Цироз печінки - це хронічне захворювання, в основі якого лежить своєрідна реакція з боку сполучної тканини і зміна структури органу. Характеризується дистрофією або некрозом гепатоцитів, вузловий регенерацією тканини печінки, дифузним розростанням сполучної тканини і глибокої перебудовою дольковой і судинної архітектоніки органу.
Етіологія цирозу печінки
Різні інфекції та інтоксикації, особливо тривалі, що зумовлюють пошкодження печінки дегенеративного та запального характеру. Найчастіше цироз розвивається внаслідок хронічного приховано протікав гепатиту. Сприяють розвитку цирозу холестаз, застій крові в печінці при недостатньому кровообігу, токсико-алергічні чинники, спадкові хвороби обміну речовин (галактоземія, хвороба Вільсона - Коновалова, рідше муковісцидоз та ін.). Нерідко етіологічний фактор встановити не можна.
Патогенез цирозу печінки
В основі захворювання лежить ушкодження паренхіми печінки з деструкцією і загибеллю гепатоцитів, а також системне ураження інтерстиціальної тканини. Незважаючи на те, що кожна форма цирозу має свої патогенетичні особливості, при першій-ліпшій нагоді відзначається порушення імунологічного рівноваги організму дитини з переважанням аутоімунних процесів. Не виключається значення генетично детермінованих аномалій імунної, а також ферментних систем. В результаті пошкодження паренхіми печінки розвивається гепатоцелюлярна недостатність. Порушення структури печінкової часточки призводить до повної облітерації портальних вен, розвитку нових артеріовенозних колатералей.
На тлі порушень функціонального стану гепатоцитів відбувається перекручення функції шлунка, підшлункової залози, порушення обміну гормонів і розвиток гіперальдостеропізма, гипогенитализма і інших ендокринних розладів.
Патоморфологія цирозу печінки
Розрізняють три основних типи хвороби. Біліарний цироз Гано, при якому жовчні протоки закриваються сполучною тканиною, яка відбувається з їх стінок. Проксимально від місця облітерації жовчні протоки зазвичай розширені. В результаті холестазу розвивається хронічний холангіт і перихолангіт і - як наслідок цього - пери портальний цироз. Печінка збільшена. Гістологічно спостерігаються ізольовані острівці гепатоцитів, відокремлені один від одного великими ділянками сполучної тканини. У фіброзних тяжах виявляються маленькі розширені, наповнені жовчними пігментами жовчні протоки.
Портальний цироз, або цироз Лаеннека, - хронічний прогресуючий фіброз сполучної тканини печінки. Первинним є дегенерація паренхіми печінки. У дитячому віці процес в більшості випадків утримується в гіпертрофічною стадії, а сморщивание виражено незначно: смерть настає раніше, ніж цироз досягає стадії атрофії. Портальний цироз у дітей спостерігається рідко, частіше бувають змішані форми обох типів.
Постнекротический цироз характеризується некрозом паренхіми печінки. На місці цих некрозів сполучнотканинний остов печінки спадає, ущільнюється. Поряд з нормальною тканиною печінки є вузли (регенерату), осередки некрозу, дистрофічно змінені клітини, що спали осередки стромон.
Класифікація цирозу печінки
Найбільш поширеною в даний час є класифікація цирозу печінки, прийнята Панамериканських конгресом гастроентерологів (Куба, 1956). Згідно з цією класифікацією враховуються морфологічний, етіологічний і функціональний аспекти.
I. За морфологічним принципом: портальний (септальний); постнекротический; біліарний (з внепеченочной обтурацией і без неї); змішаний.
II. За етіологічним ознакою, вірусний гепатит (хвороба Боткіна); порушення харчування (екзо- і ендогенні, включаючи алкоголізм); ураження жовчних шляхів; циркуляторні порушення - застійна печінка; вроджений сифіліс; інтоксикації (лікарські, чотирихлористий вуглець, опущеноплідний геліотроп, тринітротолуол). Потребує уточнення значення хвороби сполучної тканини (колагенози), гранулематоза, зоопаразітоза (опісторхоз, шістозомназ), порушень обміну міді і заліза.
III. За клініко-функціональною ознакою.
1. Стадія захворювання - початкова; сформованого цирозу; дистрофічна (далеко зайшла).
2. Перебіг: прогресуюче (фаза - неактивна); стабільне; регрессирующее.
3. Функціональний стан печінки: функціональна недостатність печінки легкої (а), середньої (б), важкої (в) ступеня.
4. Стан портального кровотоку:
характер блокади (внутрипеченочная, змішана);
тип портальної гіпертензії (тотальна; тотальна з переважанням гастроліенального типу);
портальна блокада (компенсована, декомпенсована). 5. Гіперспленізм: є, немає.
Клініка цирозу печінки
Діагноз цирозу печінки
Діагноз в початковій стадії встановити дуже важко. Біохімічні тести малоінформативні, найбільш достовірні результати гепатобіопсіі, ангіографії, внутріселезеночного радіопортографіі, лапароскопії, радіоізотопного сканування печінки, іммуноелектрофореза, полярографии сироватки крові, гепатографією і реопортографіі з медикаментозною навантаженням (папаверином, еуфіллін), Гемокоагуляційні тести. При диференціальної діагностики слід враховувати хронічний гепатит, гепатохолецистит, застійну печінку, хрониосепсис, туберкульоз, вроджений сифіліс, ретикулоендотеліоз, лейкоз, атрезія жовчних шляхів, цитомегалію, системний червоний вовчак, глікогену хвороба, галактоземії, цистиноз і ряд інших захворювань.
Прогноз несприятливий. Однак можливі латентні і стерті форми, при яких патологічний процес може не тільки регресувати, але і закінчитися одужанням.
Лікування цирозу печінки
Профілактика цирозу печінки
Профілактика полягає в ретельної терапії при захворюванні на гострий гепатит, дотриманні хворими відповідного режиму і дієти. Діти з ризиком розвитку або підозрою на цироз печінки повинні перебувати на диспансерному обліку.
Педіатри в Москві
Ціна: 1600 руб. 1 040 руб.
Спеціалізації: Педіатрія. Неонатологія.
Мілакіна Галина Михайлівна
Ціна прийому: 16001040 руб.
Записатися на прийом зі знижкою 560 руб.
