Кістозні аномалії нирок зустрічаються з частотою 1 на 250 новонароджених, проте зважаючи на торпидности їх перебігу часто діагноз ставлять лише в зрілому віці. Найчастіше з кістозних уражень - полікістоз нирок.
Полікістоз нирок (поликистозная дегенерація, поликистозная хвороба) - спадкова аномалія, що вражає обидві нирки.
Причина виникнення
Порушення ембріогенезу в перші тижні, що призводить до незрощення канальців метанефрос з колективними канальцями мочеточникового зачатка. Утворені кісти поділяються на гломерулярні, тубулярні і екскреторні. Гломерулярні кісти не мають зв'язку з канальцевої системою і тому не збільшуються. Вони зустрічаються у новонароджених і призводять до раннього розвитку хронічної ниркової недостатності і швидкої загибелі дитини. Тубулярні кісти утворюються з звивистих канальців, а екскреторні - з збірних трубочок. Ці кісти нерівномірно, але постійно збільшуються в зв'язку з ускладненням спорожнення.
При поликистозе нирки значно збільшені, деформовані за рахунок численних кіст різної величини. Мізерні острівці паренхіми здавлені напруженими кістами, паренхіма Диспластична змінена.
Серед дітей з полікістозом нирок у 5% виявляють кістозні зміни печінки, у 4% - селезінки, рідше - легких, підшлункової залози, яєчників.
клінічна картина
Клінічний перебіг полікістозу нирок залежить від вираженості і поширеності кістозної дисплазії. У дітей зі злоякісним перебігом поликистоза захворювання маніфестує вже в ранньому віці і проявляється стійкою лейкоцитурией, транзиторною гематурією і протеїнурією, гіпоізостенурія. Нерідко розвивається артеріальна гіпертензія. Прогресуючий перебіг захворювання призводить до швидкого розвитку ХНН.
При відносно торпидном перебігу полікістоз проявляється в більш старшому віці. Діти скаржаться на тупий біль в попереку, швидку стомлюваність. При ускладненому перебігу виявляють ознаки пієлонефриту і артеріальної гіпертензії. Ретельне вивчення сімейного анамнезу багато в чому полегшує постановку діагнозу.
діагностика
Полікістоз нирок виявляють за допомогою УЗД, екскреторної урографії, ангіографії та КТ.
На ехограма в проекції ниркової паренхіми обох нирок виявляють множинні ехонегатівние тіні, як правило, округлої форми і не пов'язані з колекторної системою нирок. При підозрі на полікістоз нирок необхідно провести УЗД печінки, підшлункової залози, яєчників.
На урограммах при збереженій функції визначають збільшені нирки, подовження і раздвигание шийок чашок з колбовідних деформацією останніх. Однак нерідко на ранніх стадіях урографіческая картина не показова.
Ангіографічно виявляють стоншення і збіднення судинної мережі, раздвигание артеріальних гілок. Нефрограмма слабка, розріджена, контур нирки нечіткий, горбистий.
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику слід проводити з іншими кістозними ураженнями нирок і пухлиною Вільмса. При цьому необхідно мати на увазі, що полікістоз завжди характеризується ураженням обох нирок, на відміну від інших кістозних аномалій. Відрізнити полікістоз від пухлини Вільмса дозволяє ангіографія, при наявності пухлини виявляє збільшення тільки однієї ділянки нирки і його підвищену васкуляризацію.
лікування
Цілі консервативного лікування - боротьба з приєдналися пієлонефрит, артеріальною гіпертензією, корекція водно-електролітного балансу. В термінальній стадії ХНН вдаються до постійного гемодіалізу та трансплантації нирки.
У разі швидкого збільшення кіст в обсязі можливе використання хірургічного лікування - пункційне спорожнення кіст як під ультразвуковим контролем, так і за допомогою лапароскопічної техніки. Ця маніпуляція зменшує напругу кісти, покращує кровообіг в збережених ділянках паренхіми і стабілізує стан хворого.
прогноз
Прогноз при поликистозе залежить від клінічного перебігу захворювання та важкості супутніх ускладнень (пієлонефриту, артеріальної гіпертензії, хронічній нирковій недостатності), хоча відомі випадки і тривалого (до 70 років) виживання при доброякісному перебігу захворювання.
