору, надають поступово наростаючий мас-ефект, проникають між структурами і охоплюють сусідні нерви і судини. Частою особливістю кіст задньої черепної ямки є зміщення основної артерії в сторону від моста.

Кальцифікація не часто (10-25% випадків); рідко епідермоїдний кіста може бути гіперденсной внаслідок кровотечі, омилення або високий вміст білка ( "білі епідермоіди").

Вони не збирають контраст, і тільки в дуже рідкісних випадках демонструють накопичення контрасту стінкою.

Прояви на МРТ схожі з такими на КТ; епідермоіди часто не відрізняються від арахноідальних кіст або розширених лікворних просторів на багатьох послідовності.

T1
- зазвичай ізоінтенсівна ліквору
- часто спостерігається більш інтенсивний сигнал в порівнянні з ликвором по периферії освіти
- рідко можуть мати гіперінтенсівний сигнал ( "білі епідермоіди")
- рідко внутрішній крововилив може привести до підвищення інтенсивності сигналу
T1 C +
- іноді може бути тонке накопичення контрасту по периферії
- в рідкісних випадках злоякісного переродження, накопичення стає більш вираженим
T2
- зазвичай ізоінтенсівна ліквору (65%)
- злегка гіперінтенсивного (35%)
- рідко гіпоінтенсівние, як правило. у випадках так званих "білих епідермоідов"
FLAIR
- зазвичай неоднорідний / "брудний" сигнал; вище, ніж від ліквору
- остерігайтеся потокових артефактів від пульсації ліквору, які можуть імітувати подібні зміни
DWI. на відміну від арахноідальних кіст мають гіперінтенсівний сигнал при високих значеннях b-фактора (поєднання істинного обмеження дифузії і ефекту Т2-просвічування)

Лікування та прогноз

При наявності симптоматики хірургічне видалення є методом вибору. Повна резекція скрутна, так як не всі тканини можуть бути видалені, особливо розташовані близько черепномозкових нервів і судин. Тому рецидив не рідкість, хоча зростання, як правило, повільний і может пройти багато років без появи нових симптомів.

Диференціальний діагноз

лікворних колекції, такі як арахноідальной кіста і mega cisterna magna
- Проте часточкові
- мають сигнальні характеристики, ідентичні ліквору, на всіх імпульсних послідовностях, в т.ч. FLAIR і DWI
дермоїдна кісти
- містять жир
- типово розташування по середній лінії
запальні кісти, наприклад, при нейроцистицеркозі
- менше за розмірами, але можуть бути множинними
- може бути периферичний накопичення контрасту
- може бути перифокальний набряк
- зазвичай без обмеження дифузії
кістозні пухлини, такі як акустична шваннома або краніофарингіома
- зазвичай визначається накопичує контраст солідний компонент
нейроентеріческая кіста