Цироз печінки у дітей - анатомічне поняття, що припускає перебудову структури органу внаслідок розвитку фіброзу і вузликів регенерації. Дезорганізація часточок і судинних тріад печінки призводить до портальної гіпертензії, розвитку поза- і внутрішньопечінковий портокавальних анастомозів, дефіциту кровопостачання вузликів. З клінічної точки зору, цироз - хронічне дифузне ураження печінки з розростанням нефункціональної сполучної тканини. Біліарним називають цироз, який розвинувся внаслідок хронічного холестазу.
Слід зазначити, що фіброз - не синонім цирозу. У разі фіброзу, як правило, не порушено функціональний стан печінки, а єдиний клінічний симптом - порушення портального кровотоку з формуванням портальної гіпертензії. Часто фіброз виявляють випадково. Освіта вузлів регенерації без фіброзу (наприклад, при частковій вузловий трансформації печінки) також не вважають цирозом.
Коди за МКХ-10
- К74. Цироз і фіброз печінки.
- К74.6. Інший і неуточнений цироз печінки.
- К74.4. Вторинний біліарний цироз.
- К74.5. Біліарний цироз неуточнений.
Код за МКХ-10
Епідеміологія цирозу печінки
У дитячій практиці частота розвитку цирозу печінки не встановлена. Захворювання цироз печінки становить 1,2% серед усіх причин смерті в США. Від хронічних захворювань печінки і цирозу щорічно вмирає 35 000 чоловік.
Причини цирозу печінки у дітей?
Причини цирозу у дітей різноманітні. В першу чергу - це різні захворювання печінки:
- вірусний і аутоімунний гепатит;
- токсичне ураження печінки;
- біліарние атрезії;
- синдром Алажиля і несіндромальная форма гіпоплазії внутрішньопечінковий жовчних проток;
- метаболічні порушення; дефіцит альфа1-антитрипсину, гемохроматоз, глікогенових хвороба IV типу, хвороба Німана-Піка. хвороба Гоше, прогресуючий сімейний внутрішньопечінковий холестаз III типу, порфірії, муковісцидоз. При хворобі Вільсона, тірозінеміі, Фруктоземія, галактоземії цироз печінки формується в разі несвоєчасного лікування цих хвороб.
Симптоми цирозу печінки у дітей
Симптоми цирозу печінки у дітей включають жовтяницю, свербіж шкіри різного ступеня вираженості (у міру порушення синтетичної функції печінки свербіж зменшується внаслідок зниження синтезу жовчних кислот), гепатоспленомегалію, посилення судинного малюнка в області живота і грудей, загальні симптоми (анорексія, втрата маси тіла, слабкість і зменшення м'язової маси). У важких випадках відбувається формування вираженої венозної мережі на животі у вигляді «голови медузи». Можуть виникати шлунково-кишкові кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу або прямої кишки. Часто мають місце телеангіектазії, пальмарная еритема, зміни нігтів ( «барабанні палички»), периферична нейропатія та печінкова енцефалопатія.
Діагностика цирозу печінки у дітей
При зборі анамнезу необхідно встановити терміни виникнення перших клінічних ознак і закономірності розвитку захворювання, наявність в сімейному анамнезі випадків патології гепатобіліарної системи.
При фізикальному обстеженні необхідно оцінити фізичний розвиток дитини, ступінь вираженості жовтяниці, наявність посиленого судинного малюнка на грудях і животі, позапечінкових симптомів (телеангіектазії, пальмарная еритема, «барабанні палички», периферична нейропатія та ін.), Набрякла синдрому. Слід виміряти розміри печінки і селезінки, окружність живота (при асциті), оцінити колір стільця і сечі.
Лікування цирозу печінки у дітей
Основа лікування цирозу печінки - профілактика і корекція ускладнень цирозу печінки. Дієта висококалорійна, містить розгалужені амінокислоти. Медикаментозне лікування передбачає корекцію ускладнень цирозу печінки.
Ключовою ланкою лікування асциту вважають обмеження натрію в дієті, що часто труднодостижимо у дітей. Друга складова - забезпечення достатньої кількості калію. При призначенні діуретиків препаратом вибору прийнято вважати спиронолактон, який призначається в дозі 2-3 мг / (кгхсут). У разі неефективності використовують фуросемід в дозе1-ЗМГ / (кгхсут). Призначення діуретиків вимагає щоденного контролю діурезу, маси тіла, окружності живота та змісту електролітів в крові. Небезпека лікування діуретиками полягає в ризику колапсу при занадто різкої втрати рідини, гіпонатріємії розведення внаслідок недостатньої секреції антидіуретичного гормону, провокації портосистемной енцефалопатії внаслідок водно-електролітних і циркуляторних порушень.
Додатково про лікування
Портнов Олексій Олександрович
Освіта: Київський Національний Медичний Університет ім. А.А. Богомольця, спеціальність - "Лікувальна справа"
Використана література
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: