У дитячому віці цироз печінки формується частіше після гострого гепатиту, викликаного вірусом В або С. Формування цирозу печінки у дітей після гепатиту А в даний час ставиться поруч дослідників під сумнів.
За даними Л. В. Чистовий (1981 рік), етіологічна зв'язок цирозів печінки з вірусним гепатитом виявлена в 59% випадків на підставі анамнестичних даних або виявлення в сироватці крові поверхневого вірусного антигену HBsAg або антитіл до нього. У 41% випадків дані про етіологічну зв'язку цирозу печінки з вірусним гепатитом відсутні, однак клінічні прояви, морфологічні зміни в печінці, іммунол. зрушення ідентичні наявним при цирозі печінки у дітей, у яких виявлено HBsAg-антитіла до поверхневого антигену вірусу гепатиту В.
Тому існує припущення, що в значній кількості випадків цироз печінки у дітей формується після безжовтяничних форм вірусного гепатиту. Причиною токсичного гепатиту, а в подальшому і цирозу печінки у дітей можуть бути отруєння отруйними грибами і рослинами, побічна дія деяких лікарських засобів.
Аномалії розвитку жовчних шляхів можуть привести до формування вторинного біліарного цирозу печінки, в цих випадках перші клінічні прояви спостерігаються в ранньому віці.
Цироз печінки з персистенцією HBsAg і без його виявлення в сироватці крові (аутоімунний цироз печінки) характеризуються різним ступенем тяжкості. Цироз печінки з персистенцією HBsAg в сироватці крові спостерігається частіше у хлопчиків, що пояснюється генетичною схильністю осіб чоловічої статі до HBsAg.
Перші симптоми цієї форми захворювання виявляються частіше у дітей перших трьох років життя, в зв'язку з чим не виключається можливість трансплацентарного зараження плода від матері або інфікування дитини вірусом гепатиту В під час пологів. З однаковою частотою зустрічається дрібновузлового і великовузлового морфологічні типи цирозу печінки В більшості випадків в початкових стадіях цирозу печінки настає стабілізація процесу; приблизно в 10-15% спостережень захворювання прогресує.
Формування аутоімунного цирозу печінки (без виявлення HBsAg в сироватці крові методом зустрічного іммуноелектрофореза) починається переважно у віці 4-5 років. Ознаки захворювання з'являються частіше в шкільному віці; особливо виражені його прояви спостерігаються у дівчаток в препубертатном і пубертатному періоді.
Відмінною особливістю аутоімунного цирозу печінки є виражена активність процесу, високий рівень гіперпротеїнемії, гиперглобулинемии, підвищення вмісту імуноглобулінів G, М, А (переважно G), неухильне прогресування хвороби. Морфологічно виявляється великовузлового або дрібно-великовузлового типи цирозу печінки.
Класифікація
Згідно робочої класифікації, розробленої в Інституті педіатрії АМН, у дітей виділяють стадії цирозу печінки:
У сформованій стадії виділяють:
- А стадію, що характеризується відсутністю або наявністю лише початкових ознак колатеральногокровообігу,
- Б стадію з вираженими ознаками колатеральногокровообігу.
Дана класифікація дозволяє визначити лікувальну тактику при цирозі печінки.
Клінічна картина у більшості дітей в початковій стадії проявляється збільшенням печінки, вираженою жовтяницею або нерезкой субіктерічностью склер (у дітей з персистенцією антигену HBsAg жовтяниці, як правило, не спостерігається), появою на обличчі, верхній половині тулуба і верхніх кінцівках «судинних зірочок», яскравість забарвлення і число яких відображає ступінь активності процесу.
У міру прогресування захворювання і перехід в сформовану стадію відзначаються геморагічні прояви (крововиливи на шкірі, гематоми, кровотечі з носа, ясен і ін.), Розширюються судини підшкірної венозної мережі передньої поверхні грудної клітки і живота.
Надалі, переважно в сформованої Б стадії. з'являється ціаноз губ, видимих слизових оболонок, кінчиків пальців, нігті набувають форму годинних стекол, пальці - вид барабанних паличок.
