Клінічна картина ДМШП у дорослих пацієнтів типова для цієї вади. При аускультації вислуховується систолічний шум різної інтенсивності зліва і праворуч від грудини. Інтенсивність шуму залежить від розмірів дефекту та ступеня легеневої гіпертензії. У хворих з супутньою аортальною недостатністю також вислуховується діастолічний шум. При прориві аневризми синуса Вальсальви шум носить «машинообразное» сістолодіастоліческій характер. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження лівих відділів серця за винятком пацієнтів зі стенозом ЛА, коли переважає навантаження на правий шлуночок (ПШ). У пацієнтів з високою легеневою гіпертензією (ЛГ) частіше спостерігається комбінована гіпертрофія шлуночків, а при розвитку синдрому Ейзенменгера - виражена гіпертрофія ПШ (синдрому Ейзенменгера характеризується розвитком незворотної легеневої гіпертензії внаслідок скидання крові зліва направо).
Діагностика. Рентгенологічна картина представлена посиленням легеневого малюнка, а також збільшенням тіні серця. У пацієнтів з малим ДМШП рентгенографія грудної клітини може бути нормальною. При наявності великого скидання крові зліва направо є ознаки збільшення лівого передсердя, лівого шлуночка і посилення легеневого малюнка. У пацієнтів з вираженою легеневою гіпертензією не буде збільшення лівого шлуночка (ЛШ), але буде вибухне дуги легеневої артерії і ослаблення легеневого малюнка на периферії легені.
Допплер-ехокардіографія є основним інструментальним методом сучасної діагностики ДМШП, який дозволяє отримати достовірні дані про анатомію пороку. Трансторакальна ехокардіографія практично завжди має діагностичну цінність у більшості дорослих з хорошими ехокардіографічні вікнами. Дані, які потрібно отримати в ході дослідження, включають кількість, розміри і локалізацію дефектів, розміри камер, функцію шлуночків, наявність або відсутність аортальної регургітації стенозу легеневої артерії, тристулкового регургітації. Оцінка систолічного тиску в ПШ також повинна бути частиною дослідження. У дорослих з поганими ехокардіографічні вікнами може знадобитися чреспищеводная ехокардіографія.
Комп'ютерна томографія з контрастним посиленням і МР-томографія можуть застосовуватися для оцінки анатомії магістральних судин, якщо є супутні вади, а також для візуалізації тих ДМШП, які недостатньо добре видно на ЕхоКГ. Крім того, МРТ дозволяє оцінити обсяг шунтування крові, а також наявність фіброзу в міокарді шлуночків, який може розвиватися в результаті тривалого існування пороку.
Ангіокардіографія і катетеризація серця проводяться дорослим хворим з ДМШП, у яких неінвазивні дані не дають повної клінічної картини. Згідно з рекомендаціями Американської асоціації кардіологів, основні показання для цього дослідження такі:-
визначення обсягу шунтування, а також оцінка тиску і судинного опору малого кола кровообігу у пацієнтів з підозрою на легеневу гіпертензію;
оборотність легеневої гіпертензії повинна бути перевірена за допомогою різних вазодилатуючих засобів;
оцінка супутніх вад, таких як аортальна недостатність, стеноз легеневої артерії, прорив аневризми синуса Вальсальви;
діагностика множинних ДМШП;
виконання коронароангиографии пацієнтам старше 40 років з ризиком ІХС;
оцінка анатомії ДМШП у випадках, коли планується ендоваскулярне його закриття.
Оперативне лікування ДМШП виконується в умовах штучного кровообігу, гіпотермії і кардіоплегії. Невеликі дефекти (до 5 - 6 мм) вшиваються, більші закриваються латкою, зазвичай синтетичним матеріалом (наприклад, дакроном, політетрафторетіленом (Gore-Tex)). Доступ до ДМШП здійснюється через праве передсердя, рідше через правий шлуночок. У випадках, коли одночасно виконується протезування аортального клапана, ДМШП може закриватися доступом через аорту. Іноді при субтрікуспідальной локалізації ДМШП для візуалізації його країв може знадобитися розсічення септальних стулки тристулкового клапана з подальшим її відновленням. У ряді випадків при віддаленості країв перімембранозного ДМШП від тристулкового і аортального клапанів, а також при м'язових ДМШП можливо ендоваскулярне їх закриття за допомогою спеціальних пристроїв (оклюдерів). Чрескожное закриття ДМШП представляє збій привабливу альтернативу хірургічному лікуванню у пацієнтів з високими факторами ризику оперативного втручання, неодноразовими попередніми хірургічними втручаннями, погано доступними м'язовими ДМШП і ДМШП типу швейцарського сиру.
Вагітність пацієнтам з ДМШП і важкої легеневою гіпертензією (комплекс Ейзенменгера) не рекомендується через високу материнської і внутрішньоутробної смертності. Жінки з малими ДМШП без легеневої гіпертензії і без супутніх вад не мають великого серцево-судинного ризику при вагітності. Зазвичай вагітність добре переноситься. Однак скидання крові зліва направо може посилитися зі збільшенням серцевого викиду при вагітності, це стан врівноважується зниженням периферичного опору. У жінок з великим артеріовенозних скиданням крові протягом вагітності може ускладнитися аритміями, дисфункцією шлуночків і прогресуванням легеневої гіпертензії.