губчаста нирка
Губчаста нирка (медуллярная спонгіозна нирка, нирка з губчастими пірамідами) - досить рідкісна вроджена аномалія, при якій кистозно розширені збірні трубочки пірамід.
Аномалія зазвичай нічим клінічно не проявляється, якщо не розвиваються ускладнення у вигляді нефрокальциноза, калькулёза або пієлонефриту. Однак у половини носіїв цієї аномалії і в неускладнених випадках відзначають постійну помірну протеїнурію, микрогематурию або лейкоцитурією.
діагностика
Діагноз ставлять на підставі даних екскреторної урографії по типовому ознакою ( «букет квітів» в зоні пірамід).
лікування
При відсутності ускладнень лікування не потрібне.
Мультікістозная дисплазія (мультікістоз нирки)
Мультікістозная дисплазія - аномалія, при якій ниркова паренхіма повністю заміщена кістозними порожнинами. Сечовід відсутній або рудиментарен.
При односторонньому ураженні скарги виникають лише в разі зростання кіст і здавлення навколишніх органів, що змушує, в рідкісних випадках, виконати нефректомію.
Діагноз ставлять за допомогою УЗД в поєднанні з допплерографией.
При екскреторної урографії навіть на відстрочених знімках і за даними нефросцинтиграфии функція не виявляється.
При цистоскопії гирлі сечоводу на стороні поразки не візуалізується.
Лікування - в даний час проводиться динамічне спостереження, контроль УЗД, більше 50% Мультікістозная нирок склерозируются і не вимагають операції. Нефректомія виконується у віці після 3-5 років, при відсутності регресии кіст.
Кіста нирки. мультилокулярні кіста
Мультилокулярні кіста - вкрай рідкісна аномалія, що характеризується заміщенням ділянки нирки багатокамерній, що не сполучається з миски кістою. Інша частина паренхіми не змінена і нормально функціонує. Порок діагностують за допомогою УЗД нирок. На урограммах визначають дефект паренхіми з відтискуванням або раздвиганием чашок. На ангиограммах дефект наповнення виглядає безсудинних.
Необхідність в лікувальних заходах виникає лише при розвитку ускладнень (нефролітіазу, пієлонефриту); при цьому виконують сегментарну резекцію нирки або нефректомію.
солітарна кіста
Солітарна кіста - одиночне кістозне освіту круглої або овальної форми, що виходять із паренхіми нирки і виступає над її поверхнею. Діаметр кісти може досягати 10 см. Вміст її, як правило, серозне, зрідка геморрагическое внаслідок крововиливу. Вкрай рідко зустрічають дермоїдна кісту, яка містить деривати ектодерми.
Клінічна картина і діагностика
Найчастіше кісти нирок діагностують при випадковому УЗД, іноді хворі можуть скаржитися на тупий біль в області нирки, транзиторну гематурію і лейкоцитурією. Ускладнений перебіг кісти (її нагноєння) проявляється клінікою гострого гнійного пієлонефриту.
Основний метод діагностики - УЗД з допплерографией, що дозволяє локалізувати кісту, визначити її розміри, співвідношення з колекторної системою нирки. За допомогою УЗД при диспансерному спостереженні у хворих з солитарной кістою нирки оцінюють розміри кісти в міру росту дитини.
При урографії виявляють серповидний дефект балії або чашечки і раздвигание шийок чашечок.
У разі гематурії кісту слід диференціювати від пухлини нирки на підставі даних ангіографії, що характеризуються при кісті наявністю округлої безсудинних зони просвітління. Велику допомогу в діагностиці солитарной кісти надає КТ, що дозволяє уточнити локалізацію кісти і виявити її можливий зв'язок з колекторної системи нирки.
лікування
Лікування полягає в пункції кісти під контролем УЗД або лапароскопическом висічення кісти, в залежності від локалізації.
Показання до оперативного втручання - швидке збільшення розмірів кісти, її діаметр більше 30 мм, ознаки здавлення сусідніх ділянок паренхіми. При наявності повідомлення з колекторної системою нирки або при внутріорганних розташуванні кісти показано оперативне посібник - резекція кісти.
прогноз
Прогноз у віддалені терміни після операції сприятливий.