Стравохідно-шлункові кровотечі виникають рідше, ніж у дорослих (в 4-10% випадків), і спостерігаються зазвичай у віці після 10-12 років. Приблизно у 1/3 хворих виявляється асцит, нерідко супроводжується набряком нижніх кінцівок. Печінка і селезінка збільшені, значно ущільнені. Найчастіше визначається переважне збільшення лівої частки печінки. Селезінка пальпується на рівні пупка і нижче. Порушується загальний стан. Відзначаються тромбоцитопенія, лейкопенія, іноді прискорена ШОЕ.
Термінальна стадія проявляється вираженою інтоксикацією, виснаженням, наполегливої жовтяницею, геморагічним, набряково-асцитичної синдромами, у частини хворих в старшому шкільному віці - стравохідно-шлунковими кровотечами. Спленомегалія переважає над гепатомегалією. Спостерігається різке пригнічення всіх паростків кровотворення, нейтрофільоз, прискорена ШОЕ.
діагностика
Для діагностики цирозу печінки, його стадії, вираженості портальної гіпертензії застосовують спленопортоманометрію, спленопортографію. рентгенографію стравоходу з контрастуванням барієм, біопсію печінки. Для оцінки структурних змін у печінці використовують також ехографію. комп'ютерну томографію. радіоізотопне сканування. реогепатографія.
Диференціальна діагностика
Цироз печінки у дітей слід диференціювати з:
- вродженим фіброзом печінки,
- пігментними гепатозами,
- гемолітична анемія,
- позапечінкових блокадою портального кровообігу,
- блокадою внутрішньопечінковий розгалужень ворітної вени.
Для вродженого фіброзу печінки характерні:
- висока ступінь портальної гіпертензії і її формування в більш ранньому віці,
- стравохідно-шлункові кровотечі в дошкільному та молодшому шкільному віці при відносно збережених функціональних пробах печінки.
Ознаками вродженого фіброзу печінки при морфологічному дослідженні є:
- потужні пласти зрілої коллагенізірованной сполучної тканини в портальних трактах,
- кістозно-розширені жовчні протоки,
- гіпоплазія гілок ворітної вени.
Пігментні гепатози (доброякісні гіпербілірубінемії) - група спадкових захворювань, в основі яких лежать порушення внутрішньопечінковий обміну білірубіну.
Найбільш частий варіант пігментних гепатоз - синдром Жильбера-Мейленграхта характеризується підвищенням вмісту непрямого білірубіну при нормальних інших печінкових пробах, відсутністю або незначним збільшенням печінки, сприятливим перебігом, сімейним характером захворювання. При синдромі Дубина-Джонсона відзначається підвищення рівня прямого білірубіну, гепатомегалія, однак інші показники функції печінки, як правило, не змінені.
При гемолітичної анемії. на відміну від цирозу:
- печінка збільшується в меншій мірі,
- переважає збільшення селезінки,
- жовтушність шкіри поєднується з блідістю;
- анемія більш виражена,
- відзначається ретикулоцитоз,
- підвищення білірубіну головним чином за рахунок незв'язаного.
Про наявність позапечінкових блокади портального кровообігу. виникає при аномаліях розвитку ворітної і селезінкової вен, свідчать:
- вказівка на пупковий сепсис в анамнезі,
- різко виражена спленомегалія при незначному збільшенні печінки і збереження її функцій,
- часті стравохідно-шлункові кровотечі та виникнення їх в ранньому віці,
- блокада магістральних судин портальної системи, виявляти на спленопортографії.
При блокаді внутрішньопечінковий розгалужень ворітної вени:
- воротная і селезеночная вени прохідні, однак є порушення архітектоніки дрібних внутрішньопечінковий судин;
- патологоанатомічна картина відповідає такий при очаговом гепатиті,
- морфологічних ознак цирозу печінки не відмічається.
