Цироз печінки у дітей може спостерігатися вже в періоді новонародженості в зв'язку з ураженням печінки в антенатальному періоді (фетальний гепатит). Причиною цирозу печінки у новонародженого може бути перенесена матір'ю вірусна інфекція (сироватковий гепатит, цитомегалія. Краснуха, герпетична інфекція), при якій вірус передається трансплацентарно плоду. Відзначено ураження печінки у новонародженого і при лістеріозі, сифілісі, токсоплазмозі матері. Ступінь вираженості цирротических змін печінки при народженні дитини залежить від тривалості інфекції в період внутрішньоутробного розвитку. Цироз печінки може розвинутися і в зв'язку з вродженим заращением (атрезією) жовчних шляхів.
Основними симптомами цирозу печінки у новонароджених є збільшення печінки і селезінки, жовтяниця, слабкозабарвлені кал. наявність жовчних пігментів в сечі, геморагії (різної величини синці і геморагічні висипання на шкірі обличчя, грудей і тулуба), кровотеча з залишку пуповини. мелена (див.). Виражено розвиток венозної мережі в області черевної стінки.
У новонароджених клінічно важко диференціювати цироз печінки, пов'язаний з перенесеним фетальний гепатит, і біліарний цироз печінки, зумовлений атрезією жовчних шляхів, при якому геморагічний синдром виявляється лише в термінальній стадії. У складних для діагностики випадках застосовують лапароскопію в поєднанні з пункційної біопсією печінки або пробну лапаротомію.
Лікування малоефективно. Призначають вітаміни групи В - B1 і В2 по 1-2 мг на рік життя на добу в 3 прийоми всередину, В6 -10-20 мг на добу в два прийоми всередину, В12 - 5 мкг на 1 кг ваги на добу внутрішньом'язово. Стероїдні гормони (преднізолон) з розрахунку 1 мг / кг ваги на добу протягом 3-4 тижнів. Сульфат магнію - 25% розчин по 1 чайній ложці 3 рази на день. Прогноз несприятливий.
Цироз печінки у дітей більш старшого віку найчастіше є наслідком перенесеного інфекційного гепатиту або інтоксикації хімічними речовинами або медикаментами (дихлоретан, тиофос і ін.), А також застою в зв'язку з кардіоваскулярними порушеннями. Має багато спільного з плином цирозу печінки у дорослих. Кілька своєрідно протікає цироз печінки при спадкової патології обміну речовин, супроводжуючись накопиченням різних речовин в печінкових клітинах, наприклад глікогену при глікогенній хвороби, а також розростанням сполучної тканини в зв'язку з портальною гіпертензією.
Цирози печінки у дітей спостерігаються рідше, ніж у дорослих, проте частина з них своєчасно не розпізнається. Цироз печінки спостерігається частіше у хлопчиків шкільного віку. Відносно деяких форм цирозу печінки (вроджений ангиоматоз, сімейна гемолітична анемія, гепатолентикулярная дегенерація) існує сімейне нахил. Природжений характер має синдром Крювелье - Баумгартена. Цироз печінки у дітей поширені повсюдно, але найбільш часті в країнах Азії і Близького Сходу. Високу захворюваність і летальність у дітей перших двох років життя дає інфантильний цироз печінки (синдром Сена), що зустрічається в Південно-Східній Азії. У середньоазіатських республіках СРСР спостерігаються випадки геліотропного цирозу печінки (геліотропного дистрофії) після вживання хліба з зерна, засміченого насінням геліотропа.
Основні форми цирозу печінки у дітей такі ж, як у дорослих - постнекротический, портальний і біліарний; зазвичай виникають змішані форми. Найбільш частою причиною розвитку цирозу печінки у дітей є епідемічний гепатит, включаючи і безжовтушні форми. У новонароджених можливий швидкий розвиток цирозу печінки вірусної етіології. Описано цирози печінки, що виникають в грудному віці на грунті швидко розвивається жировій інфільтрації печінки, а також після вісцеральної форми вродженого токсоплазмозу.
Клінічна картина цирозу печінки у дітей зазвичай характеризується початковим латентним періодом. Захворювання починається з невизначених скарг, нездужання. У ранньому періоді відзначаються слабкість, сонливість, апатія, втрата апетиту, головний біль, нудота, озноб, субфебрильна температура, сухість і блідість шкіри, носові кровотечі. З'являються рецидивирующая жовтяниця (не завжди), тупий біль в області печінки, метеоризм, пронос або запор. Уже в ранньому періоді печінка збільшена, ущільнена. Спленомегалія може бути відзначена на різних етапах цирозу печінки. На шкірі виникають зірчасті телеангіектазії, ксантелазми і ділянки депігментації. Іноді приєднується шкірний свербіж. Надалі спостерігаються відставання у фізичному розвитку, нерідко виснаження, випадання волосся, посилення геморагічного синдрому.
Рано чи пізно з'являються ознаки портальної гіпертензії і порушення портального кровообігу (спленомегалія, варикозні розширення вен стравоходу і шлунка, дають раптові профузні кровотечі, розширена підшкірна венозна мережа на животі). У кінцевій стадії цирозу печінки у дітей поряд зі зростаючою кровоточивостью, неврологічними ознаками (безсоння, марення, тремор рук, неврити) переважають асцит і загальні набряки. Кардіосклероз розвивається в основному у дітей старшого віку з тяжкою правошлуночкової недостатністю.
Перебіг цирозу печінки у дітей частіше тривалий, з періодами погіршення і поліпшення. За винятком нечастих випадків одужання, хвороба зазвичай прогресує, іноді швидко. Можна виділити 3 стадії в перебігу цирозу печінки у дітей: компенсовану; субкомпенсовану з розгорнутою клінічною картиною при збереженій функції печінки; термінальну (асцитичну, дистрофічні) з ознаками печінкової недостатності. Хворі діти гинуть від профузного стравохідно-шлункової кровотечі, вторинних захворювань або поступово розвивається печінкової недостатності. Вторинні інфекції прискорюють настання останньої. Гепатаргія (печінкова недостатність) та кровотечі - найбільш грізні ускладнення цирозу печінки у дітей.
При диференціальному діагнозі цирозу печінки у дітей слід мати на увазі хронічний гепатит, гепатохолецистит, застійну печінку, туберкульоз, лейкоз, гемолітичні анемії, ретикулоендотеліоз, атрезія жовчних шляхів, системний червоний вовчак, токсоплазмоз, цитомегалію, глікогену хвороба, цистиноз, галактоземії і ін.
Прогноз цирозу печінки у дітей серйозний. Однак при латентних і стертих формах процес може закінчитися одужанням.
Лікування. Застосовують гіпохлорідная дієту з обмеженням жирів і додаванням сиру, вітаміни С і комплексу В, включаючи В6, В12 і особливо В15 (пангамовая кислота), мінеральні води, липокаин, метіонін, плазму, глюкозу, преднізолон, антибіотики, гіпотіазид, альдактон, лазикс, фонурит та ін.
При показаннях - обережне видалення асцитичної рідини.
При портальної гіпертензії показані хірургічні методи, особливо в I - II стадії цирозу печінки.
Профілактика полягає в своєчасному і повноцінному лікуванні захворювань (епідемічний гепатит), які призводять до розвитку цирозу печінки. Необхідно диспансерне спостереження і лікування дітей, у яких підозрюють цироз печінки.