Демієлінізуючі захворювання. Розсіяний склероз.
Термін «демієлінізуюче» має два значення. Одне з них, невірне на нашу думку, використовується для будь-якого захворювання, що вражає білу речовину мозку (мієлін, олігодендроціти), будь то пухлина, інфаркт або будь-яка інша патологія. Інше, більш правомочна використання цього терміна підкреслює, що захворювання вражає переважно мієлін, залишаючи клітини і їх аксони щодо інтактними. До іншим морфологічним характеристикам істинного демієлінізуючого процесу відносяться відсутність вторинної валлеровского дегенерації (через відносну збереження осьових циліндрів), інфільтрація запальними клітинами периваскулярних ділянок і часто навколовенозних характер поширення демиелинизации.
Захворювання, представлені в таблиці, відповідають цьому визначенню і мають іншу відмінну рису - ймовірну аутоіммунну етіологію. Найбільш важливим з цих захворювань, безумовно, є PC. Не включені деякі форми патології, такі як підгостра комбінована дегенерація спинного мозку при дефіциті вітаміну В12, прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія, демиелинизация кори при гіпоксичної енцефалопатії; всі вони характеризуються прогресуючою демиелинизацией, але мають чітко встановлений і унікальний етіологічний фактор.
Розсіяний склероз.
Розсіяний склероз - захворювання ЦНС, що розвивається частіше в старшому юнацькому і молодому віці і проявляється повторними загостреннями з порушенням функцій спинного мозку, стовбура мозку, мозочка, зорового нерва і головного мозку. В основі захворювання лежить демієлінізація, але також можуть дивуватися аксони і інші структури. Загострення розвиваються гостро або підгостро, потім слід ремісія і, нерідко, повне відновлення. У багатьох випадках таке чергування загострень і ремісій непомітно змінюється хронічним прогресуючим перебігом.
Географічний розподіл розсіяного склерозу заслуговує на особливу увагу. У північних районах США, Канаді, Великобританії та північних районах Європи поширеність даного захворювання досить висока - 30-80 випадків на 100 000 населення. У південних районах Європи і США частота знижується до 6-14 випадків на 100 000 населення, а в екваторіальних країнах досягає показника менше 1 випадку на 100 000 населення. У осіб, які мігрували з областей з високим ризиком захворювання в області з низьким ризиком і навпаки після досягнення 15-річного віку, зберігається той же рівень ризику, що і на території, де вони провели дитинство. Якщо переїзд відбувся в більш ранньому віці, ризик розвитку захворювання відповідає новим місцем проживання. Сімейна захворюваність низька, але вона все ж в декілька разів вище, ніж середня в даному регіоні.
Серед хворих PC частіше виявляються певні антигени гістосумісності (HLA-DR2, -DR-3, -В7, -A3). У дитячому віці PC розвивається рідко. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки (1,7: 1,0), представники білої раси - частіше, ніж чорної. Травма і вагітність не відносяться до провокуючих чинників.
У рідкісних випадках хвороба протікає безсимптомно. і типові ураження білої речовини виявляються випадково при МРТ. Зазвичай перше загострення починається раптово і проявляється одним або декількома симптомами. Приблизно в п'ятої частини випадків захворювання розвивається гостро, тобто неврологічні порушення досягають свого максимуму протягом декількох хвилин або годин. До найпоширеніших початковим симптомів відносяться слабкість або оніміння кінцівки, втрата зору на одне око, диплопія, запаморочення, оніміння або слабкість м'язів обличчя атаксія і ністагм, які поєднуються в різних комбінаціях. Після першого загострення зазвичай слід ремісія. Повторне загострення частіше проявляється як відновлення колишніх симптомів або у вигляді нових порушень.
Через різний період часу. зазвичай вимірюваний роками, хворий стає інвалідом у зв'язку з розвитком нижнього асиметричного парапареза та інших проявів ураження кортикоспинального шляху, сенсорної і мозочкової атаксії, нетримання сечі, атрофії зорового нерва, ністагму, меж'ядерних офтальмоплегии і дизартрії, які поєднуються в різних комбінаціях. Епілептичні припадки спостерігаються тільки у 3-4% хворих. Наявність і вираженість інтелектуальних порушень визначаються переважанням спинального або церебрального ураження і ступенем вираженості останнього. Пізні стадії спостерігаються, як правило, через 20-25 років з початку захворювання. На пізніх стадіях прогресування стає настільки повільним, що нагадує дегенеративне захворювання.
У частині випадків хвороба швидко прогресує і протягом трьох-чотирьох років призводить до смерті; в рідкісних випадках хворий гине протягом декількох місяців (гострий PC). Можливо повільне прогресування без загострень, що спостерігається переважно при дебюті PC в зрілому віці. Ніяких системних порушень, крім слабкості, у хворих немає.