У зв'язку з наявністю аутоімунного компонента і Полисистемность проявів цироз печінки у дітей в ряді випадків доводиться диференціювати з ревматизмом і гломерулонефрит. при яких виражені ознаки ураження печінки (підвищення активності трансаміназ, явища холестазу, печінково-клітинна недостатність) відсутні. Крім того, проводять диференціальну діагностику між різними етіологічними формами цирозу печінки.
Найчастіше диференціюють цироз печінки вірусного походження з цирозом печінки при спадкових захворюваннях. Так, діагноз гепатоцеребральной дистрофії встановлюють на підставі низького вмісту церулоплазміну в сироватці крові, виділення підвищеної кількості міді з сечею, наявності кільця Кайзера-Флейшера (грудочки міді) на рогівці ока. При глікогенозах відзначається відставання в рості, характерний «ляльковий» вид дитини, гіпоглікемія; ознаки гіпоглікемії (млявість, пітливість, у важких випадках судоми і гіпоглікемічна кома) спостерігаються з народження і особливо виражені у віці 2-3 років.
При лікуванні цирозу печінки будь-якої етіології призначають щадний режим, дієту, багату білком (на 10-15% більше фізіологічної норми, а в період терапії кортикостероїдами - на 30-50%), дезінтоксикаційну терапію (гемодез з розрахунку 5-10 мл на 1 кг маси тіла, 5 і 10% розчини глюкози в поєднанні з сольовими розчинами), жовчогінні засоби, вітаміни, засоби, що підсилюють білковоутворюючу функцію печінки (оротат калію, анаболічні стероїди), кошти, які надають гепатозащитное дію і покращують обмінні процеси в печінці - силибинин (лега він), есенціале.
Основним патогенетичним методом лікування активного цирозу печінки є імуносупресивної терапії. Призначають преднізолон, в початковій і сформованої стадіях цирозу печінки - в середньому 1 мг / кг на добу, в термінальній стадії - в менших дозах. При низького ступеня активності процесу зазначені дози преднізолону застосовують протягом 1 місяця, при середній і високий ступінь активності процесу гормональне лікування проводять не менше 1,5-2 місяці до нормалізації рівня білірубіну і гамма-глобулінів.
При досягненні клініко-біохімічної ремісії дозу преднізолону поступово (протягом 3-5 місяців) знижують, і дитину переводять на підтримуючу терапію переривчастими курсами по 3-4 дні на тиждень; при цьому препарат призначають в дозі, яка дорівнює половині або третині первісної. Питання про скасування преднізолону після отримання клініко-біохімічної ремісії ставлять не раніше ніж через 6-12 місяців при низькій вихідної ступеня активності процесу і не раніше ніж через 2-3 роки при середній і високий ступінь активності процесу, так як морфологічна картина стабілізується пізніше, ніж відбувається нормалізація біохімічних показників. Найкращий ефект спостерігається при застосуванні кортикостероїдів в комбінації з делагилом і есенціале.
Питання про доцільність використання азатіоприну, меркаптопурина залишається невирішеним в зв'язку з їх гепатотоксическим, холестатичним і гнітючим кровотворення дією. В останні роки для лікування цирозу печінки у дітей використовують імуностимулятори (левамізол, тималін та ін.).
Оперативне лікування показано хворим на цироз печінки в сформованої Б стадії. Найчастіше застосовують спленектомію. сприяє поліпшенню функціонального стану печінки і зменшення гиперспленизма, а також спленектомія в поєднанні з накладенням судинних анастомозів. До і після операції хворим призначають кортикостероїди в терапевтичних, а потім в підтримуючих дозах.
Хворі на цироз печінки повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом з систематичним контролем функціональних проб печінки.
Прогноз при активному цирозі печінки серйозний. Повну клініко-біохімічну ремісію вдається досягти приблизно у 40% хворих.
профілактика
Профілактика цирозу печінки у дітей полягає в своєчасному лікуванні гострого вірусного гепатиту, виявленні безжовтяничних його форм в осередках інфекції, проведенні диспансеризації осіб, які перенесли гострий гепатит.
Велика медична енциклопедія 1979 р